Ucedane

Riik: Euroopa Liit

keel: taani

Allikas: EMA (European Medicines Agency)

Toimeaine:

cargluminsyre

Saadav alates:

Eurocept International BV

ATC kood:

A16AA05

INN (Rahvusvaheline Nimetus):

carglumic acid

Terapeutiline rühm:

Andre alimentary tract and metabolism produkter,

Terapeutiline ala:

Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors

Näidustused:

Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.

Toote kokkuvõte:

Revision: 11

Volitamisolek:

autoriseret

Loa andmise kuupäev:

2017-06-23

Infovoldik

18
B. INDLÆGSSEDDEL
19
INDLÆGSSEDDEL: INFORMATION TIL BRUGEREN
UCEDANE 200 MG DISPERGIBLE TABLETTER
CARGLUMINSYRE
LÆS HELE DENNE INDLÆGSSEDDEL GRUNDIGT, INDEN DE BEGYNDER AT TAGE
DETTE LÆGEMIDDEL, DA DEN
INDEHOLDER VIGTIGE OPLYSNINGER.
-
Gem indlægssedlen. De kan få brug for at læse den igen.
-
Spørg lægen eller apotekspersonalet, hvis der er mere, De vil vide.
-
Lægen har ordineret Ucedane til Dem personligt. Lad derfor være med
at give medicinen til andre.
Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme symptomer,
som De har.
-
Kontakt lægen eller apotekspersonalet, hvis De får bivirkninger,
herunder bivirkninger, som ikke
er nævnt her. Se pkt. 4.
OVERSIGT OVER INDLÆGSSEDLEN
:
1.
Virkning og anvendelse
2.
Det skal De vide, før De begynder at tage Ucedane
3.
Sådan skal De tage Ucedane
4.
Bivirkninger
5
Opbevaring
6.
Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger
1.
VIRKNING OG ANVENDELSE
Ucedane kan medvirke til eliminere usædvanligt høje niveauer af
ammoniak i blodet
(hyperammonæmi). Ammoniak er især toksisk for hjernen og fører i
alvorlige tilfælde til nedsat
bevidsthed og koma.
Hyperammonæmi kan skyldes
•
mangel på et specifikt leverenzym, N-acetylglutamatsyntase. Patienter
med denne sjældne
lidelse er ikke istand til at udskille nitrogen (kvælstof), der hober
sig op efter indtagelse af
protein.
Denne lidelse kan ikke kureres, og behovet for behandling er derfor
livslangt.
•
isovaleriansyreæmi, methylmalonsyreæmi eller propionacidæmi.
Patienter, der lider af en af
disse sygdomme, har behov for behandling under hyperammonæmi-krisen.
2.
DET SKAL DE VIDE, FØR DE BEGYNDER AT TAGE UCEDANE
TAG IKKE UCEDANE
hvis De er allergisk over for cargluminsyre eller et af de øvrige
indholdsstoffer i Ucedane (angivet i
afsnit 6).
De må ikke tage Ucedane, mens De ammer.
ADVARSLER OG FORSIGTIGHEDSREGLER
Tal med Deres læge eller apotekspersonalet, før De begynder at tage
Ucedane.
Behandling med Ucedane skal indledes under overvågning af en læge,
der har erfaring i behandlingen
a

Toote omadused

1
BILAG
I
PRODUKTRESUME
_ _
2
1.
LÆGEMIDLETS NAVN
Ucedane 200 mg dispergible tabletter
2.
KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSÆTNING
Hver tablet indeholder 200 mg cargluminsyre.
Alle hjælpestoffer er anført under pkt. 6.1.
2.2
KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSÆTNING
3.
LÆGEMIDDELFORM
Dispergibel tablet.
Tabletterne er aflange, hvide og bikonvekse med tre delekærve på
begge sider og præget med
“L/L/L/L” på den ene side. Tablettens omtrentlige dimensioner er
17 mm i længde og 6 mm i bredde.
Tabletten kan deles i fire lige store doser.
4.
KLINISKE OPLYSNINGER
4.1
TERAPEUTISKE INDIKATIONER
Ucedane er indiceret til behandling af
•
Hyperammonæmi på grund af primær N-acetylglutamatsyntasemangel.
•
Hyperammonæmi på grund af isovalerianeacidæmi.
•
Hyperammonæmi på grund af methylmalonacidæmi.
•
Hyperammonæmi på grund af propionacidæmi.
4.2
DOSERING OG ADMINISTRATION
Behandling med Ucedane skal initieres under overvågning af en læge
med erfaring i behandling af
metaboliske sygdomme.
Dosering
•
N-acetylglutamatsyntasemangel:
Baseret på klinisk erfaring kan behandlingen begynde så tidligt som
første levedag.
Den indledende daglige dosis bør være 100 mg/kg, op til 250 mg/kg,
om nødvendigt.
Den bør derefter justeres individuelt med henblik på at opretholde
normale ammoniak plasmaniveauer
(se afsnit 4.4).
I det lange løb behøver det ikke at være nødvendigt at øge dosis
i henhold til legemsvægt, så længe
tilstrækkelig metabolisk kontrol opnås; daglige dosisområde fra 10
mg/kg til 100 mg/kg.
_Cargluminsyre-responstest _
Det anbefales at teste individuelt respons på cargluminsyre, inden
der indledes længevarende
behandling. Som for eksempel
-
Hos et komatøst barn startes med en dosis på 100 til 250 mg/kg/dag
og ammoniak
plasmakoncentration måles i det mindste før hver indgivelse; den
skulle normaliseres indenfor
et par timer efter start med Ucedane.
-
Hos en patient med moderat hyperammonæmi gives en testdosis på 100
til 200 mg/kg/dag i
3 dage med en konstant proteinin