Ország: Európai Unió
Nyelv: dán
Forrás: EMA (European Medicines Agency)
cargluminsyre
Eurocept International BV
A16AA05
carglumic acid
Andre alimentary tract and metabolism produkter,
Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors
Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.
Revision: 11
autoriseret
2017-06-23
18 B. INDLÆGSSEDDEL 19 INDLÆGSSEDDEL: INFORMATION TIL BRUGEREN UCEDANE 200 MG DISPERGIBLE TABLETTER CARGLUMINSYRE LÆS HELE DENNE INDLÆGSSEDDEL GRUNDIGT, INDEN DE BEGYNDER AT TAGE DETTE LÆGEMIDDEL, DA DEN INDEHOLDER VIGTIGE OPLYSNINGER. - Gem indlægssedlen. De kan få brug for at læse den igen. - Spørg lægen eller apotekspersonalet, hvis der er mere, De vil vide. - Lægen har ordineret Ucedane til Dem personligt. Lad derfor være med at give medicinen til andre. Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme symptomer, som De har. - Kontakt lægen eller apotekspersonalet, hvis De får bivirkninger, herunder bivirkninger, som ikke er nævnt her. Se pkt. 4. OVERSIGT OVER INDLÆGSSEDLEN : 1. Virkning og anvendelse 2. Det skal De vide, før De begynder at tage Ucedane 3. Sådan skal De tage Ucedane 4. Bivirkninger 5 Opbevaring 6. Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger 1. VIRKNING OG ANVENDELSE Ucedane kan medvirke til eliminere usædvanligt høje niveauer af ammoniak i blodet (hyperammonæmi). Ammoniak er især toksisk for hjernen og fører i alvorlige tilfælde til nedsat bevidsthed og koma. Hyperammonæmi kan skyldes • mangel på et specifikt leverenzym, N-acetylglutamatsyntase. Patienter med denne sjældne lidelse er ikke istand til at udskille nitrogen (kvælstof), der hober sig op efter indtagelse af protein. Denne lidelse kan ikke kureres, og behovet for behandling er derfor livslangt. • isovaleriansyreæmi, methylmalonsyreæmi eller propionacidæmi. Patienter, der lider af en af disse sygdomme, har behov for behandling under hyperammonæmi-krisen. 2. DET SKAL DE VIDE, FØR DE BEGYNDER AT TAGE UCEDANE TAG IKKE UCEDANE hvis De er allergisk over for cargluminsyre eller et af de øvrige indholdsstoffer i Ucedane (angivet i afsnit 6). De må ikke tage Ucedane, mens De ammer. ADVARSLER OG FORSIGTIGHEDSREGLER Tal med Deres læge eller apotekspersonalet, før De begynder at tage Ucedane. Behandling med Ucedane skal indledes under overvågning af en læge, der har erfaring i behandlingen a Olvassa el a teljes dokumentumot
1 BILAG I PRODUKTRESUME _ _ 2 1. LÆGEMIDLETS NAVN Ucedane 200 mg dispergible tabletter 2. KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSÆTNING Hver tablet indeholder 200 mg cargluminsyre. Alle hjælpestoffer er anført under pkt. 6.1. 2.2 KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSÆTNING 3. LÆGEMIDDELFORM Dispergibel tablet. Tabletterne er aflange, hvide og bikonvekse med tre delekærve på begge sider og præget med “L/L/L/L” på den ene side. Tablettens omtrentlige dimensioner er 17 mm i længde og 6 mm i bredde. Tabletten kan deles i fire lige store doser. 4. KLINISKE OPLYSNINGER 4.1 TERAPEUTISKE INDIKATIONER Ucedane er indiceret til behandling af • Hyperammonæmi på grund af primær N-acetylglutamatsyntasemangel. • Hyperammonæmi på grund af isovalerianeacidæmi. • Hyperammonæmi på grund af methylmalonacidæmi. • Hyperammonæmi på grund af propionacidæmi. 4.2 DOSERING OG ADMINISTRATION Behandling med Ucedane skal initieres under overvågning af en læge med erfaring i behandling af metaboliske sygdomme. Dosering • N-acetylglutamatsyntasemangel: Baseret på klinisk erfaring kan behandlingen begynde så tidligt som første levedag. Den indledende daglige dosis bør være 100 mg/kg, op til 250 mg/kg, om nødvendigt. Den bør derefter justeres individuelt med henblik på at opretholde normale ammoniak plasmaniveauer (se afsnit 4.4). I det lange løb behøver det ikke at være nødvendigt at øge dosis i henhold til legemsvægt, så længe tilstrækkelig metabolisk kontrol opnås; daglige dosisområde fra 10 mg/kg til 100 mg/kg. _Cargluminsyre-responstest _ Det anbefales at teste individuelt respons på cargluminsyre, inden der indledes længevarende behandling. Som for eksempel - Hos et komatøst barn startes med en dosis på 100 til 250 mg/kg/dag og ammoniak plasmakoncentration måles i det mindste før hver indgivelse; den skulle normaliseres indenfor et par timer efter start med Ucedane. - Hos en patient med moderat hyperammonæmi gives en testdosis på 100 til 200 mg/kg/dag i 3 dage med en konstant proteinin Olvassa el a teljes dokumentumot