Brineura

Riik: Euroopa Liit

keel: läti

Allikas: EMA (European Medicines Agency)

Toimeaine:

cerliponāze alfa

Saadav alates:

BioMarin International Limited

ATC kood:

A16AB

INN (Rahvusvaheline Nimetus):

cerliponase alfa

Terapeutiline rühm:

Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,

Terapeutiline ala:

Neironu Ceroid-Lipofuscinoses

Näidustused:

Brineura ir indicēts, lai ārstētu nervu ceroid lipofuscinosis tips 2 (CLN2) slimību, kas pazīstama arī kā tripeptidil peptidase 1 (TPP1) trūkumu,.

Toote kokkuvõte:

Revision: 6

Volitamisolek:

Autorizēts

Loa andmise kuupäev:

2017-05-30

Infovoldik

27
B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA
28
LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA PACIENTAM
BRINEURA 150 MG ŠĶĪDUMS INFŪZIJĀM
_cerliponase alfa _
Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs
iespējams ātri identificēt jaunāko
informāciju par šo zāļu drošumu. Jūs varat palīdzēt, ziņojot
par jebkādām novērotajām
blakusparādībām. Par to, kā ziņot par blakusparādībām, skatīt
4. punkta beigās.
PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS SEV VAI SAVAM BĒRNAM UZMANĪGI IZLASIET VISU
INSTRUKCIJU, JO TĀ SATUR JUMS
SVARĪGU INFORMĀCIJU.
-
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs
pārlasīt.
-
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam.
-
Ja Jums vai Jūsu bērnam rodas jebkādas blakusparādības,
konsultējieties ar ārstu. Tas attiecas
arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā
instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT:
1.
Kas ir Brineura un kādam nolūkam to lieto
2.
Kas Jums jāzina pirms Jums vai Jūsu bērnam tiek ievadīts Brineura
3.
Kā Brineura tiek ievadīts
4.
Iespējamās blakusparādības
5.
Kā uzglabāt Brineura
6.
Iepakojuma saturs un cita informācija
1.
KAS IR BRINEURA UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO
Brineura satur aktīvo vielu cerliponāzi alfa, kas pieder zāļu
grupai, kuras sauc par enzīmu
aizstājterapijām. Tās lieto pacientiem ar 2. tipa neironu ceroīdo
lipofuscinozes (CLN2) slimību, ko
sauc arī par tripeptidil-peptidāzes-1 (TPP1) deficītu.
Cilvēkiem ar CLN2 slimību nav enzīma TPP1 vai arī viņiem tā ir
pārāk maz, un tas izraisa noteiktu
vielu, kuras sauc par lizosomālo uzglabāšanas materiālu,
uzkrāšanos. Cilvēkiem ar CLN2 slimību šīs
vielas uzkrājas noteiktās ķermeņa daļās, galvenokārt
smadzenēs.
KĀ BRINEURA DARBOJAS
Šīs zāles aizstāj trūkstošo enzīmu TPP1, kas samazina
lizosomālo uzglabāšanas materiālu uzkrāšanos.
Šīs zāles iedarbojas, palēninot slimības progresēšanu.
2.
KAS JUMS JĀZINA PIRMS JUMS VAI JŪSU BĒRNAM TIEK IEVADĪTS BRIN

Toote omadused

1
I PIELIKUMS
ZĀĻU APRAKSTS
2
Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs
iespējams ātri identificēt jaunāko
informāciju par šo zāļu drošumu. Veselības aprūpes speciālisti
tiek lūgti ziņot par jebkādām
iespējamām nevēlamām blakusparādībām. Skatīt 4.8. apakšpunktu
par to, kā ziņot par nevēlamām
blakusparādībām.
1.
ZĀĻU NOSAUKUMS
Brineura 150 mg šķīdums infūzijām
2.
KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
Katrs Brineura flakons satur 150 mg cerliponāzes alfa* /5 ml
šķīduma.
Katrs mililitrs šķīduma infūzijai satur 30 mg cerliponāzes alfa (
_cerliponase alfa_
).
*tiek ražots zīdītāju Ķīnas kāmju olnīcu šūnās.
Palīgviela ar zināmu iedarbību:
Katrs flakons satur 17,4 mg nātrija / 5 ml šķīduma.
Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā.
3.
ZĀĻU FORMA
Šķīdums infūzijām.
Dzidrs līdz viegli opalescējošs un bezkrāsains līdz gaiši
dzeltens šķīdums, kurā dažreiz var būt plānas
caurspīdīgas šķiedras vai necaurspīdīgas daļiņas.
4.
KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1.
TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS
Brineura ir paredzēts 2. tipa neironu ceroīdās lipofuscinozes
(CLN2) slimības, ko sauc arī par
tripeptidil-peptidāzes 1 (TPP1) deficītu, ārstēšanai.
4.2.
DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS
Brineura drīkst ievadīt tikai apmācīts veselības aprūpes
speciālists, kam ir zināšanas par
intracerebroventrikulāru ievadīšanu veselības aprūpes iestādēs.
Devas
Ieteicamā deva ir 300 mg cerliponāzes alfa, ko ievada reizi divās
nedēļās intracerebroventrikulāras
infūzijas veidā.
Pacientiem, kuri jaunāki par 2 gadiem, ir ieteiktas zemākas devas.
Skatīt sadaļu par pediatrisko
populāciju.
Pacientu premedikācija ar antihistamīniem un ar vai bez pretdrudža
līdzekļiem ir ieteikta 30–
60 minūtes pirms infūzijas uzsākšanas.
3
Ilgtermiņa ārstēšanas laikā ir regulāri jāveic klīniskā
izvērtēšana par to, vai ieguvums ir uzskatāms par
lielāku nekā iespējamais risks konkrētajam pacien