Myozyme

Country: European Union

Language: Finnish

Source: EMA (European Medicines Agency)

Active ingredient:

alglukosidaasi alfa

Available from:

Sanofi B.V.

ATC code:

A16AB07

INN (International Name):

alglucosidase alfa

Therapeutic group:

Muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet,

Therapeutic area:

Glykogeenin varastointitaudin tyyppi II

Therapeutic indications:

Myozyme on tarkoitettu pitkän aikavälin entsyymi-korvaushoito (ERT) potilailla, joilla vahvisti diagnoosin Pompen tauti (acid-α-glucosidase puutos). Potilailla, joilla on myöhään ilmenevää Pompen tautia todisteet tehoa on rajoitettu.

Product summary:

Revision: 25

Authorization status:

valtuutettu

Authorization date:

2006-03-28

Patient Information leaflet

30
B. PAKKAUSSELOSTE
31
PAKKAUSSELOSTE: TIETOA KÄYTTÄJÄLLE
MYOZYME 50 MG
INFUUSIOKUIVA-AINE KONSENTRAATTILIUOSTA VARTEN
alglukosidaasi alfa
LUE TÄMÄ PAKKAUSSELOSTE HUOLELLISESTI ENNEN KUIN ALOITAT LÄÄKKEEN
KÄYTTÄMISEN, SILLÄ SE SISÄLTÄÄ
SINULLE TÄRKEITÄ TIETOJA.
-
Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.
-
Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin,
apteekkihenkilökunnan tai sairaanhoitajan puoleen.
-
Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin,
apteekkihenkilökunnan tai sairaanhoitajan
puoleen. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia,
joita ei ole mainittu tässä
pakkausselosteessa. Ks. kohta 4.
TÄSSÄ PAKKAUSSELOSTEESSA KERROTAAN
:
1.
Mitä Myozyme on ja mihin sitä käytetään
2.
Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin otat Myozyme-valmistetta
3.
Miten Myozyme-valmistetta annetaan
4.
Mahdolliset haittavaikutukset
5.
Myozyme-valmisteen säilyttäminen
6.
Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa
1.
MITÄ MYOZYME ON JA MIHIN SITÄ KÄYTETÄÄN
Myozyme on tarkoitettu pitkäaikaiseen entsyymikorvaushoitoon
aikuisille sekä kaiken ikäisille lapsille
ja nuorille, joilla on todettu Pompen tauti.
Pompen tautia sairastavien henkilöiden alfa-glukosidaasi-nimisen
entsyymin taso on matala. Entsyymi
auttaa elimistöä säätämään glykogeenin määrää (glykogeeni
on hiilihydraatti). Glykogeeni antaa
keholle energiaa, mutta Pompen taudissa glykogeenin määrä saattaa
nousta liian suureksi.
Myozyme sisältää keinotekoista entsyymiä, jonka nimi on
alglukosidaasi alfa. Tällä entsyymillä
voidaan korvata luonnollinen entsyymi, joka Pompen tautia
sairastavilta henkilöiltä puuttuu.
2.
MITÄ SINUN ON TIEDETTÄVÄ, ENNEN KUIN OTAT MYOZYME-VALMISTETTA
ÄLÄ OTA MYOZYME-VALMISTETTA
Jos sinulla on esiintynyt henkeä uhkaavia allergisia (yliherkkyys-)
reaktioita alglukosidaasi alfaa
kohtaan tai tämän lääkkeen jollekin muulle aineelle (lueteltu
kohdassa 6) ja lääkkeen uudelleenanto ei
onnistunut. Henkeä uhkaavien allergisten reaktioiden oire

Summary of Product characteristics

1
LIITE I
VALMISTEYHTEENVETO
2
1.
LÄÄKEVALMISTEEN NIMI
Myozyme 50 mg infuusiokuiva-aine konsentraattiliuosta varten
2.
VAIKUTTAVAT AINEET JA NIIDEN MÄÄRÄT
Yksi injektiopullo sisältää 50 mg alglukosidaasi alfaa.
Kuiva-aineen liuottamisen jälkeen liuos sisältää 5 mg/ml
alglukosidaasi alfaa*. Laimentamisen jälkeen
lääkeainepitoisuus on 0,5 mg/ml:n ja 4 mg/ml:n välillä.
*Ihmisen

-glukosidaasi, jota valmistetaan kiinankääpiöhamstereiden
munasarjasoluissa käyttämällä
yhdistelmä-DNA-tekniikkaa.
Täydellinen apuaineluettelo, ks. kohta 6.1.
3.
LÄÄKEMUOTO
Infuusiokuiva-aine konsentraattiliuosta varten.
Valkoinen tai luonnonvalkoinen jauhe.
4.
KLIINISET TIEDOT
4.1
KÄYTTÖAIHEET
Myozyme
on
tarkoitettu
pitkäaikaiseen
entsyymikorvaushoitoon
potilaille,
joilla
on
diagnosoitu
Pompen tauti (

-glukosidaasin puute).
Myozyme on tarkoitettu aikuisille ja kaikenikäisille pediatrisille
potilaille.
4.2
ANNOSTUS JA ANTOTAPA
Myozyme-hoito tulee antaa sellaisen lääkärin valvonnassa, jolla on
kokemusta Pompen tautia tai muita
perinnöllisiä metabolisia tai neuromuskulaarisia tauteja
sairastavien potilaiden hoidosta.
Annostus
Alglukosidaasi alfan suositusannos on 20 mg painokiloa kohti ja se
annetaan 2 viikon välein.
Potilaiden hoitovastetta on arvioitava säännöllisesti. Arvion on
perustuttava sairauden kaikkiin
kliinisiin manifestaatioihin.
_Pediatriset ja iäkkäät potilaat_
Ei ole viitteitä siitä, että tarvittaisiin erityisiä varotoimia
annettaessa Myozyme-valmistetta
kaikenikäisille pediatrisille tai iäkkäille potilaille
_Potilaat, joilla on munuaisten ja maksan vajaatoiminta _
Myozyme-valmisteen tehoa ja turvallisuutta potilaille, joilla on
maksan tai munuaisten toimintahäiriö,
ei ole tutkittu eikä näille potilaille voida antaa erityisiä
annossuosituksia.
Antotapa
Myozyme on annettava infuusiona laskimoon.
3
Infuusionopeutta lisätään vaiheittain. Suositus on, että infuusio
aloitetaan annoksella 1 mg/kg/h.
Nopeutta lisätään vähitellen suurentamalla infuusionopeutta 2
mg:l