Veyvondi

Основна информация

  • Търговско наименование:
  • Veyvondi
  • Използвай за:
  • Хората
  • Вид на лекарството:
  • алопатични наркотици

Документи

Локализация

  • Предлага се в:
  • Veyvondi
    Европейски съюз
  • Език:
  • български

Терапевтична информация

  • Терапевтична група:
  • Antihemorrhagics,
  • Терапевтична област:
  • болестите на фон Вилебранд
  • Терапевтични показания:
  • Veyvondi е показан за възрастни (на възраст 18 и повече години) при болестта на Виллебранда (VWD), когато Десмопрессин (DDAVP) на едно лечение е неефективно или не е показан за лечение на кръвоизливи и хирургично кървене - профилактика хирургично кървене. Veyvondi не трябва да се използва в лечението на хемофилия А.
  • Каталог на резюме:
  • Revision: 1

Състояние

  • Източник:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Статус Оторизация:
  • упълномощен
  • Номер на разрешението:
  • EMEA/H/C/004454
  • Дата Оторизация:
  • 31-08-2018
  • EMEA код:
  • EMEA/H/C/004454
  • Последна актуализация:
  • 03-04-2020

Доклад обществена оценка

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2018. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/475404/2018

EMEA/H/C/004454

Veyvondi (vonicog alfa)

Общ преглед на Veyvondi и защо е разрешен за употреба в ЕС

Какво представлява Veyvondi и за какво се използва?

Veyvondi е лекарство, което се използва за контрол на кървенето при пациенти с болестта на фон

Вилебранд (наследствено нарушение на кръвосъсирването), които не могат да бъдат лекувани с

друго лекарство, наречено дезмопресин, или когато дезмопресин е неефективен.

Той се използва „при необходимост“ за лечение на епизоди на кървене, както и за превенция и

лечение на кървене по време на хирургична интервенция.

Veyvondi съдържа активното вещество вониког алфа (vonicog alfa).

Как се използва Veyvondi?

Veyvondi се отпуска по лекарско предписание, а лечението трябва да бъде наблюдавано от лекар

с опит в лечението на пациенти с нарушения на кръвосъсирването.

Veyvondi се предлага под формата на прах и разтворител, които се смесват за приготвяне на

инжекционен разтвор за прилагане във вена. Дозата и честотата на лечението зависят от вида и

тежестта на епизода на кървене или от обхвата на хирургичната интервенция, както и от

състоянието и телесното тегло на пациента.

За повече информация относно употребата на Veyvondi вижте листовката или се свържете с

Вашия лекар или фармацевт.

Как действа Veyvondi?

При пациенти с болестта на фон Вилебранд липсва факторът на фон Вилебранд — белтък, който е

необходим за нормалното съсирване на кръвта, и в резултат на това те кървят лесно. Активното

вещество във Veyvondi, вониког алфа, действа в организма по същия начин както естествения

фактор на фон Вилебранд. Той заменя липсващия белтък, като по този начин способства за

съсирването на кръвта и предоставя временен контрол върху нарушението на кръвосъсирването.

Veyvondi (vonicog alfa)

EMA/475404/2018

Страница 2/3

Какви ползи от Veyvondi са установени в проучванията?

Ползите от Veyvondi за контролиране на кървенето са доказани в две основни проучвания при 52

пациенти с болестта на фон Вилебранд.

Първото проучване включва 37 пациенти, на които е приложен Veyvondi за лечение на епизоди

на кървене. Основната мярка за ефективност е въз основа на оценката за това колко добре

действа лечението. При 95% от пациентите (20 от 22) лечението с Veyvondi е било успешно.

Регистрирани са общо 193 епизода на кървене и Veyvondi е оценен като „отличен“ или „добър“

при лечение на около 98% от случаите на кървене.

Второто проучване включва 15 пациенти, на които Veyvondi е приложен за предотвратяване на

кървене по време на хирургична интервенция, включително голяма операция като смяна на

колянна става. При 15 големи и малки хирургични интервенции, които се извършват по време на

проучването, Veyvondi е класифициран като „отличен“ или „добър“ в предотвратяването на

епизоди на кървене при всички 15 хирургични интервенции.

Какви са рисковете, свързани с Veyvondi?

По време на лечението с Veyvondi могат да настъпят следните нежелани реакции: реакции на

свръхчувствителност (алергични реакции), тромбоемболични събития (проблеми, свързани с

образуването на кръвни съсиреци в кръвоносните съдове), развитие на инхибитори (антитела)

срещу фактора на фон Вилебранд, което води до спиране на действието на лекарството и до

загуба на контрол върху кървенето. Най-честите нежелани реакции при Veyvondi (които може да

засегнат не повече от 1 на 10 пациенти) са замайване, световъртеж (усещане за въртене),

дисгеузия (нарушения на вкуса), тремор, ускорена сърдечна дейност, тромбоза на дълбоките

вени (кръвен съсирек в дълбока вена, обикновено на крака), хипертония (високо кръвно

налягане), горещи вълни, повръщане, гадене (позиви за повръщане), пруритус (сърбеж),

дискомфорт в областта на гърдите, като изтръпване, мравучкане, изтръпване в мястото на

инфузията и абнормен резултат от електрокардиограмата (ЕКГ).

За пълния списък на нежеланите реакции, съобщени при Veyvondi, вижте листовката.

Veyvondi не трябва да се използва при пациенти, които са получили алергични реакции към

протеини от мишка или хамстер.

Защо Veyvondi е разрешен за употреба в ЕС?

Европейската агенция по лекарствата реши, че ползите от употребата на Veyvondi са по-големи

от рисковете и този продукт може да бъде разрешен за употреба в ЕС. Доказано е, че Veyvondi е

ефективен при лечение на епизоди на кървене при пациенти с болестта на фон Вилебранд.

Veyvondi е ефективен и за превенция и лечение на кървене, свързано с хирургична намеса.

Въпреки това, EMA реши, че както при подобните лекарства, Veyvondi трябва да се използва само

когато дезмопресин (основният лекарствен продукт за лечение на болестта на фон Вилебранд) не

може да се прилага или не действа достатъчно добре.

Нежеланите реакции при Veyvondi се считат за типични за този вид лекарство.

Veyvondi (vonicog alfa)

EMA/475404/2018

Страница 3/3

Какви мерки се предприемат, за да се гарантира безопасната и

ефективна употреба на Veyvondi?

Препоръките и предпазните мерки за безопасната и ефективна употреба на Veyvondi, които

следва да се спазват от медицинските специалисти и пациентите, са включени в кратката

характеристика на продукта и в листовката.

Както при всички лекарства, данните във връзка с употребата на Veyvondi непрекъснато се

проследяват. Съобщените нежелани реакции, свързани с употребата на Veyvondi, внимателно се

оценяват и се предприемат всички необходими мерки за защита на пациентите.

Допълнителна информация за Veyvondi:

Допълнителна информация за Veyvondi можете да намерите на уебсайта на

Агенцията: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports

Листовка за пациента: състав, показания, Нежелани лекарствени реакции, дозиране, взаимодействия, бременност, кърмене

Б. ЛИСТОВКА

Листовка: информация за пациента

VEYVONDI 650 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор

VEYVONDI 1 300 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор

вониког алфа (vonicog alfa)

Този лекарствен продукт подлежи на допълнително наблюдение. Това ще позволи бързото

установяване на нова информация относно безопасността. Можете да дадете своя принос, като

съобщите всяка нежелана реакция, която сте получили. За начина на съобщаване на нежелани

реакции вижте края на точка 4.

Прочетете внимателно цялата листовка, преди да започнете да използвате това

лекарство, тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар.

Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може

да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.

Ако получите някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар. Това включва и

всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Вижте точка 4.

Какво съдържа тази листовка

Какво представлява VEYVONDI и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да използвате VEYVONDI

Как да използвате VEYVONDI

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате VEYVONDI

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява VEYVONDI и за какво се използва

VEYVONDI съдържа активното вещество вониког алфа, което е рекомбинантен човешки

фактор на фон Вилебранд (rVWF). Той действа по същия начин както естествения човешки

фактор на фон Вилебранд (VWF) в тялото. VWF е молекула носител за коагулационния фактор

VIII и участва в кръвосъсирването, като играе роля в прилепването на тромбоцитите към

раните и така помага за образуването на кръвен съсирек. Недостигът на VWF повишава

склонността към кървене.

VEYVONDI се използва за лечение и контрол на епизоди на кървене и за предотвратяване на

кървене по време на хирургични операции при възрастни (на 18 и повече години) с болест на

фон Вилебранд. Използва се, когато лечението с друго лекарство – дезмопресин – не е

ефективно или не може да бъде прилагано.

Болестта на фон Вилебранд е наследствено нарушение на кръвосъсирването, причинено от

липса или недостатъчно количество на фактора на фон Вилебранд. При пациенти с това

заболяване кръвта не се съсирва нормално, което удължава времето на кървене. Прилагането на

фактор на фон Вилебранд (VWF) позволява коригиране на недостига му.

2.

Какво трябва да знаете, преди да използвате VEYVONDI

Не използвайте VEYVONDI

ако сте алергични към вониког алфа или към някоя от останалите съставки на това

лекарство (изброени в точка 6);

ако сте алергични към протеини от мишка или хамстер.

Ако не сте сигурни в това, попитайте Вашия лекар.

Предупреждения и предпазни мерки

Говорете с Вашия лекар, преди да използвате VEYVONDI

Съществува риск да получите реакция на свръхчувствителност (тежка и внезапна алергична

реакция) към VEYVONDI. Лекарят ще Ви информира за ранните признаци на тежките

алергични реакции, като повишена сърдечна честота, обрив, копривна треска, подутини,

генерализиран сърбеж, подуване на устните и езика, затруднено дишане, хрипове, стягане в

гръдния кош, сърцебиене, запушен нос, червени очи, общо усещане за неразположение и

замаяност. Това може да са ранни симптоми за реакция на свръхчувствителност.

Ако се

прояви някой от тези симптоми, спрете инфузията веднага и се свържете с Вашия лекар.

Тежките симптоми, включително затруднено дишане и замаяност, налагат спешно

лечение.

Пациенти, развиващи инхибитори

При някои пациенти, които приемат лекарството, може да възникнат инхибитори (антитела)

срещу VWF. Тези инхибитори, особено във високи нива, биха могли да попречат за правилното

действие на лечението. Ще бъдете проследявани внимателно за възможно развитие на тези

инхибитори.

Ако кървенето Ви не се контролира с VEYVONDI, незабавно уведомете лекаря си.

Ако плазменият Ви VWF или фактор VIII не достигат очакваните нива с VEYVONDI,

съобразно резултатите, проследявани от лекаря Ви, или ако кървенето Ви не се контролира

достатъчно, това може да се дължи на наличие на антитела срещу VWF или фактор VIII. Това

ще бъде проверено от лекаря Ви. Може да се нуждаете от по-висока доза VEYVONDI или

фактор VIII или дори от друго лекарство за контролиране на кървенето. Не увеличавайте

общата доза VEYVONDI за контролиране на кървенето, без да се консултирате с лекаря си.

Ако в миналото сте лекувани с получени от плазма концентрати на VWF, може да имате

понижен отговор към VEYVONDI поради вече съществуващи антитела. Лекарят може да

коригира дозата Ви съобразно лабораторните Ви резултати.

Тромбоемболия и емболия

Съществува риск от възникване на тромботични събития, ако имате известни клинични или

лабораторни рискови фактори. Затова лекарят ще Ви проследява за ранни признаци на

тромбоза.

Продуктите с FVIII може да съдържат различни количества VWF. Затова всеки продукт с FVIII,

който се прилага в комбинация с VEYVONDI, трябва да е чист FVIII продукт.

Ако в миналото сте имали проблеми с образуване на съсиреци или запушване на съдове

(тромбоемболични усложнения), незабавно уведомете лекаря си

.

Деца и юноши

VEYVONDI не е разрешен за употреба при деца и юноши на възраст под 18 години.

Други лекарства и VEYVONDI

Информирайте Вашия лекар, ако използвате, наскоро сте използвали или е възможно да

използвате други лекарства.

Бременност и кърмене

Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна, или планирате бременност,

посъветвайте се с Вашия лекар преди употребата на това лекарство.

Шофиране и работа с машини

Не е вероятно VEYVONDI да повлиява способността Ви за шофиране и работа с машини.

VEYVONDI съдържа натрий

Това лекарство съдържа 5,2 mg натрий във всеки флакон от 650 IU или 10,4 mg натрий във

всеки флакон от 1 300 IU.

Това е еквивалентно на 2,2% от препоръчания от СЗО максимален дневен хранителен прием на

натрий за възрастни при телесно тегло 70 kg и доза 80 IU/kg телесно тегло.

Това трябва да се има предвид, ако сте на диета с контролиран прием на натрий.

3.

Как да използвате VEYVONDI

Лечението с VEYVONDI ще бъде контролирано от лекар с опит в лечението на пациенти с

болест на фон Вилебранд.

Лекарят ще изчисли дозата Ви VEYVONDI (в международни единици или IU). Дозата зависи

от:

телесното тегло;

мястото на кървене;

интензивността на кървене;

клиничното Ви състояние;

необходимата операция;

нивата на активност на VWF в кръвта Ви след операцията;

тежестта на заболяването Ви.

Лекарят Ви може да изследва кръвта Ви, за да се увери, че имате подходящи нива на фактор на

фон Вилебранд. Това е особено важно, ако Ви предстои голяма хирургическа операция.

Лечение на епизоди на кървене

Лекарят Ви ще изчисли най-подходящата за Вас доза, колко често трябва да приемате

VEYVONDI и за какъв период.

За леко кървене (напр. кървене от носа, кървене от устата, менорагия) всяка първоначална доза

е обикновено 40 до 50 IU/kg, а за тежко кървене (тежко или рефракторно кървене от носа,

менорагия, стомашно-чревно кървене, травма на централната нервна система, хемартроза или

травматична хеморагия) всяка първоначална доза е 50 до 80 IU/kg. Следващите дози (при

клинична необходимост) са 40 до 50 IU/kg на всеки 8 до 24 часа за леко кървене, толкова дълго

колкото е клинично необходимо, а за тежко кървене 40 до 60 IU/kg за приблизително 2 – 3 дни.

Ако имате чувство, че VEYVONDI не действа достатъчно добре, говорете с Вашия лекар.

Лекарят Ви ще проведе изследвания, за да се увери, че имате подходящи нива на фактор на фон

Вилебранд. Ако използвате VEYVONDI у дома, лекарят Ви ще трябва да се увери, че знаете как

да правите инфузии и по колко да използвате.

Предотвратяване на кръвоизлив в случай на планова операция

За предпазване от прекомерен кръвоизлив лекарят Ви ще оцени нивата на FVIII:C до 3 часа

преди операцията. Ако нивото на FVIII не е в норма, Вашият лекар може да Ви даде доза

40-60 IU/kg VEYVONDI 12 – 24 часа преди началото на плановата операция (предоперативна

доза), за да повиши нивата на FVIII в кръвта Ви до целевото ниво (0,4 IU/ml за малка и най-

малко 0,8 IU/ml за голяма операция). До 1 час преди операцията ще приемете доза VEYVONDI

въз основа на оценката 3 часа преди операция. Дозата зависи от нивата на VWF и FVIII на

пациента, типа и тежестта на очакваното кървене.

Как се прилага VEYVONDI

VEYVONDI обикновено се влива във вена (интравенозно) от лекаря или медицинската Ви

сестра. В края на тази листовка има подробни указания за реконституиране и приложение.

Употреба при деца и юноши

VEYVONDI не е разрешен за употреба при деца и юноши на възраст под 18 години.

Ако сте използвали повече от необходимата доза VEYVONDI

Винаги използвайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни в

нещо, попитайте Вашия лекар. Ако сте влели повече от препоръчителната доза VEYVONDI,

уведомете лекаря си възможно най-скоро. Може да има риск от образуване на съсиреци

(тромбоза) в случай на случайно предозиране.

Ако сте пропуснали да използвате VEYVONDI

Не вливайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата.

Продължете със следващата инфузия по график и според указанията на лекаря си.

Ако сте спрели употребата на VEYVONDI

Не спирайте употребата на VEYVONDI, без да се консултирате с лекаря си.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте

Вашия лекар или фармацевт.

4.

Възможни нежелани реакции

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не

всеки ги получава.

Възможно е да получите сериозна алергична реакция към VEYVONDI.

Трябва да

спрете инфузията

незабавно да се свържете с лекаря си

, ако имате някой от

следните ранни симптоми на тежки алергични реакции:

обрив или копривна треска, сърбеж по цялото тяло;

стягане в гърлото, болка или стягане в гръдния кош;

затруднено дишане, прималяване, увеличена сърдечна честота;

замаяност, гадене или припадък.

Нежеланите реакции, съобщавани при VEYVONDI, които възникват често (до 1 на

10 пациенти), са: гадене, повръщане, изтръпване или парене в мястото на инфузия, дискомфорт

в гръдния кош, замаяност, световъртеж, съсиреци, горещи вълни, сърбеж, високо кръвно

налягане, мускулни потрепвания, необичаен вкус и увеличена сърдечна честота.

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар. Това включва всички

възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Можете също да съобщите нежелани

реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в Приложение V*. Като

съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече

информация относно безопасността на това лекарство.

5.

Как да съхранявате VEYVONDI

Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета след

„Годен до:“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.

Да не се съхранява над 30 °C.

Да не се замразява.

Съхранявайте флакона в картонената опаковка, за да се предпази от светлина.

Не съхранявайте разтвора в хладилник след приготвяне.

Използвайте реконституирания продукт до 3 часа, за да избегнете риска от микробно

замърсяване, защото продуктът не съдържа консерванти.

Това лекарство е само за еднократна употреба. Изхвърлете неизползвания разтвор по

подходящ начин.

Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци.

Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате.

Тези мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа VEYVONDI

Активното вещество е вониког алфа (рекомбинантен човешки фактор на фон

Вилебранд):

VEYVONDI 650 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор

Номиналното съдържание на всеки флакон с прах е 650 международни единици (IU)

вониког алфа.

След разтваряне с предоставените 5 ml разтворител VEYVONDI съдържа

приблизително 130 IU/ml вониког алфа.

VEYVONDI 1 300 IU прах и разтворител за инжекционен разтвор

Номиналното съдържание на всеки флакон с прах е 1 300 международни единици (IU)

вониког алфа.

След разтваряне с предоставените 10 ml разтворител VEYVONDI съдържа

приблизително 130 IU/ml вониког алфа.

Другите съставки са:

Натриев цитрат, глицин, трехалоза дихидрат, манитол, полисорбат 80 и вода за

инжекции.

Вижте точка 2 „VEYVONDI съдържа натрий“.

Как изглежда VEYVONDI и какво съдържа опаковката

VEYVONDI е бял до почти бял прах. След разтваряне, когато се изтегли в спринцовката,

разтворът е бистър, безцветен на вид, без съдържание на люспи или други видими частици.

Всяка опаковка VEYVONDI 650 IU съдържа:

прах в стъклен флакон с гумена запушалка

5 ml разтворител в стъклен флакон с гумена запушалка

едно устройство за реконституиране (Mix2Vial)

Всяка опаковка VEYVONDI 1 300 IU съдържа:

прах във флакон (стъкло тип I) със запушалка от бутилова гума

10 ml разтворител във флакон (стъкло тип I) с гумена запушалка (бромобутилова)

едно устройство за реконституиране (Mix2Vial)

Притежател на разрешението за употреба

Baxalta Innovations GmbH

Industriestraße 67

1221 Виена

Австрия

Тел.: +44(0)1256 894 959

имейл: medinfoEMEA@shire.com

Производител

Baxter AG

Industriestraße 67

A-1221 Виена

Австрия

Дата на последно преразглеждане на листовката

месец ГГГГ

Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция

по лекарствата: http://www.ema.europa.eu.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Указания за приготвяне и приложение

Общи указания

Преди приготвянето проверете срока на годност и се уверете, че прахът VEYVONDI и водата за

инжекции (разтворител) са достигнали стайна температура. Не използвайте след срока на

годност, отбелязан върху етикетите и картонената опаковка.

Използвайте асептична техника (условия на чиста среда с ниски микробни нива) и

хоризонтална работна повърхност по време на процедурата на реконституиране. Измийте

ръцете си и си сложете чисти ръкавици за преглед (използването на ръкавици не е

задължително).

Използвайте реконституирания продукт (след като смесите праха с предоставената вода)

възможно най-бързо и в рамките на три часа. Можете да съхранявате реконституирания

продукт на стайна температура до 25 °C и за период до три часа. Реконституираният продукт не

трябва да се съхранява в хладилник. Изхвърлете след три часа.

Преди приготвянето се уверете, че флаконът с прах VEYVONDI и стерилната вода за инжекции

(разтворител) са достигнали стайна температура.

Използвайте пластмасови спринцовки с този продукт, защото протеините в продукта залепват

за повърхността на стъклените.

Не смесвайте VEYVONDI с други лекарствени продукти освен с rFVIII.

Указания за реконституиране

Стъпки

Изображение

Свалете капачките на флаконите с прах VEYVONDI и

разтворител, за да се открие центърът на гумените запушалки.

Дезинфектирайте всяка запушалка с отделен стерилен спиртен

тампон (или друг подходящ стерилен разтвор, предложен от

лекаря Ви или от центъра по хемофилия), като я почистите за

няколко секунди. Оставете гумените запушалки да изсъхнат.

Поставете флаконите върху равна повърхност.

Отворете опаковката на устройството Mix2Vial, като отлепите

напълно капачето, без да докосвате вътрешността. Не

изваждайте устройството Mix2Vial от опаковката.

Неприложимо

Обърнете опаковката с устройството Mix2Vial надолу и го

поставете върху флакона с разтворителя. Вкарайте здраво синия

пластмасов шип на устройството в центъра на запушалката на

флакона с разтворител, като го натиснете право надолу. Хванете

опаковката по ръба и я вдигнете от устройството Mix2Vial.

Внимавайте да не докосвате безцветния пластмасов шип.

Флаконът с разтворител вече е свързан към устройството

Mix2Vial и е готов за свързване към флакона с VEYVONDI.

За да свържете флакона с разтворител към този с VEYVONDI,

обърнете флакона с разтворителя и го поставете върху флакона

с прах VEYVONDI. Вкарайте докрай безцветния пластмасов

шип в запушалката на флакона с VEYVONDI, като го натиснете

право надолу. Това трябва да стане веднага, за да предпазите

течността от микроби. Разтворът ще потече във флакона с

VEYVONDI чрез вакуум. Уверете се, че целият разтворител е

прехвърлен. Не използвайте, ако няма вакуум и разтворът не се

стича във флакона с VEYVONDI.

Внимателно и продължително завъртете свързаните флакони

или оставете реконституирания продукт да престои 5 минути,

след което завъртете леко, за да може прахът да се разтвори

напълно. Не разклащайте. Разклащането ще повлияе

неблагоприятно върху продукта. Да не се замразява след

реконституиране.

Отделете двете страни на Mix2Vial една от друга, като с едната

ръка хванете безцветната пластмасова страна на устройството

Mix2Vial, свързано към флакона с VEYVONDI, а с другата –

синята пластмасова страна на устройството Mix2Vial, свързана

към флакона с разтворител. Завъртете синята пластмасова

страна обратно на часовниковата стрелка и внимателно

издърпайте двата флакона един от друг. Не докосвайте края на

пластмасовия конектор, закрепен към флакона с VEYVONDI,

съдържащ реконституирания продукт. Поставете флакона с

VEYVONDI върху равна работна повърхност. Изхвърлете

празния флакон от разтворител.

Изтеглете въздух в празна, стерилна спринцовка за еднократна

употреба, като издърпате буталото. Количеството въздух трябва

да е равно на количеството реконституиран VEYVONDI, което

ще изтеглите от флакона.

Оставете флакона с VEYVONDI (с реконституирания продукт)

върху равната работна повърхност, свържете спринцовката към

безцветния пластмасов конектор, като я закрепите и завъртите

по посока на часовниковата стрелка.

Хванете флакона с една ръка, а с другата избутайте целия

въздух от спринцовката във флакона.

Обърнете свързаната спринцовка и флакона с VEYVONDI, така

че флаконът да застане отгоре. Дръжте буталото на

спринцовката натиснато. Изтеглете VEYVONDI в

спринцовката, като бавно издърпате буталото назад.

Не избутвайте и изтегляйте разтвор от спринцовката към

флакона и обратно. Това може да навреди на лекарството.

Когато сте готови да направите инфузията, отделете

спринцовката, като я завъртите обратно на часовниковата

стрелка. Огледайте спринцовката за наличие на частици.

Разтворът в спринцовката трябва да е бистър. Ако забележите

люспи или частици, не използвайте разтвора и уведомете

лекаря.

Ако Ви е необходим повече от един флакон с VEYVONDI, за да

приготвите дозата си:

Оставете спринцовката свързана към флакона, докато

приготвите допълнителен флакон.

Изпълнете стъпките за реконституиране по-горе

(от 2 до 8), за да приготвите допълнителния флакон с

VEYVONDI, като използвате ново устройство Mix2Vial

за всеки флакон.

Съдържанието на два флакона може да бъде изтеглено в една

спринцовка.

ЗАБЕЛЕЖКА:

Когато избутвате въздух във втория флакон с

VEYVONDI за добавяне в спринцовката, разположете флакона

и свързаната спринцовка така, че флаконът да е отгоре.

Указания за приложение

Преди прилагане огледайте приготвения разтвор в спринцовката за твърди частици или

промяна на цвета (разтворът трябва да е бистър, безцветен и без видими частици). Нерядко след

реконституирането във

флакона с продукта остават няколко люспи или частици

. Филтърът,

включен в устройството Mix2Vial, задържа напълно тези частици. Филтрирането не влияе

върху изчисленията на дозата.

Разтворът в спринцовката

не трябва да се използва, ако след

филтрирането е мътен или съдържа люспи или частици.

Поставете инфузионната игла на спринцовката с разтвора VEYVONDI. За по-

голямо удобство се предпочита инфузионен комплект с игла с крилца (тип

„бътерфлай“). Насочете иглата нагоре и отстранете всички въздушни мехурчета,

като леко почукате спринцовката с пръст, след което бавно и внимателно избутате

въздуха от спринцовката и иглата.

Поставете турникет и подгответе мястото на инфузия, като почистите добре кожата

със стерилен спиртен тампон (или друг подходящ стерилен разтвор, предложен от

лекаря Ви или от центъра по хемофилия).

Поставете иглата във вената и свалете турникета. Бавно влейте VEYVONDI. Не

вливайте по-бързо от 4 ml в минута. Отделете празната спринцовка. Ако за дозата

Ви са необходими няколко спринцовки, свързвайте и прилагайте всяка

допълнителна спринцовка с VEYVONDI една по една.

Забележка:

Не сваляйте иглата тип „бътерфлай“, докато не бъдат вляти всички спринцовки, и

не докосвайте луеровия порт, който се свързва със спринцовката.

Ако е предписан рекомбинантен фактор VIII, приложете го до 10 минути след края

на инфузията с VEYVONDI.

Извадете иглата от вената и със стерилна марля притискайте мястото на инфузия

няколко минути.

В случай че е необходим голям обем VEYVONDI, възможно е да се смесят заедно два флакона

VEYVONDI. Съдържанието на всеки от флаконите реконституиран продукт VEYVONDI може

да се изтегли в една спринцовка. Така или иначе първоначално реконституираният разтвор не

трябва да се разрежда повече.

Не поставяйте отново капачката на иглата. Поставете иглата, спринцовката и празния(те)

флакон(и) от VEYVONDI и разтворителя в контейнер с твърди стени за остри предмети, за да

ги изхвърлите правилно. Не изхвърляйте консумативите заедно с битовите отпадъци.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти:

Лечение на епизоди на кървене (лечение при необходимост)

Дозирането и честотата на приложение трябва да са съобразени с отделния пациент въз основа

на клиничната преценка, отчитайки тежестта на епизода на кървене, мястото на кървене,

анамнезата на пациента, проследяването на съответните клинични и лабораторни показатели

(нивата на VWF:RCo и FVIII:C).

Започване на лечението

За контролиране на кръвоизлив VEYVONDI трябва да се прилага с рекомбинантен фактор VIII,

ако нивата на FVIII:C са < 40% или неизвестни. Дозата на rFVIII трябва да се изчисли спрямо

разликата между изходното ниво на FVIII:C в плазмата на пациента и желаното максимално

ниво на FVIII:C, за да се постигне подходящо ниво на FVIII:C в плазмата въз основа на

приблизително средно възстановяване 0,02 (IU/ml)/(IU/kg). Трябва да се приложи цялата доза

VEYVONDI, последвана от rFVIII до 10 минути.

Изчисляване на дозата

Доза VEYVONDI [IU] = доза [IU/kg] x тегло [kg]

Последващи инфузии

Прилагайте последваща доза от 40 IU до 60 IU/kg VEYVONDI на всеки 8 до 24 часа съобразно

диапазоните на прилагане в таблица 1 или докато е клинично обосновано. При случаи на тежко

кървене поддържайте минимални нива на VWF:RCo над 50% толкова дълго, колкото е

необходимо.

Таблица 1

Препоръки за дозиране при лечение на леки и тежки хеморагии

Хеморагия

Първоначална доза

а

(IU VWF:RCo/kg телесно тегло)

Последваща доза

Лека

(напр. епистаксис, кървене

от устата, менорагия)

40 до 50 IU/kg

40 до 50 IU/kg на всеки 8 до

24 часа (или докато се счита за

клинично необходимо)

Тежка

(напр. тежък или

рефрактерен епистаксис,

менорагия, стомашно-

чревно кървене, травма на

централната нервна система,

хемартроза или травматична

хеморагия)

50 до 80 IU/kg

40 до 60 IU/kg на всеки 8 до

24 часа приблизително за 2 –

3 дни (или докато се счита за

клинично необходимо)

Ако се прилага rFVIII

, вижте указанията за реконституиране и прилагане в листовката на rFVIII.

Едно кървене може да се счита за тежко, ако се налага или е потенциално показана трансфузия на

червени кръвни клетки или ако кървенето възниква в критична анатомична област (напр. вътречерепна

или стомашно-чревна хеморагия).

Превенция на кръвоизлив/хеморагия и лечение в случай на планова операция

Оценете нивата на FVIII:C преди началото на каквато и да е хирургична процедура.

Препоръчителните минимални целеви нива са 0,4 IU/ml за малка и орална хирургична

процедура и 0,8 IU/ml за голяма операция.

За гарантиране на предоперативни ендогенни нива на FVIII от поне 0,4 IU/ml за малка и орална,

и 0,8 IU/ml за голяма операция може да се приложи доза 40 – 60 IU/kg VEYVONDI 12 – 24 часа

(предоперативна доза) преди началото на плановата операция. До 1 час преди операцията

пациентите трябва да приемат доза VEYVONDI въз основа на оценка, извършена 3 часа преди

операцията. Дозата зависи от нивата на VWF и FVIII на пациента, типа и тежестта на

кървенето.

Ако нивата FVIII:C не са в препоръчителните целеви стойности, трябва да се приложи

самостоятелна доза VEYVONDI до 1 час преди процедурата. Ако нивата на FVIII:C не са в

препоръчителните целеви нива, в допълнение към вониког алфа трябва да се приложи rFVIII за

повишаване на VWF:RCo и FVIII:C. Моля, вижте (

таблица 2

) за препоръчителните целеви нива

на FVIII:C.

Таблица 2

Целеви нива на VWF:RCo и FVIII:C

Препоръчителни целеви максимални плазмени нива на VWF:RCo и FVIII:C, които да

се достигнат преди операция за превенция на прекомерно кървене по време на

операция и след нея

Тип

операция

Целево

максимално

ниво на

VWF:RCo в

плазмата

Целево

максимално

ниво на FVIII:C

в плазмата

Изчисляване на дозата rVWF (да се

приложи до 1 час преди операцията)

(необходими IU VWF:RCo)

Малка

0,5 – 0,6 IU/ml

0,4 – 0,5 IU/ml

б

VWF:RCo x BW (kg) /IR

в

Голяма

1 IU/ml

0,80 – 1 IU/ml

б

VWF:RCo x BW (kg) /IR

в

Може да е необходим допълнителен rFVIII за достигане на препоръчителните максимални целеви

нива на FVIII:C в плазмата. Насоките за дозиране трябва да са съобразени с IR.

∆ = Целево максимално ниво на VWF:RCo в плазмата – изходно ниво на VWF:RCo в плазмата

IR = Инкрементно възстановяване, измерено за пациента. Ако не е налице IR, приемете IR 0,02 IU/ml

на IU/kg.

По време на и след операция

След започване на хирургичната процедура трябва да се проследяват нивата на VWF:RCo и

FVIII:C в плазмата, а заместителната схема по време на операцията и след нея трябва да е

съобразена с индивидуалните ФК резултати, интензивността и продължителността на

хеморагията и стандартните практики в заведението. Обикновено честотата на прилагане на

VEYVONDI за следоперативно заместване трябва да е от два пъти дневно до веднъж на всеки

48 часа. Вижте таблица 3 за препоръки относно лечението с последващи поддържащи дози.

Таблица 3

Препоръчителни целеви минимални нива на VWF:RCo и FVIII:C и минимална

продължителност на лечението за последващи поддържащи дози за превенция на

прекомерно кървене след операция

Тип

операция

VWF:RCo

Целево минимално

ниво

FVIII:C

Целево минимално

ниво

Минима

лна

продълж

ителност

на

лечениет

о

Честота на

прилагане

До

72 часа

след

операци

ята

Над

72 часа

след

операция

та

До 72 часа

след

операция

та

Над

72 часа

след

операция

та

Малка

0,30 IU/

>

0,40 IU/ml

48 часа

На всеки 12 –

24 ч/през ден

Голяма

>

0,50 IU/

>

0,30 IU/ml

>

0,50 IU/ml

>

0,40 IU/ml

72 часа

На всеки 12 –

24 ч/през ден

Име и партиден номер на лекарствения продукт

Силно препоръчително е всеки път, когато VEYVONDI се прилага на пациент, да се записват

името и партидният номер на продукта с цел да се поддържа връзка между пациента и

партидния номер на продукта.