Procysbi

Б

.

ЛИСТОВКА

Листовка: информация

за

потребителя

PROCYSBI 25 mg твърди стомашно-устойчиви капсули

PROCYSBI 75 mg твърди стомашно-устойчиви капсули

Цистеамин (меркаптаминов битартарат) (Cysteamine (mercaptamine bitartrate))

Прочетете внимателно цялата листовка, преди да започнете да приемате това лекарство,

тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може

да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.

Ако получите някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт. Това

включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Вижте

точка 4.

Какво съдържа тази листовка

Какво представлява PROCYSBI и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да приемете PROCYSBI

Как да приемате PROCYSBI

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате PROCYSBI

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява PROCYSBI и за какво се използва

PROCYSBI съдържа активното вещество цистеамин (известен също като меркаптамин) и се

приема за лечение на нефропатична цистиноза при деца и възрастни. Цистинозата е заболяване,

засягащо начина на функциониране на организма, което се характеризира с патологично

натрупване на аминокиселината цистин в различни органи на тялото като бъбреците, очите,

мускулите, панкреаса и мозъка. Натрупването на цистин причинява увреждане на бъбреците и

отделяне на по-големи количества глюкоза, белтъци и електролити. Различни органи се засягат

на различна възраст.

PROCYSBI е лекарство, което реагира с цистина, за да понижи нивото му вътре в клетките.

Лечението с цистеамин трябва да се започне скоро след потвърждаване на диагнозата

цистиноза, за да се постигне максимална полза.

2.

Какво трябва да знаете, преди да приемете PROCYSBI

Не приемайте PROCYSBI:

ако сте алергични към цистеамин (известен също като меркаптамин) или към някоя от

останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6);

ако сте алергични към пеницилин;

ако кърмите.

Предупреждения и предпазни мерки

Говорете с Вашия лекар или фармацевт, преди да приемете PROCYSBI.

Тъй като лекарствената форма на цистеамин за перорално приложение не предотвратява

отлагането на цистинови кристали в очите, трябва да продължите да поставяте цистеамин

капки за очи, както е предписано от Вашия лекар.

Цели капсули цистеамин не трябва да се дават на деца на възраст под 6 години, поради

опасност от задавяне (вижте точка 3 Как да приемате PROCYSBI – Начин на

приложение).

При пациенти, лекувани с високи дози цистеамин, могат да се появят сериозни кожни

лезии. Вашият лекар ще следи редовно кожата и костите Ви, а при необходимост ще

намали или спре Вашето лечение (вижте точка 4).

При пациенти, получаващи цистеамин, могат да се появят стомашни и чревни язви и

кървене (вижте точка 4).

Други чревни симптоми като гадене, повръщане, анорексия и болки в стомаха могат да се

появят при лечение с цистеамин. Ако това се случи, Вашият лекар може да прекъсне

лечението и да промени дозата.

Говорете с Вашия лекар, ако имате някакви необичайни стомашни симптоми или

промени в стомашните симптоми.

При лечение с цистеамин могат да се появят симптоми като гърчове, отпадналост,

сънливост, депресия и мозъчни нарушения (енцефалопатия). Ако се развият такива

симптоми, информирайте Вашия лекар, който ще коригира дозата Ви.

При употребата на цистеамин може да се наруши чернодробна функция или да намалее

броя на белите кръвни клетки (левкопения). Вашият лекар ще следи редовно кръвната Ви

картина и чернодробната функция.

Вашият лекар ще Ви наблюдава за доброкачествена интракраниална хипертония (или

мозъчен псевдотумор) и/или оток на зрителния нерв (папиледем), свързани с лечението с

цистеамин. Ще бъдете подложени на редовни очни прегледи за определяне на това

състояние, като ранното лечение може да предотврати загуба на зрението.

Други лекарства и PROCYSBI

Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е

възможно да приемате други лекарства. Ако Вашият лекар Ви предписва бикарбонат, не го

вземайте по едно и също време с PROCYSBI; вземете бикарбоната най-малко един час преди

или един час, след като сте приели лекарството.

PROCYSBI с храна и напитки

Опитайте се поне 1 час преди и 1 час след приема на PROCYSBI да избягвате храни, които са

богати на мазнини или протеини, както и храна или течност, която може да намали

киселинността в стомаха, като мляко или кисело мляко. Ако това не е възможно, може да

консумирате малко количество (около 100 g) храна (за предпочитане въглехидрати, например

хляб, тестени изделия, плодове) по време на часа преди и след приема на PROCYSBI.

Приемайте капсулата с кисела напитка (като портокалов сок или друг кисел сок) или вода. За

деца и пациенти, които имат проблеми с преглъщането, моля вижте точка 3 Как да приемате

PROCYSBI – Начин на приложение.

Бременност и кърмене

Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност,

посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство.

Не трябва да използвате това лекарство, ако сте бременна, особено през първия триместър. Ако

сте жена, планирате бременност или забременеете, незабавно потърсете съвет от Вашия лекар

за спиране на лечението с това лекарство, тъй като продължаването на лечението може да бъде

вредно за плода.

Не използвайте това лекарство, ако кърмите (вижте точка 2 в „Не приемайте PROCYSBI“).

Шофиране и работа с машини

Това лекарство може да причини известна сънливост. При започване на лечението не трябва да

шофирате, да работите с машини или да извършвате други потенциално опасни дейности,

докато не разберете как Ви влияе лекарството.

PROCYSBI съдържа натрий

Това лекарство съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на доза, т.е. може да се каже, че

практически не съдържа натрий.

3.

Как да приемате PROCYSBI

Винаги приемайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар или фармацевт. Ако не

сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Препоръчителната доза за Вас или Вашето дете ще зависи от възрастта и теглото. Целевата

поддържаща доза е 1,3 g/m

/ден.

Схема на прилагане

Приемайте това лекарство два пъти на ден, на всеки 12 часа. За да получите най-голяма полза

от това лекарство, опитайте се да избягвате хранене и млечни продукти в продължение на най-

малко 1 час преди и 1 час след приема на PROCYSBI. Ако това не е възможно, може да

консумирате малко количество (около 100 g) храна (за предпочитане, въглехидрати, например

хляб, тестени изделия, плодове) по време на часа преди и след приложението на PROCYSBI.

Важно е да приемате PROCYSBI по последователен във времето начин.

Не увеличавайте или намалявайте количеството на лекарството без одобрението на Вашия

лекар.

Обичайната доза не трябва да превишава 1,95 g/m

/ден.

Продължителност на лечението

Лечението с PROCYSBI трябва да продължи през целия живот, както е препоръчано от Вашия

лекар.

Начин на приложение

Трябва да приемате това лекарство само през устата.

За да действа правилно това лекарство, трябва да правите следното:

Поглъщайте цялата капсула с кисела напитка (като портокалов сок или друг кисел сок)

или вода. Не смачквайте и не дъвчете капсулите или съдържанието на капсулите. Не

давайте твърди стомашно-устойчиви капсули на деца на възраст под 6 години, тъй като е

възможно да не могат да ги преглътнат и да се задавят. При пациенти, които не могат да

поглъщат цялата капсула, твърдите стомашно-устойчиви капсули може да се отворят и

съдържимото да се поръси върху храна (като ябълково пюре или желе от горски плодове)

или да се смеси с кисела напитка (като портокалов сок или друг кисел сок) или вода.

Консултирайте се с лекаря на детето си за пълни насоки.

Вашето лечение може да включва в допълнение на цистеамин една или повече добавки за

компенсиране на загубата на важни електролити през бъбреците. Важно е да приемате

тези добавки точно както е указано. Ако сте пропуснали няколко дози от добавките или

развивате слабост или сънливост, обадете се на Вашия лекар за инструкции.

За да се определи точната доза PROCYSBI, е необходимо провеждането на редовни

кръвни изследвания за измерване на количеството на цистин в белите кръвни клетки

и/или концентрацията на цистеамин в кръвта. Извършването на изследванията на кръвта

ще бъде организирано от Вас или от Вашия лекар. Тези изследвания трябва да се

направят 12,5 часа след вечерната доза от предишния ден и следователно 30 минути след

приема на последващата сутрешна доза. Освен това също са необходими и редовни

изследвания на кръв и урина за определяне на нивата на важните електролити в

организма, за да може Вашият лекар правилно да коригира дозите на тези добавки.

Ако сте приели повече

от необходимата доза PROCYSBI

Трябва незабавно да се свържете с Вашия лекар или със спешното отделение на болница, ако

сте приели повече от необходимата доза PROCYSBI. Може да станете сънливи.

Ако сте пропуснали да приемете PROCYSBI

Ако сте пропуснали доза от лекарството, трябва да я приемете, колкото е възможно по-скоро.

Ако остават до 4 часа преди следващата доза, прескочете пропуснатата доза и се върнете към

редовната схема на прилагане.

Не вземайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата доза.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте

Вашия лекар или фармацевт.

4.

Възможни нежелани

реакции

Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не

всеки ги получава.

Информирайте незабавно Вашия лекар или медицинска сестра, ако забележите някои от

следните нежелани реакции - може да се нуждаете от спешно лечение:

Тежка алергична реакция (наблюдава се нечесто): Потърсете спешна медицинска помощ,

ако имате някой от тези признаци на алергична реакция: копривна треска; затруднено

дишане; подуване на лицето, устните, езика или гърлото.

Ако настъпи някоя от следните нежелани реакции, свържете се незабавно с Вашия лекар. Тъй

като някои от тези нежелани реакции са сериозни, помолете Вашия лекар да обясни

признаците, с които се проявяват.

Чести нежелани реакции

(може да засегнат до 1 на 10 души):

Кожен обрив: Информирайте Вашия лекар, ако получите кожен обрив. Може да се

наложи временно спиране на PROCYSBI, докато обривът отшуми. Ако обривът е тежък,

Вашият лекар може да прекрати лечението с цистеамин.

Отклонения в чернодробни функционални кръвни тестове. Вашият лекар ще следи за

това.

Нечести нежелани реакции

(може да засегнат до 1 на 100 души):

Кожни лезии, костни лезии, както и проблеми със ставите: Лечението с високи дози

цистеамин може да предизвика развитие на кожни лезии. Те включват кожни стрии

(които представляват белези по кожата под формата на линии), костни травми (като

счупвания), костни деформации и ставни проблеми. Проверявайте кожата си, докато

приемате това лекарство. Съобщавайте всяка промяна на Вашия лекар. Вашият лекар ще

следи за тези проблеми.

Нисък брой бели кръвни клетки. Вашият лекар ще следи за това.

Симптоми от страна на централната нервна система: Някои пациенти, приемащи

цистеамин, са развили гърчове, депресия и прекомерна сънливост. Кажете на Вашия

лекар, ако имате тези симптоми.

Проблеми със стомаха и червата (гастроинтестинални): Пациенти, приемащи цистеамин,

са развили язви и кървене. Кажете незабавно на Вашия лекар, ако получите болки в

стомаха, гадене, повръщане, загуба на апетит или повърнете кръв.

При употреба на цистеамин е съобщавана доброкачествена интракраниална хипертония,

наричана също мозъчен псевдотумор. Това е състояние, при което налягането на

течността около мозъка е повишено. Кажете незабавно на Вашия лекар, ако някой от

следните симптоми се появи по време на приема на PROCYSBI: главоболие, жужене или

свистене в ушите, замайване, гадене, двойно виждане, замъглено виждане, загуба на

зрение, болка зад окото или болка при движение на очите. Вашият лекар ще Ви

наблюдава чрез провеждане на очни прегледи, за да открие и лекува този проблем на по-

ранен етап. Това ще помогне да се намали вероятността от загуба на зрението.

По-долу са изброени другите нежелани лекарствени реакции, дадени с оценка на честотата, с

която могат да се появят при лечение с PROCYSBI.

Много чести нежелани реакции

(може да засегнат повече от 1 на 10 души):

диария

повишена телесна температура

сънливост

Чести нежелани реакции:

неприятен дъх или миризма на тялото

стомашни киселини

умора

Нечести нежелани реакции:

болки в краката

сколиоза (изкривяване на гръбначния стълб)

чупливост на костите

промяна в цвета на косата

припадъци

нервност

халюцинации

ефект върху бъбреците, който се проявява с подуване на крайниците и наддаване на тегло

Съобщаване на нежелани реакции

Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт.

Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да

съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в

Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за

получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

5.

Как да съхранявате PROCYSBI

Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху картонената опаковка и

етикета на бутилката след „Годен до:“. Срокът на годност отговаря на последния ден от

посочения месец.

Не използвайте това лекарство, ако запечатващото фолио е било отворено за повече от 30 дни.

Изхвърлете отворената бутилка и изпозвайте нова бутилка.

Да се съхранява в хладилник (2°C – 8°C). Да не се замразява. След отваряне да не се съхранява

над 25°C. Съхранявайте опаковката плътно затворена, за да се предпази от светлина и влага.

Не изхвърляйте лекарствата в канализацията. Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте

лекарствата, които вече не използвате. Тези мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

6.

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

Какво съдържа PROCYSBI

Активното вещество е цистеамин (под формата на меркаптаминов битартарат). Всяка

твърда стомашно-устойчива капсула съдържа 25 mg или 75 mg цистеамин.

Другите съставки са:

В капсулите: микрокристална целулоза, съполимер на метакрилова киселина и

етилакрилат (1:1), хипромелоза, талк, триетилов цитрат, натриев лаурилсулфат.

В състава на капсулата: желатин, титанов диоксид (E171), индигокармин (E132).

В печатното мастило: шеллак, повидон (К-17), титанов диоксид (E171).

Как изглежда PROCYSBI и какво съдържа опаковката

PROCYSBI 25 mg представлява сини твърди стомашно-устойчиви капсули. На

светлосиньото капаче е отпечатано лого „PRO“ с бяло мастило, а върху светлосиньото

тяло е отпечатано „25 mg“с бяло мастило. Бяла пластмасова бутилка съдържа 60 капсули.

Капачката е защитена от деца и запечатана с фолио. Всяка бутилка съдържа два

пластмасови цилиндъра, използвани за допълнителна защита срещу влага и въздух.

PROCYSBI 75 mg представлява сини твърди стомашно-устойчиви капсули. На

тъмносиньо капаче е отпечатано лого „PRO“ с бяло мастило, а върху светлосиньото тяло

е отпечатано „75 mg“ с бяло мастило. Бяла пластмасова бутилка съдържа 250 капсули.

Капачката е защитена от деца и запечатана с фолио. Всяка бутилка съдържа три

пластмасови цилиндъра, използвани за допълнителна защита срещу влага и въздух.

Съхранявайте цилиндрите във всяка бутилка по време на употребата на бутилката. След

употреба цилиндрите може да се изхвърлят с бутилката.

Притежател на разрешението за употреба и

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Parma

Италия

Производител

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo 96

43122 Parma

Италия

За допълнителна информация относно това лекарствo, моля, свържете се с локалния

представител на притежателя на разрешението за употреба:

België/Belgique/Belgien

Chiesi sa/nv

Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Lietuva

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

България

Chiesi Bulgaria EOOD

Teл.: + 359 29201205

Luxembourg/Luxemburg

Chiesi sa/nv

Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Česká republika

Chiesi CZ s.r.o.

Tel: + 420 261221745

Magyarország

Chiesi Hungary Kft.

Tel.: + 36-1-429 1060

Danmark

Chiesi Pharma AB

Tlf: + 46 8 753 35 20

Malta

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Deutschland

Chiesi GmbH

Tel: + 49 40 89724-0

Nederland

Chiesi Pharmaceuticals B.V.

Tel: + 31 88 501 64 00

Eesti

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

Norge

Chiesi Pharma AB

Tlf: + 46 8 753 35 20

Ελλάδα

Chiesi Hellas AEBE

Τηλ: + 30 210 6179763

Österreich

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

España

Chiesi España, S.A.U.

Tel: + 34 93 494 8000

Polska

Chiesi Poland Sp. z.o.o.

Tel.: + 48 22 620 1421

France

Chiesi S.A.S.

Tél: + 33 1 47688899

Portugal

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Hrvatska

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

România

Chiesi Romania S.R.L.

Tel: + 40 212023642

Ireland

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Slovenija

Chiesi Slovenija d.o.o.

Tel: + 386-1-43 00 901

Ísland

Chiesi Pharma AB

Sími: +46 8 753 35 20

Slovenská republika

Chiesi Slovakia s.r.o.

Tel: + 421 259300060

Italia

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Suomi/Finland

Chiesi Pharma AB

Puh/Tel: +46 8 753 35 20

Κύπρος

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Τηλ: + 39 0521 2791

Sverige

Chiesi Pharma AB

Tel: +46 8 753 35 20

Latvija

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

United Kingdom

Chiesi Ltd

Tel: + 44 (0)161 488 5555

Дата на последно преразглеждане на листовката

Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция

по лекарствата http://www.ema.europa.eu.