Miglustat Gen.Orph

Европейски съюз - български - EMA (European Medicines Agency)

Купи го сега

Листовка Листовка (PIL)
13-01-2022
Активна съставка:
миглустат
Предлага се от:
Gen.Orph
АТС код:
A16AX06
INN (Международно Name):
miglustat
Терапевтична група:
Други стомашно-чревния тракт и обмяната на веществата средства,
Терапевтична област:
Болест на Гоше
Терапевтични показания:
Miglustat Gen. Orph е показан за перорално лечение на възрастни пациенти с лека до умерена болест на Гоше тип 1. Miglustat Поколение. К. RUF може да се използва само за лечение на пациенти, за които ферментозаместительная терапия не е подходяща. Miglustat Gen. Orph-това е показан за лечение на неврологични прояви при пациенти, възрастни и педиатрични пациенти с болест на Ниманна-Пик тип с .
Каталог на резюме:
Revision: 8
Статус Оторизация:
упълномощен
Номер на разрешението:
EMEA/H/C/004366
Дата Оторизация:
2017-11-09
EMEA код:
EMEA/H/C/004366

Документи на други езици

Листовка Листовка
испански 13-01-2022
Данни за продукта Данни за продукта
испански 13-01-2022
Листовка Листовка
чешки 13-01-2022
Данни за продукта Данни за продукта
чешки 13-01-2022
Листовка Листовка
датски 13-01-2022
Данни за продукта Данни за продукта
датски 13-01-2022
Листовка Листовка
немски 13-01-2022
Данни за продукта Данни за продукта
немски 13-01-2022
Листовка Листовка
естонски 13-01-2022
Данни за продукта Данни за продукта
естонски 13-01-2022
Листовка Листовка
гръцки 13-01-2022
Данни за продукта Данни за продукта
гръцки 13-01-2022
Листовка Листовка
английски 13-01-2022
Данни за продукта Данни за продукта
английски 13-01-2022
Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка
английски 08-07-2019
Листовка Листовка
френски 13-01-2022
Данни за продукта Данни за продукта
френски 13-01-2022
Листовка Листовка
италиански 13-01-2022
Данни за продукта Данни за продукта
италиански 13-01-2022
Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка
италиански 08-07-2019
Листовка Листовка
латвийски 13-01-2022
Данни за продукта Данни за продукта
латвийски 13-01-2022
Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка
латвийски 08-07-2019
Листовка Листовка
литовски 13-01-2022
Данни за продукта Данни за продукта
литовски 13-01-2022
Листовка Листовка
унгарски 13-01-2022
Данни за продукта Данни за продукта
унгарски 13-01-2022
Листовка Листовка
малтийски 13-01-2022
Данни за продукта Данни за продукта
малтийски 13-01-2022
Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка
малтийски 08-07-2019
Листовка Листовка
нидерландски 13-01-2022
Данни за продукта Данни за продукта
нидерландски 13-01-2022
Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка
нидерландски 08-07-2019
Листовка Листовка
полски 13-01-2022
Данни за продукта Данни за продукта
полски 13-01-2022
Листовка Листовка
португалски 13-01-2022
Данни за продукта Данни за продукта
португалски 13-01-2022
Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка
португалски 08-07-2019
Листовка Листовка
румънски 13-01-2022
Данни за продукта Данни за продукта
румънски 13-01-2022
Листовка Листовка
словашки 13-01-2022
Данни за продукта Данни за продукта
словашки 13-01-2022
Листовка Листовка
словенски 13-01-2022
Данни за продукта Данни за продукта
словенски 13-01-2022
Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка
словенски 08-07-2019
Листовка Листовка
фински 13-01-2022
Данни за продукта Данни за продукта
фински 13-01-2022
Листовка Листовка
шведски 13-01-2022
Данни за продукта Данни за продукта
шведски 13-01-2022
Листовка Листовка
норвежки 13-01-2022
Данни за продукта Данни за продукта
норвежки 13-01-2022
Листовка Листовка
исландски 13-01-2022
Данни за продукта Данни за продукта
исландски 13-01-2022
Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка
исландски 23-11-2017
Листовка Листовка
хърватски 13-01-2022
Данни за продукта Данни за продукта
хърватски 13-01-2022
Доклад обществена оценка Доклад обществена оценка
хърватски 08-07-2019

Прочетете целия документ

Б. ЛИСТОВКА

Листовка: Информация за потребителя

Миглустат Gen.Orph 100 mg твърди капсули

миглустат (miglustat)

Прочетете внимателно цялата листовка, преди да започнете да приемате това лекарство,

тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора.То може

да им навреди, независимо от това, че признаците на тяхното заболяване са същите както

Вашите.

Ако получите някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт. Това

включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Вижте

точка 4.

Какво съдържа тази листовка:

Какво представлява Миглустат Gen.Orph и за какво се използва

Какво трябва да знаете, преди да приемете Миглустат Gen.Orph

Как да приемате Миглустат Gen.Orph

Възможни нежелани реакции

Как да съхранявате Миглустат Gen.Orph

Съдържание на опаковката и допълнителна информация

1.

Какво представлява Миглустат Gen.Orph и за какво се използва

Миглустат Gen.Orph съдържа активното вещество миглустат, което принадлежи към група

лекарства, които влияят върху метаболизма. Той се използва за лечение на две заболявания:

Миглустат Gen.Orph

се

използва за лечение на болестта на Гоше тип 1 в лека до

умерена форма при възрастни.

При болестта на Гоше тип 1, веществото, наречено глюкозилцерамид, не се изхвърля от

организма Ви. То се натрупва в някои клетки на имунната система на организма. Това може да

доведе до увеличаване на черния дроб и далака, промени в кръвта и болести на костите.

Обичайното лечение на болестта на Гоше тип 1 е ензим-заместваща терапия. Миглустат

Gen.Orph се използва само когато пациентът се смята за неподходящ за лечение с ензим-

заместваща терапия.

Миглустат Gen.

Orph се използва също за лечение на прогресиращи неврологични

симптоми при болестта на

Ниман-пик тип С

при възрастни и деца.

Ако имате болестта на Ниман-пик тип С, масти от рода на гликосфинголипидите се натрупват в

клетките на мозъка. Това може да доведе до нарушения в неврологичните функции като бавно

движение на очите, равновесие, гълтане и памет, и гърчове.

Миглустат Gen.Orph действа като потиска ензима, наречен “глюкозилцерамид синтетаза” който

е отговорен за първата стъпка в синтеза на повечето гликосфинголипиди.

2.

Какво трябва да знаете, преди да приемете Миглустат Gen.Orph

Не приемайте Миглустат Gen.Orph

ако сте алергични към миглустат или някоя друга от съставките на това лекарство

(изброени в точка 6)

.

Предупреждения и предпазни мерки

Говорете с Вашия лекар, преди да приемете

Миглустат Gen.Orph

ако страдате от бъбречно заболяване

ако страдате от чернодробно заболяване

Вашият лекар ще ви подложи на следните изследвания, преди и по време на лечението с

Миглустат Gen.Orph:

преглед за проверка на нервите на ръцете и на краката Ви

определяне на нивото на витамин B

проследяване на растежа, ако сте дете или юноша с тип С на болестта на Ниман-Пик

проследяване на броя на тромбоцитите

Причината за тези изследвания е, че някои пациенти получават липса на чувствителност и

изтръпване в ръцете и краката или намаляване на телесното тегло, докато приемат Миглустат

Gen.Orph. Прегледите ще помогнат на лекаря да реши дали тези явления се дължат на Вашето

заболяване или други съществуващи състояния, или на нежелани реакции, причинени от

Миглустат Gen.Orph (виж-те точка 4 за повече подробности).

Ако имате диария, Вашият лекар може да препоръча да промените хранителния си режим, като

намалите приема на лактоза и въглехидрати, като захароза (захар), или да не приемате

Миглустат Gen.Orph заедно с храна, или временно да намалите дозата, която приемате. В

някои случаи лекарят може да предпише лекарства против диария като лоперамид. Ако

диарията Ви не се подобрява от тези мерки или ако имате някакво друго коремно оплакване,

консултирайте се с Вашия лекар. В този случай Вашият лекар може да реши да направи

допълнителни изследвания.

Пациентите от мъжки пол трябва да използват надежден контрацептивен метод по време на

лечението със Миглустат Gen.Orph и три месеца след приключване на лечението.

Деца и юноши

Не давайте това лекарство на деца и юноши (под 18 години) с болестта на Гоше тип 1, защото

не е известно дали действа при тази болест.

Други лекарства и

Миглустат Gen.Orph

Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е

възможно да приемате други лекарства.

Информирайте Вашия лекар, ако приемате лекарства, съдържащи имиглуцераза, които

понякога се приемат заедно със Миглустат Gen.Orph. Те могат да намалят количеството на

Миглустат Gen.Orph в организма Ви.

Бременност, кърмене и фертилитет

Не трябва да приемате Миглустат Gen.Orph, ако сте бременна или смятате да забременеете.

Вашият лекар може да ви даде по-подробна информация. Трябва да използвате надежден

контрацептивен метод, докато приемате Миглустат Gen.Orph. Не кърмете, докато приемате

Миглустат Gen.Orph

Пациентите от мъжки пол трябва да използват надеждни методи за контрол на раждаемостта по

време на лечението им със Миглустат Gen.Orph и три месеца след края на лечението.

Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност,

посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт, преди употребата на това лекарство.

Шофиране и работа с машини

От Миглустат Gen.Orph може да получите замайване. Не шофирайте и не използвайте каквато и

да е техника или машини, ако се чувствате замаяни.

3.

Как да приемате Миглустат Gen.Orph

Винаги приемайте това лекарство точно както Ви е казал Вашия лекар. Ако не сте сигурни в

нещо, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

При болестта на Гоше тип 1:

...

Прочетете целия документ

Прочетете целия документ

ПРИЛОЖЕНИЕ I

КРАТКА ХАРАКТЕРИСТИКА НА ПРОДУКТА

1.

ИМЕ НА ЛЕКАРСТВЕНИЯ ПРОДУКТ

Миглустат Gen.Orph 100 mg твърди капсули

2.

КАЧЕСТВЕН И КОЛИЧЕСТВЕН СЪСТАВ

Всяка капсула съдържа 100 mg миглустат (miglustat)

За пълния списък на помощните вещества вижте точка 6.1.

3.

ЛЕКАРСТВЕНА ФОРМА

Твърда капсула

Бели, непрозрачни (капаче и тяло) твърди желатинови капсули, размер 4, с дължина около

14,0 mm.

4.

КЛИНИЧНИ ДАННИ

4.1

Терапевтични показания

Миглустат Gen.Orph е показан за перорално лечение на възрастни пациенти с лек до умерен

тип 1 на болестта на Gaucher. Миглустат Gen.Orph може да се използва само за лечението на

пациенти, при които ензим-заместващата терапия е неподходяща (вж. точки 4.4 и 5.1).

Миглустат Gen.Orph е показан за лечение на прогресиращи неврологични прояви при

възрастни пациенти и при педиатрични пациенти с болест на Niemann-Pick тип С (вж. точки 4.4

и 5.1).

4.2

Дозировка и начин на приложение

Терапията трябва да се ръководи от лекари, които имат опит в лечението на болестта на

Gaucher или съответно болест на Niemann-Pick тип С.

Дозировка

Дозировка при болест на Gaucher тип 1

Bъзрастни

Препоръчителната начална доза за лечението на възрастни пациенти с болестта на Gaucher

тип 1 е 100 mg три пъти дневно.

Временно намаляване на дозата до 100 mg веднъж или два пъти дневно може да се наложи при

някои пациенти при появата на диария.

Педиатрична популация

Eфикасността на Миглустат Gen.Orph при деца и юноши на възраст 0 до 17 години с тип 1 на

болестта на Gaucher все още не е установена. Липсват данни.

Дозировка при болест на Niemann-Pick тип С

Bъзрастни

Препоръчваната доза за лечението на възрастни пациенти с болест на Niemann-Pick тип С е

200 mg три пъти дневно.

Педиатрична популация

Препоръчителната доза за лечението на юноши (на 12-годишна възраст и по-големи) с болест

на Niemann-Pick тип С е 200 mg три пъти дневно.

Дозировката при пациенти под 12-годишна възраст трябва да бъде адаптирана въз основа на

телесната повърхност, както е показано по-долу:

Телесна повърхност

Препоръчвана доза

> 1.25

200 mg три пъти дневно

> 0.88 – 1.25

200 mg два пъти дневно

> 0.73 – 0.88

100 mg три пъти дневно

> 0.47 – 0.73

100 mg два пъти дневно

≤ 0.47

100 mg един път дневно

Временно намаляване на дозата може да се наложи при някои пациенти при появата на диария.

Ползата за пациента при лечението със Миглустат Gen.Orph трябва да бъде редовно оценявана

(вж. Точка 4.4).

Съществува ограничен опит с употребата на Миглустат Gen.Orph при пациенти под 4-годишна

възраст с болест на Niemann-Pick тип С.

Специални популации

Старческа възраст

Няма опит от употребата на Миглустат Gen.Orph при пациенти над 70-годишна възраст.

Бъбречно увреждане

Фармакокинетичните данни показват увеличена системна експозиция на миглустат при

пациенти с бъбречно увреждане. При пациенти със регулиран креатининов клирънс 50–

70 ml/min/1,73 m

, трябва да се започне с доза 100 mg два пъти дневно при пациенти с болестта

на Gaucher тип 1 и с доза 200 mg два пъти дневно ( променена въз основа на телесната

повърхност при пациенти под 12-годишна възраст) при пациенти с болест на Niemann-Pick тип

При пациенти с регулиран креатининов клирънс 30–50 ml/min/1,73 m

, трябва да се започне с

доза от една капсула 100 mg един път дневно при пациенти с болестта на Gaucher тип 1. и с

доза 100 mg два пъти дневно (променена въз основа на телесната повърхност при пациенти под

12-годишна възраст) при пациенти с болест на Niemann-Pick тип С. Не се препоръчва

прилагането на лекарствения продукт при пациенти с тежко бъбречно увреждане (креатининов

клирънс < 30 ml/min/1,73 m

(вж. точки 4.4 и 5.2).

Чернодробно увреждане

Миглустат Gen.Orph не е оценен при пациенти с чернодробно увреждане.

Начин на приложение

Миглустат Gen.Orph може да се приема със или без храна.

4.3

Противопоказания

Свръхчувствителност към активното вещество или към някое от помощните вещества,

изброени в точка 6.1.

4.4

Специални предупреждения и предпазни мерки при употреба

ремор

Приблизително при 37% от пациентите при клинични изпитвания при болестта на Gaucher

тип 1 и 58% от пациентите при клинично изпитване при болест на Niemann-Pick тип С, се

съобщава за тремор по време на лечението. При болестта на Gaucher тип 1 треморът се описва

като засилен физиологичен тремор на ръцете. Tреморът обикновено започва през първия месец

и в много случаи изчезва по време на лечението между 1-ия и 3-ия месец. Намаляването на

дозата може да намали тремора обикновено само за няколко дни, но понякога може да се

наложи прекъсване на лечението.

Стомашно-чревни нарушения

При повече от 80% от пациентите са наблюдавани стомашно-чревни събития, предимно

диария, или в началото на лечението, или периодично по време на лечението (вж. точка 4.8).

Механизмът е най-вероятно инхибиране на интестиналните дизахаридази като захарозо-

изомалтаза в стомашно-чревния тракт, което води до намалена абсорбция на хранителни

дизахариди. В клиничната практика се наблюдават миглустат-индуцирани стомашно-чревни

събития, които отговарят на индивидуализирани промени в хранителния режим (например,

намаляване на приема на захароза, лактоза и на други въглехидрати), прием на миглустат

между храненията и/или с лекарства против диария като лоперамид. При някои пациенти може

да е необходимо временно намаляване на дозата. Пациентите с хронична диария или тези с

упорити стомашно-чревни събития, при които не се наблюдава подобрение от тези

интервенции, трябва да се изследват според клиничната практика. Не е правена оценка на

...

Прочетете целия документ

Прочетете целия документ

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2019. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/335911/2019

EMEA/H/C/004366

Миглустат Gen.Orph (miglustat)

Общ преглед на Миглустат Gen.Orph и основания за разрешаване в ЕС

Какво представлява Миглустат Gen.Orph и за какво се използва?

Миглустат Gen.Orph се използва за лечение на две наследствени заболявания, които засягат

начина, по който организмът обработва мазнините. Двете заболявания водят до натрупване в

организма на мастни вещества, наречени гликосфинголипиди. Миглустат Gen.Orph се използва за

лечение на следните пациенти:

възрастни (на 18 години и повече) с лека до умерена форма на болестта на Гоше тип 1. При

пациентите с тази болест липсва ензим, наречен глюкоцереброзидаза, в резултат на което в

различни части на организма, напр. далак, черен дроб и кости, се натрупва определен

гликосфинголипид, наречен глюкозилцерамид. Миглустат Gen.Orph се използва при пациенти,

при които стандартната ензим-заместваща терапия (ЕЗТ) не е подходяща;

пациенти от всички възрастови групи с болестта на Ниман-Пик тип С — заболяване с

потенциално фатален край, при което гликосфинголипидите се натрупват в клетките на

мозъка и в други части на организма. Миглустат Gen.Orph се използва за лечение на

неврологични симптоми на заболяването (симптоми, засягащи мозъка и нервите). Това

включва загуба на координация, проблеми поради „сакадически“ (скокообразни) движения на

очите, които могат да доведат до увреждане на зрението, забавяне в развитието, трудности

при гълтане, понижен мускулен тонус, пристъпи и затруднения при учене.

Миглустат Gen.Orph е „генерично лекарство“. Това означава, че Миглустат Gen.Orph съдържа

същото активно вещество и действа по същия начин като „референтно лекарство“, което вече е

разрешено в ЕС и се нарича Zavesca. За повече информация относно генеричните лекарства

вижте документа тип „въпроси и отговори“ тук

Как се използва Миглустат Gen.Orph?

Миглустат Gen.Orph се предлага под формата на капсули от 100 mg, които се приемат през

устата. Препоръчителната начална доза за болест на Гоше тип 1 е една капсула три пъти дневно.

За болестта на Ниман-Пик тип C дозата е две капсули три пъти дневно за пациенти на възраст 12

и повече години; при по-млади пациенти дозата зависи от телесното тегло и височината.

Миглустат Gen.Orph е предназначен за продължителна употреба.

Миглустат Gen.Orph (miglustat)

EMA/890199/2018

Страница 2/3

Лекарственият продукт се отпуска по лекарско предписание, а лечението трябва да се

проследява от лекари с опит в лечението на болестта на Гоше.

За повече информация относно употребата на Миглустат Gen.Orph вижте листовката или се

свържете с вашия лекар или фармацевт.

Как действа Миглустат Gen.Orph?

Активното вещество в Миглустат Dipharma, миглустат (miglustat), блокира действието на ензима,

наречен глюкозилцерамид синтаза. Този ензим участва в първия етап на производството на

глюкозилцерамид. Предотвратявайки действието на ензима, миглустат може да намали

производството на глюкозилцерамид в клетките и по този начин да намали симптомите на

болестта на Гоше тип 1.

Как е проучен Миглустат Gen.Orph?

Проучвания за ползите и рисковете при одобрената употреба на активното вещество за лечение

на болестта на Гоше вече са проведени с референтното лекарство Zavesca и не е необходимо да

се повтарят с Миглустат Gen.Orph.

Както при всяко лекарство, фирмата е предоставила проучвания за качеството на Миглустат

Gen.Orph. Фирмата е провела също проучване, което показва, че това лекарство е

биоеквивалентно на референтното лекарство. Две лекарства са биоеквивалентни, когато имат

едни и същи нива на активното вещество в организма и следователно се очаква да имат един и

същ ефект.

Какви са ползите и рисковете, свързани с Миглустат Gen.Orph?

Тъй като Миглустат Gen.Orph е генерично лекарство и е биоеквивалентно на референтното

лекарство, се приема, че ползите и рисковете са същите като при референтното лекарство.

Защо Миглустат Gen.Orph е разрешен за употреба в ЕС?

Европейската агенция по лекарствата заключи, че в съответствие с изискванията на ЕС е

доказано, че Миглустат Gen.Orph е със сравнимо качество и е биоеквивалентен на Zavesca.

Затова Агенцията счита, че както при Zavesca, ползите от употребата на Миглустат Gen.Orph

превишават установените рискове и този продукт може да бъде разрешен за употреба в ЕС.

Какви мерки се предприемат, за да се гарантира безопасната и

ефективна употреба на Миглустат Gen.Orph?

Препоръките и предпазните мерки за безопасната и ефективна употреба на Миглустат Gen.Orph,

които следва да се спазват от медицинските специалисти и пациентите, са включени в кратката

характеристика на продукта и в листовката.

Както при всички лекарства, данните във връзка с употребата на Миглустат Gen.Orph

непрекъснато се проследяват. Съобщените нежелани реакции, свързани с употребата на

Миглустат Gen.Orph, внимателно се оценяват и се предприемат всички необходими мерки за

защита на пациентите.

Миглустат Gen.Orph (miglustat)

EMA/890199/2018

Страница 3/3

Допълнителна информация за Миглустат Gen.Orph:

Миглустат Gen.Orph получава разрешение за употреба, валидно в ЕС, на 10 ноември 2017 г.

Допълнителна информация за Миглустат Gen.Orph можете да намерите на уебсайта на Агенцията:

ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/miglustat-genorph. Информация относно референтното

лекарство също може да се намери на уебсайта на Агенцията.

Дата на последно актуализиране на текста 06-2019.

Прочетете целия документ

Подобни продукти

Сигнали за търсене, свързани с този продукт

Преглед на историята на документите

Споделете тази информация