Orphacol

Ülke: Avrupa Birliği

Dil: Fince

Kaynak: EMA (European Medicines Agency)

Aktif bileşen:

koolihappoa

Mevcut itibaren:

Theravia

ATC kodu:

A05AA03

INN (International Adı):

cholic acid

Terapötik grubu:

Sappi hapot ja johdannaiset

Terapötik alanı:

Digestive System Diseases; Metabolism, Inborn Errors

Terapötik endikasyonlar:

Orphacol on tarkoitettu kohtelu synnyn ensisijainen sappihappoja synteesi 3β-hydroksi-Δ5-K27-steroidi sietokyvyn aiheuttava puute tai Δ4 3 oxosteroid 5β reduktaasin puutos pikkulasten, lapset ja nuoret vuotiaat yhdestä kuukaudesta 18 vuotta ja Aikuiset.

Ürün özeti:

Revision: 13

Yetkilendirme durumu:

valtuutettu

Yetkilendirme tarihi:

2013-09-12

Bilgilendirme broşürü

20
B. PAKKAUSSELOSTE
21
PAKKAUSSELOSTE: TIETOJA KÄYTTÄJÄLLE
_ _
ORPHACOL 50 MG, KOVAT KAPSELIT
ORPHACOL 250 MG, KOVAT KAPSELIT
koolihappo
Tähän lääkevalmisteeseen kohdistuu lisäseuranta. Tällä tavalla
voidaan havaita nopeasti turvallisuutta
koskevaa uutta tietoa. Voit auttaa ilmoittamalla kaikista
mahdollisesti saamistasi haittavaikutuksista. Ks.
kohdan 4 lopusta, miten haittavaikutuksista ilmoitetaan.
LUE TÄMÄ PAKKAUSSELOSTE HUOLELLISESTI ENNEN KUIN ALOITAT TÄMÄN
LÄÄKKEEN KÄYTTÄMISEN, SILLÄ SE
SISÄLTÄÄ SINULLE TÄRKEITÄ TIETOJA
-
Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.
-
Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai
apteekkihenkilökunnan puoleen.
-
Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä pidä antaa
muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa haittaa
muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla.
-
Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille tai
apteekkihenkilökunnalle. Tämä koskee
myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu
tässä pakkausselosteessa. Ks.
kohta 4.
_ _
_ _
TÄSSÄ PAKKAUSSELOSTEESSA KERROTAAN
:
1.
Mitä Orphacol on ja mihin sitä käytetään
2.
Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin otat Orphacol-valmistetta
3.
Miten Orphacol-valmistetta otetaan
4.
Mahdolliset haittavaikutukset
5.
Orphacol-valmisteen säilyttäminen
6.
Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa
1.
MITÄ ORPHACOL ON JA MIHIN SITÄ KÄYTETÄÄN
Orphacol sisältää koolihappoa, joka on maksan normaalisti tuottama
sappihappo. Sappihappojen
tuotannon puutos aiheuttaa tiettyjä sairauksia, ja
Orphacol-valmisteella hoidetaan näistä sairauksista
kärsiviä vauvoja ja pikkulapsia yhden kuukauden iästä kahden
vuoden ikään asti, sitä vanhempia lapsia,
nuoria ja aikuisia. Orphacol-valmisteen sisältämä koolihappo korvaa
sappihapot, joita elimistössä ei
muodostu sappihappojen puutteellisen tuotannon takia.
2.
MITÄ SINUN ON TIEDETTÄVÄ, ENNEN KUIN OTAT ORPHACOL-VALMISTETTA
_ _
ÄLÄ OTA ORPHACOL-VALMISTETTA

Ürün özellikleri

1
_ _
LIITE I
VALMISTEYHTEENVETO
2
Tähän lääkevalmisteeseen kohdistuu lisäseuranta. Tällä tavalla
voidaan havaita nopeasti turvallisuutta
koskevaa uutta tietoa. Terveydenhuollon ammattilaisia pyydetään
ilmoittamaan epäillyistä lääkkeen
haittavaikutuksista. Ks. kohdasta 4.8, miten haittavaikutuksista
ilmoitetaan.
1.
LÄÄKEVALMISTEEN NIMI
_ _
Orphacol 50 mg kovat kapselit
Orphacol 250 mg kovat kapselit
2.
VAIKUTTAVAT AINEET JA NIIDEN MÄÄRÄT
Orphacol 50 mg kapselit
Yksi kova kapseli sisältää 50 mg koolihappoa.
Orphacol 250 mg kapselit
Yksi kova kapseli sisältää 250 mg koolihappoa.
Apuaine(et), joiden vaikutus tunnetaan: Laktoosimonohydraatti (145,79
mg/ 50 mg kapseli ja 66,98 mg/
250 mg kapseli).
Täydellinen apuaineluettelo, ks. kohta 6.1.
3.
LÄÄKEMUOTO
Kova kapseli (kapseli).
Orphacol 50 mg kapselit
Pitkänomainen, läpinäkyvä sinivalkoinen kapseli.
Orphacol 250 mg kapselit
Pitkänomainen, läpinäkyvä vihreävalkoinen kapseli.
4.
KLIINISET TIEDOT
4.1
KÄYTTÖAIHEET
Orphacol on tarkoitettu yhden kuukauden – 18 vuoden ikäisten
vauvojen, lasten ja nuorten sekä aikuisten
synnynnäisen 3β-hydroksi-Δ
5
-C
27
-steroidi-oksidoreduktaasin tai Δ
4
-3-okso-steroidi-5β-reduktaasin
puutoksesta aiheutuvien
primaaristen sappihappojen synteesin häiriöiden hoitoon.
4.2
ANNOSTUS JA ANTOTAPA
Gastroenterologin/maksasairauksiin perehtyneen erikoislääkärin tai
lapsipotilaiden osalta lasten
gastroenterologin/maksasairauksiin perehtyneen erikoislääkärin on
aloitettava hoito ja valvottava sitä.
Mikäli koolihappohoidolla ei saavuteta hoitovastetta, tulee muita
vaihtoehtoisia hoitoja harkita (ks. kohta
4.4). Potilaita tulee seurata kolmen kuukauden välein ensimmäisen
vuoden ajan, kuuden kuukauden välein
kolmen seuraavan vuoden ajan ja sen jälkeen kerran vuodessa
_(ks. jäljempänä)_
.
Annostus
3
Kunkin potilaan annostusta erikoistuneessa hoitoyksikössä tulee
muuttaa veren ja/tai virtsan
kromatografisten sappihappomääritysten perusteella.
_3β-hydroksidi-Δ_
_5_
_-C_
_27_
_-steroidi-oks