Ravicti

Nchi: Umoja wa Ulaya

Lugha: Kiestonia

Chanzo: EMA (European Medicines Agency)

Viambatanisho vya kazi:

glütseroolfenüülbutüraat

Inapatikana kutoka:

Immedica Pharma AB

ATC kanuni:

A16AX09

INN (Jina la Kimataifa):

glycerol phenylbutyrate

Kundi la matibabu:

Muud alimentary seedetrakti ja ainevahetust tooted,

Eneo la matibabu:

Karbamiidi tsüklilised häired, kaasasündinud

Matibabu dalili:

Ravicti on näidustatud kasutamiseks adjunctive ravi kroonilise juhtimise patsiendid, kellel on uurea tsükli häired (UCDs), sealhulgas puuduste karbamoüül fosfaat-synthase-I (CPS), ornitiin carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), argininosuccinate lyase (ÜMP), arginase I (ARG) ja ornitiin translocase puudus hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria sündroom (HHH), kes ei saa hallata toidu valgusisaldus piirangu ja/või aminohapete täiendamine üksi. Ravicti tuleb kasutada koos toidu valgusisaldus piirang ja mõnel juhul ka toidulisandite e. , asendamatute aminohapete, arginiini, tsitrulliini, proteiinivaba kalorsusega toidulisandeid).

Bidhaa muhtasari:

Revision: 16

Idhini hali ya:

Volitatud

Idhini ya tarehe:

2015-11-26

Taarifa za kipeperushi

27
B. PAKENDI INFOLEHT
28
PAKENDI INFOLEHT: TEAVE PATSIENDILE
RAVICTI 1,1 G/ML SUUKAUDNE VEDELIK
glütseroolfenüülbutüraat
ENNE RAVIMI VÕTMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, SEST SIIN ON TEILE
VAJALIKKU TEAVET.
•
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
•
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga.
•
Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi
teisele. Ravim võib olla neile
kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
•
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti
või apteekriga. Kõrvaltoime
võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt
lõik 4.
INFOLEHE SISUKORD
1.
Mis ravim on RAVICTI ja milleks seda kasutatakse
2.
Mida on vaja teada enne RAVICTI võtmist
3.
Kuidas RAVICTI’t võtta
4.
Võimalikud kõrvaltoimed
5.
Kuidas RAVICTI’t säilitada
6.
Pakendi sisu ja muu teave
1.
MIS RAVIM ON RAVICTI JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE
RAVICTI sisaldab toimeainet glütseroolfenüülbutüraati, mida
kasutatakse kuue uureatsükli häire
raviks täiskasvanutel ning lastel. Uureatsükli häirete hulka
kuuluvad teatud maksaensüümide, nagu
karbamoüülfosfaadi süntetaasi I, ornitiini
karbamoüültransferaasi, arginiinsuktsinaadi süntetaasi,
arginiinsuktsinaadi lüaasi, arginaas I ja ornitiini translokaasi
puudulikkus
hüperammoneemia-hüperornitineemia-homotsitrullineemia sündroom.
Ravi RAVICTI’ga tuleb kombineerida spetsiaalse vähese
valgusisaldusega dieediga ning mõnedel
juhtudel tuleb kasutada toidulisandeid, nagu asendamatud aminohapped
(aganiin, tsitrulliin,
valguvabad kalorilisandid).
TEAVE UUREATSÜKLI HÄIRETE KOHTA
•
Uureatsükli häirete korral ei suuda keha söödud valgust
lämmastikku eemaldada.
•
Tavaliselt muudab keha valgus oleva lisalämmastiku jääkaineks
ammoniaagiks. Seejärel
eemaldab maks ammoniaagi kehast nn uureatsükli abil.
•
Uureatsükli häirete korral ei suuda keha toota piisavalt
maksaensüüme lisalämmastiku
eemaldamiseks.
•
See tähendab, et ammoniaak koguneb ke

Tabia za bidhaa

1
I LISA
RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE
2
_ _
_ _
1.
RAVIMPREPARAADI NIMETUS
RAVICTI 1,1 g/ml suukaudne vedelik
2.
KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS
1 ml vedelikku sisaldab 1,1 g glütseroolfenüülbutüraati. See on
vastavuses tihedusega 1,1 g/ml.
3.
RAVIMVORM
Suukaudne vedelik.
Läbipaistev värvitu kuni helekollane vedelik.
4.
KLIINILISED ANDMED
4.1
NÄIDUSTUSED
RAVICTI on näidustatud pikaajaliseks lisaraviks patsientidele, kellel
on uureatsükli häired, sh
karbamoüülfosfaadi süntetaasi I, ornitiini karbamüültransferaasi,
arginiinsuktsinaadi süntetaasi,
arginiinsuktsinaadi lüaasi, arginaas I ja ornitiini translokaasi
puudulikkus
hüperammoneemia-hüperornitineemia-homotsitrullineemia sündroom ning
keda pole võimalik ravida
üksnes valgu piiramisega dieedis ja/või aminohapete lisaks
kasutamisega.
RAVICTI kasutamisel tuleb piirata valgu kogust dieedis ning teatud
juhtudel tuleb võtta toidulisandeid
(nt asendamatud aminohapped, arginiin, tsitrulliin, valguvabad
kalorilisandid).
4.2
ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS
RAVICTI peab määrama uureatsükli häirete ravis kogenud arst.
Annustamine
RAVICTI kasutamisel tuleb piirata valgu kogust dieedis ning mõnikord
tuleb võtta toidulisandeid (nt
asendamatud aminohapped, arginiin, tsitrulliin, valguvabad
kalorilisandid), sõltuvalt sellest, kui suur
on kasvu ja arengu soodustamiseks vajalik ööpäevane valgukogus.
Ööpäevast annust tuleb kohandada individuaalselt olenevalt
patsiendi valgutaluvusest ja vajalikust
ööpäevasest valgutarbimisest.
RAVICTI’ga ravi võib olla vajalik kogu elu vältel, välja arvatud
ortotoopse maksatransplantatsiooni
korral.
_ _
_Täiskasvanud ja lapsed _
Fenüülvõihappega varem mitteravitud patsientidele ja
naatriumfenüülbutüraatravilt või
naatriumfenüülatsetaadi/naatriumbensoaadi süstidelt RAVICTI’le
üleminevatele patsientidele
soovitatavad annused on erinevad.
RAVICTI soovitatav ööpäevane annus põhineb kehapindalal ja on
vahemikus 4,5 ml/m
2
ööpäevas
kuni 11,2 ml/m
2
ööpäevas (5,3 g/m
2
ööpäevas k