Sapropterin Dipharma

Land: Europeiska unionen

Språk: lettiska

Källa: EMA (European Medicines Agency)

Aktiva substanser:

Sapropterīna dihidrohlorīds

Tillgänglig från:

Dipharma Arzneimittel GmbH

ATC-kod:

A16AX07

INN (International namn):

sapropterin

Terapeutisk grupp:

Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,

Terapiområde:

Fenilketonūrias

Terapeutiska indikationer:

Sapropterin Dipharma is indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with phenylketonuria (PKU) who have been shown to be responsive to such treatment. Sapropterin Dipharma is also indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency who have been shown to be responsive to such treatment.

Produktsammanfattning:

Revision: 3

Bemyndigande status:

Autorizēts

Tillstånd datum:

2022-02-16

Bipacksedel

40
B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA
41
LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA LIETOTĀJAM
SAPROPTERIN DIPHARMA 100 MG ŠĶĪDINĀMĀS TABLETES
sapropterin dihydrochloride
PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ
SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU.
-
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs
pārlasīt.
-
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.
-
Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās
var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem
cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.
-
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu
vai farmaceitu. Tas attiecas arī
uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā
instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT:
1.
Kas ir Sapropterin Dipharma un kādam nolūkam tās/to lieto
2.
Kas Jums jāzina pirms Sapropterin Dipharma lietošanas
3.
Kā lietot Sapropterin Dipharma
4.
Iespējamās blakusparādības
5.
Kā uzglabāt Sapropterin Dipharma
6.
Iepakojuma saturs un cita informācija
1.
KAS IR SAPROPTERIN DIPHARMA UN KĀDAM NOLŪKAM TĀS/TO LIETO
Sapropterin Dipharma satur aktīvo vielu sapropterīnu, kas ir paša
organisma vielas, ko sauc par
tetrahidrobiopterīnu (BH4), sintētiska kopija. BH4 organismam
nepieciešams, lai izmantotu
aminoskābi, ko sauc par fenilalanīnu, citas aminoskābes, sauktas
par tirozīnu, sintēzei.
Sapropterin Dipharma lieto hiperfenilalanīnēmijas (HPA) vai
fenilketonūrijas (PKU) ārstēšanā visu
vecumu pacientiem. HPA un PKU izraisa pārmērīgi augsts
fenilalanīna līmenis asinīs, kas var būt
kaitīgs. Sapropterin Dipharma dažiem pacientiem, kuri reaģē uz
BH4, samazina šo līmeni un var
palīdzēt palielināt fenilalanīna daudzumu, kas var tikt iekļauts
diētā.
Šīs zāles tiek izmantotas arī iedzimtas slimības ārstēšanā,
ko izraisa BH4 nepietiekamība visu vecumu
pacientiem, kuras gadījumā organisms pietiekoši nespēj producēt
BH4. Ļoti zema BH4 līmeņa dēļ
fenilalanīns

Produktens egenskaper

1
I PIELIKUMS
ZĀĻU APRAKSTS
2
1.
ZĀĻU NOSAUKUMS
Sapropterin Dipharma 100 mg šķīdināmās tabletes
2.
KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
Katra šķīdināmā tablete satur 100 mg sapropterīna
dihidrohlorīda (sapropterin dihydrochloride), kas
atbilst 77 mg sapropterīna.
Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā.
3.
ZĀĻU FORMA
Šķīdināmā tablete.
Balta vai gandrīz balta aptuveni 10 mm x 3,65 mm izmēra apaļa
tablete ar vienā pusē iegravētu „11”
un dalījuma līniju otrā pusē.
Dalījuma līnija nav paredzēta tabletes salaušanai.
4.
KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1.
TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS
Sapropterin Dipharma ir paredzēts lietošanai
hiperfenilalanīnēmijas (HPA) ārstēšanai pieaugušajiem
un visu vecumu bērniem ar fenilketonūriju (PKU), kuriem ir
pierādīta efektivitāte attiecībā uz šādu
ārstēšanu (skatīt 4.2. apakšpunktu).
Sapropterin Dipharma ir arī paredzēts lietošanai
hiperfenilalanīnēmijas (HPA) ārstēšanai
pieaugušajiem un visu vecumu bērniem ar tetrahidrobiopterīna (BH4)
deficītu, kuriem ir pierādīta
efektivitāte attiecībā uz šādu ārstēšanu (skatīt 4.2.
apakšpunktu).
4.2.
DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS
Ārstēšanu ar sapropterīna dihidrohlorīdu drīkst uzsākt un
uzraudzīt ārsts ar pieredzi PKU un BH4
deficīta ārstēšanā.
Šo zāļu lietošanas laikā nepieciešams regulāri kontrolēt
fenilalanīna un kopējo proteīnu uzņemšanu ar
uzturu, lai nodrošinātu adekvātu asins fenilalanīna līmeni un
uztures bilanci.
Ja HPA vai nu PKU vai BH4 deficīta dēļ ir hronisks stāvoklis, un
reiz pierādīta efektivitāte,
Sapropterin Dipharma paredzēts ilgstošai lietošanai (skatīt 5.1.
apakšpunktu).
Devas
_PKU _
Sapropterīna dihidrohlorīda sākuma deva pieaugušiem un bērniem ar
PKU ir 10 mg/kg ķermeņa masas
vienu reizi dienā. Deva tiek pielāgota parasti starp 5 un 20
mg/kg/dienā, lai sasniegtu un uzturētu
adekvātu fenilalanīna līmeni asinīs, kā noteicis ārsts.
_BH4 deficīts _
Sapropterīna dihidrohlor�