Land: Den europeiske union
Språk: latvisk
Kilde: EMA (European Medicines Agency)
Sapropterīna dihidrohlorīds
Dipharma Arzneimittel GmbH
A16AX07
sapropterin
Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,
Fenilketonūrias
Sapropterin Dipharma is indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with phenylketonuria (PKU) who have been shown to be responsive to such treatment. Sapropterin Dipharma is also indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency who have been shown to be responsive to such treatment.
Revision: 3
Autorizēts
2022-02-16
40 B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA 41 LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA LIETOTĀJAM SAPROPTERIN DIPHARMA 100 MG ŠĶĪDINĀMĀS TABLETES sapropterin dihydrochloride PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU. - Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt. - Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam. - Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes. - Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu. ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT: 1. Kas ir Sapropterin Dipharma un kādam nolūkam tās/to lieto 2. Kas Jums jāzina pirms Sapropterin Dipharma lietošanas 3. Kā lietot Sapropterin Dipharma 4. Iespējamās blakusparādības 5. Kā uzglabāt Sapropterin Dipharma 6. Iepakojuma saturs un cita informācija 1. KAS IR SAPROPTERIN DIPHARMA UN KĀDAM NOLŪKAM TĀS/TO LIETO Sapropterin Dipharma satur aktīvo vielu sapropterīnu, kas ir paša organisma vielas, ko sauc par tetrahidrobiopterīnu (BH4), sintētiska kopija. BH4 organismam nepieciešams, lai izmantotu aminoskābi, ko sauc par fenilalanīnu, citas aminoskābes, sauktas par tirozīnu, sintēzei. Sapropterin Dipharma lieto hiperfenilalanīnēmijas (HPA) vai fenilketonūrijas (PKU) ārstēšanā visu vecumu pacientiem. HPA un PKU izraisa pārmērīgi augsts fenilalanīna līmenis asinīs, kas var būt kaitīgs. Sapropterin Dipharma dažiem pacientiem, kuri reaģē uz BH4, samazina šo līmeni un var palīdzēt palielināt fenilalanīna daudzumu, kas var tikt iekļauts diētā. Šīs zāles tiek izmantotas arī iedzimtas slimības ārstēšanā, ko izraisa BH4 nepietiekamība visu vecumu pacientiem, kuras gadījumā organisms pietiekoši nespēj producēt BH4. Ļoti zema BH4 līmeņa dēļ fenilalanīns Les hele dokumentet
1 I PIELIKUMS ZĀĻU APRAKSTS 2 1. ZĀĻU NOSAUKUMS Sapropterin Dipharma 100 mg šķīdināmās tabletes 2. KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS Katra šķīdināmā tablete satur 100 mg sapropterīna dihidrohlorīda (sapropterin dihydrochloride), kas atbilst 77 mg sapropterīna. Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā. 3. ZĀĻU FORMA Šķīdināmā tablete. Balta vai gandrīz balta aptuveni 10 mm x 3,65 mm izmēra apaļa tablete ar vienā pusē iegravētu „11” un dalījuma līniju otrā pusē. Dalījuma līnija nav paredzēta tabletes salaušanai. 4. KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA 4.1. TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS Sapropterin Dipharma ir paredzēts lietošanai hiperfenilalanīnēmijas (HPA) ārstēšanai pieaugušajiem un visu vecumu bērniem ar fenilketonūriju (PKU), kuriem ir pierādīta efektivitāte attiecībā uz šādu ārstēšanu (skatīt 4.2. apakšpunktu). Sapropterin Dipharma ir arī paredzēts lietošanai hiperfenilalanīnēmijas (HPA) ārstēšanai pieaugušajiem un visu vecumu bērniem ar tetrahidrobiopterīna (BH4) deficītu, kuriem ir pierādīta efektivitāte attiecībā uz šādu ārstēšanu (skatīt 4.2. apakšpunktu). 4.2. DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS Ārstēšanu ar sapropterīna dihidrohlorīdu drīkst uzsākt un uzraudzīt ārsts ar pieredzi PKU un BH4 deficīta ārstēšanā. Šo zāļu lietošanas laikā nepieciešams regulāri kontrolēt fenilalanīna un kopējo proteīnu uzņemšanu ar uzturu, lai nodrošinātu adekvātu asins fenilalanīna līmeni un uztures bilanci. Ja HPA vai nu PKU vai BH4 deficīta dēļ ir hronisks stāvoklis, un reiz pierādīta efektivitāte, Sapropterin Dipharma paredzēts ilgstošai lietošanai (skatīt 5.1. apakšpunktu). Devas _PKU _ Sapropterīna dihidrohlorīda sākuma deva pieaugušiem un bērniem ar PKU ir 10 mg/kg ķermeņa masas vienu reizi dienā. Deva tiek pielāgota parasti starp 5 un 20 mg/kg/dienā, lai sasniegtu un uzturētu adekvātu fenilalanīna līmeni asinīs, kā noteicis ārsts. _BH4 deficīts _ Sapropterīna dihidrohlor Les hele dokumentet