Land: Europeiska unionen
Språk: tyska
Källa: EMA (European Medicines Agency)
Cipaglucosidase alfa
Amicus Therapeutics Europe Limited
A16AB
cipaglucosidase alfa
Anderen Verdauungstrakt und Stoffwechsel-Produkte,
Glykogenspeicherkrankheit Typ II
Pombiliti (cipaglucosidase alfa) is a long-term enzyme replacement therapy used in combination with the enzyme stabiliser miglustat for the treatment of adults with late-onset Pompe disease (acid α-glucosidase [GAA] deficiency).
Autorisiert
2023-03-20
28 B. PACKUNGSBEILAGE 29 GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR PATIENTEN POMBILITI 105 MG PULVER FÜR EIN KONZENTRAT ZUR HERSTELLUNG EINER INFUSIONSLÖSUNG Cipaglucosidase alfa Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung. Dies ermöglicht eine schnelle Identifizierung neuer Erkenntnisse über die Sicherheit. Sie können dabei helfen, indem Sie jede auftretende Nebenwirkung melden. Hinweise zur Meldung von Nebenwirkungen, siehe Ende Abschnitt 4. LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE DIESES ARZNEIMITTEL ERHALTEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN. • Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen. • Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal. • Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt, Apotheker oder das medizinische Fachpersonal. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4. WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT 1. Was ist Pombiliti und wofür wird es angewendet? 2. Was sollten Sie vor dem Erhalt von Pombiliti beachten? 3. Wie wird Pombiliti verabreicht? 4. Welche Nebenwirkungen sind möglich? 5. Wie ist Pombiliti aufzubewahren? 6. Inhalt der Packung und weitere Informationen 1. WAS IST POMBILITI UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET? WAS IST POMBILITI? Pombiliti ist eine Enzymersatztherapie (ERT), die bei Erwachsenen zur Behandlung von Morbus Pompe der späten Verlaufsform angewendet wird. Es enthält den Wirkstoff Cipaglucosidase alfa. WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET? Pombiliti wird immer zusammen mit einem anderen Arzneimittel mit der Bezeichnung Miglustat 65 mg Hartkapseln angewendet. Es ist sehr wichtig, dass Sie auch die Gebrauchsinformation von Miglustat 65 mg Hartkapseln lesen. Wenn Sie Fragen zu Ihren Arzneimitteln haben, wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt oder Apotheker. WIE POMBILITI WIRKT Menschen mit Morbus Pompe haben zu wenig von dem Enzym saure alpha-Glucosidase (GAA Läs hela dokumentet
1 ANHANG I ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS 2 Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung. Dies ermöglicht eine schnelle Identifizierung neuer Erkenntnisse über die Sicherheit. Angehörige von Gesundheitsberufen sind aufgefordert, jeden Verdachtsfall einer Nebenwirkung zu melden. Hinweise zur Meldung von Nebenwirkungen, siehe Abschnitt 4.8. 1. BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS Pombiliti 105 mg Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 2. QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG Eine Durchstechflasche enthält 105 mg Cipaglucosidase alfa. Nach der Rekonstitution der Durchstechflasche (siehe Abschnitt 6.6) enthält die konzentrierte Lösung 15 mg Cipaglucosidase alfa* pro ml. *Humane saure α-Glucosidase mit bis-phosphorylierten N-Glykanen (bis-M6P) wird in Ovarialzellen des chinesischen Hamsters (CHO) mittels rekombinanter DNA-Technologie hergestellt. Sonstiger Bestandteil mit bekannter Wirkung Jede Durchstechflasche enthält 10,5 mg Natrium. Vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile, siehe Abschnitt 6.1. 3. DARREICHUNGSFORM Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung ( Pulver für ein Konzentrat) Weißes bis leicht gelbliches lyophilisiertes Pulver 4. KLINISCHE ANGABEN 4.1 ANWENDUNGSGEBIETE Pombiliti (Cipaglucosidase alfa) ist eine langfristige Enzymersatztherapie zur Anwendung in Kombination mit dem Enzymstabilisator Miglustat zur Behandlung von Erwachsenen mit Morbus Pompe (Mangel an saurer α-Glucosidase [GAA]) der späten Verlaufsform (late-onset Pompe disease, LOPD). 4.2 DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG Die Behandlung sollte von einem Arzt überwacht werden, der über Erfahrung in der Versorgung von Patienten mit Morbus Pompe oder anderen erblichen Stoffwechselerkrankungen oder neuromuskulären Erkrankungen verfügt. Cipaglucosidase alfa muss in Kombination mit Miglustat 65 mg Hartkapseln angewendet werden. Aus diesem Grund sind vor der Gabe von Cipaglucosidase alfa der Zusammenfassung der Merkmale des 3 Arzneimittels Läs hela dokumentet