Cuprior

Europeiska unionen - svenska - EMA (European Medicines Agency)

Bipacksedel Bipacksedel (PIL)

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper (SPC)

21-09-2020

Aktiva substanser:
Trientin tetrahydrochloride
Tillgänglig från:
GMP-Orphan SA
ATC-kod:
A16AX
INN (International namn):
trientine
Terapeutisk grupp:
Andra matsmältningsorgan och ämnesomsättning produkter,
Terapiområde:
Hepatolentikulär Degeneration
Terapeutiska indikationer:
Cuprior är indicerat för behandling av Wilsons sjukdom hos vuxna, ungdomar och barn ≥ 5 år intoleranta mot D-penicillamin terapi.
Produktsammanfattning:
Revision: 5
Bemyndigande status:
auktoriserad
Godkännandenummer:
EMEA/H/C/004005
Tillstånd datum:
2017-09-05
EMEA-kod:
EMEA/H/C/004005

Dokument på andra språk

Bipacksedel Bipacksedel - bulgariska

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - bulgariska

21-09-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - bulgariska

03-10-2017

Bipacksedel Bipacksedel - spanska

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - spanska

21-09-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - spanska

03-10-2017

Bipacksedel Bipacksedel - tjeckiska

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - tjeckiska

21-09-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - tjeckiska

03-10-2017

Bipacksedel Bipacksedel - danska

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - danska

21-09-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - danska

03-10-2017

Bipacksedel Bipacksedel - tyska

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - tyska

21-09-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - tyska

03-10-2017

Bipacksedel Bipacksedel - estniska

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - estniska

21-09-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - estniska

03-10-2017

Bipacksedel Bipacksedel - grekiska

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - grekiska

21-09-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - grekiska

03-10-2017

Bipacksedel Bipacksedel - engelska

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - engelska

21-09-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - engelska

03-10-2017

Bipacksedel Bipacksedel - franska

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - franska

21-09-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - franska

03-10-2017

Bipacksedel Bipacksedel - italienska

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - italienska

21-09-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - italienska

03-10-2017

Bipacksedel Bipacksedel - lettiska

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - lettiska

21-09-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - lettiska

03-10-2017

Bipacksedel Bipacksedel - litauiska

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - litauiska

21-09-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - litauiska

03-10-2017

Bipacksedel Bipacksedel - ungerska

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - ungerska

21-09-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - ungerska

03-10-2017

Bipacksedel Bipacksedel - maltesiska

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - maltesiska

21-09-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - maltesiska

03-10-2017

Bipacksedel Bipacksedel - nederländska

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - nederländska

21-09-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - nederländska

03-10-2017

Bipacksedel Bipacksedel - polska

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - polska

21-09-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - polska

03-10-2017

Bipacksedel Bipacksedel - portugisiska

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - portugisiska

21-09-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - portugisiska

03-10-2017

Bipacksedel Bipacksedel - rumänska

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - rumänska

21-09-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - rumänska

03-10-2017

Bipacksedel Bipacksedel - slovakiska

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - slovakiska

21-09-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - slovakiska

03-10-2017

Bipacksedel Bipacksedel - slovenska

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - slovenska

21-09-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - slovenska

03-10-2017

Bipacksedel Bipacksedel - finska

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - finska

21-09-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - finska

03-10-2017

Bipacksedel Bipacksedel - norska

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - norska

21-09-2020

Bipacksedel Bipacksedel - isländska

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - isländska

21-09-2020

Bipacksedel Bipacksedel - kroatiska

21-09-2020

Produktens egenskaper Produktens egenskaper - kroatiska

21-09-2020

Offentlig bedömningsrapport Offentlig bedömningsrapport - kroatiska

03-10-2017

Läs hela dokumentet

B.

BIPACKSEDEL

Bipacksedel: Information till patienten

Cuprior 150 mg filmdragerade tabletter

trientin

Du kan även hitta information via QR-koden nedan genom att scanna den med din smartphone eller

via webbsidan

QR-kod ska tilläggas

http://www.cuprior.com

Läs noga igenom denna bipacksedel innan du börjar ta detta läkemedel. Den innehåller

information som är viktig för dig.

Spara denna information, du kan behöva läsa den igen.

Om du har ytterligare frågor, vänd dig till läkare eller apotekspersonal.

Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om

de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina.

Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella

biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4.

I denna bipacksedel finns information om följande:

Vad Cuprior är och vad det används för

Vad du behöver veta innan du tar Cuprior

Hur du tar Cuprior

Eventuella biverkningar

Hur Cuprior ska förvaras

Förpackningens innehåll och övriga upplysningar

1.

Vad Cuprior är och vad det används för

Cuprior är ett läkemedel som används för att behandla Wilsons sjukdom och innehåller den aktiva

substansen trientin.

Wilsons sjukdom är ett ärftligt tillstånd där kroppen inte kan transportera runt koppar i kroppen på ett

normalt sätt eller ta bort koppar på ett normalt sätt genom utsöndring från levern till tarmarna. Detta

innebär att små mängder koppar från föda och dryck kan ansamlas och nå för höga nivåer, vilket leder

till leverskador och problem i nervsystemet. Detta läkemedel fungerar främst genom att binda till

koppar i kroppen så att det istället utsöndras i urinen, vilket hjälper till att sänka kopparhalterna. Det

kan även binda till koppar i tarmarna och på så vis minska mängden koppar som tas upp i kroppen.

Cuprior ges till vuxna, ungdomar och barn äldre än 5 år som inte tål ett annat läkemedel som används

för att behandla den här sjukdomen, kallat penicillamin.

2.

Vad du behöver veta innan du tar Cuprior

Ta inte Cuprior

om du är allergisk mot trientin eller något annat innehållsämne i detta läkemedel (anges i avsnitt 6).

Varningar och försiktighet

Tala med läkare eller apotekspersonal innan du tar Cuprior.

Om du redan har tagit ett läkemedel med trientin kan din läkare komma att ändra din dagliga dos,

antalet tabletter eller antalet doser per dag när du byter till Cuprior.

Dina symtom kan till en början komma att förvärras efter att du påbörjat behandlingen. Om detta sker

måste du berätta det för din läkare.

Din läkare kommer regelbundet kontrollera ditt blod och urin för att försäkra sig om att du har rätt dos

av Cuprior för att hålla dina symtom och kopparhalter under kontroll.

Du ska berätta för din läkare om du upplever några biverkningar eftersom detta kan tyda på att din dos

av Cuprior bör justeras upp eller ner.

Detta läkemedel kan även sänka järnhalten i ditt blod och din läkare kan komma att ordinera dig

järntillskott (se avsnitt ”Andra läkemedel och Cuprior” nedan).

Om du har njurproblem kommer din läkare att regelbundet kontrollera om dosen av behandlingen är

lämplig och inte påverkar din njurfunktion.

Samtidig användning av trientin med annat läkemedel som innehåller zink rekommenderas inte.

Lupusliknande reaktioner (symtom såsom långvarig klåda, feber, ledvärk och trötthet kan förekomma)

har rapporterats hos vissa patienter som bytt från läkemedel med penicillamin till läkemedel med

trientin. Det är emellertid inte möjligt att avgöra om reaktionen var på grund av trientin eller den

tidigare behandlingen med penicillamin.

Barn och ungdomar

Din läkare kommer utföra kontroller oftare för att försäkra sig om att dina kopparhalter hålls inom

lämpliga nivåer för normal växt och mental utveckling.

Detta läkemedel rekommenderas inte för barn under 5 års ålder.

Andra läkemedel och Cuprior

Tala om för läkaren om du tar, nyligen har tagit eller kan tänkas ta andra läkemedel.

Tala särskilt om för din läkare om du redan tar järntillskott eller om du tar läkemedel mot

matsmältningsbesvär (läkemedel som minskar obehag efter att man har ätit). Om du tar dessa

läkemedel kan du möjligen behöva ta Cuprior vid en annan tidpunkt på dagen eftersom behandlingen

med Cuprior annars kanske blir mindre effektiv. Om du tar järntillskott, försäkra dig om att minst två

timmar har passerat mellan när du tog Cuprior och dina järntillskott.

Graviditet och amning

Om du är gravid eller ammar, tror att du kan vara gravid eller planerar att skaffa barn, rådfråga läkare

innan du använder detta läkemedel.

Det är mycket viktigt att du fortsätter att ta Cuprior under graviditeten för att minska kopparhalten. Du

och din läkare bör diskutera de potentiella fördelarna med behandlingen med hänsyn till de möjliga

riskerna. Din läkare kommer ge dig råd om vilken behandling och dos som är lämplig i din situation.

Om du är gravid och tar Cuprior kommer du övervakas under graviditeten med avseende på effekter

på barnet eller förändringar i dina kopparhalter. När ditt barn är fött kommer kopparhalterna i barnets

blod att övervakas.

Det är okänt om Cuprior passerar över i bröstmjölk. Det är viktigt att du berättar för din läkare om du

ammar eller planerar att gör det. Din läkare kommer sedan hjälpa dig att besluta om du ska sluta amma

eller sluta ta Cuprior, med hänsyn till fördelarna med amning för barnet och fördelarna med Cuprior

för mamman. Din läkare kommer besluta vilken behandling och dos som är lämplig i din situation.

Körförmåga och användning av maskiner

Cuprior förväntas inte påverka din förmåga att köra bil eller använda verktyg och maskiner.

3.

Hur du tar Cuprior

Ta alltid detta läkemedel enligt läkarens eller apotekspersonalens anvisningar. Rådfråga läkare eller

apotekspersonal om du är osäker.

För vuxna i alla åldrar är den rekommenderade dagliga dosen 3 till 6

½

tabletter per dag (totalt mellan

450 till 975 mg). Denna dagliga dos kommer delas upp i 2 till 4 mindre doser som ska tas under dagen.

Din läkare kommer berätta för dig hur många tabletter som du bör ta och hur ofta under dagen.

Tabletter kan delas på hälften vid behov.

Användning för barn och ungdomar>

Dosen som du kommer ta är vanligtvis lägre än för en vuxen och beror på din ålder och kroppsvikt.

Den vanliga dagliga dosen är mellan 225 och 600 mg (1

½

till 4 tabletter dagligen), vilka kan delas upp

i 2 till 4 mindre doser som tas under dagen. Din läkare kommer berätta för dig hur många tabletter som

du bör ta och hur ofta under dagen.

Efter att du startat behandlingen kan din läkare komma att justera dosen baserat på effekten av

behandlingen.

Svälj tabletterna med vatten på tom mage, minst en timme innan måltider eller två timmar efter

måltider och med minst en timmes mellanrum från andra läkemedel, föda eller mjölk.

Om du tar järntillskott, vänta minst två timmar med att ta dem efter en dos av Cuprior.

Om du har tagit för stor mängd av Cuprior

Ta Cuprior endast om det ordinerats för dig. Om du tror att du har tagit för stor mängd av Cuprior ska

du kontakta din läkare eller apotekspersonal.

Om du har glömt att ta Cuprior

Ta inte dubbel dos för att kompensera för glömd dos. Ta din nästa dos vid dess vanliga tid.

Om du har ytterligare frågor om detta läkemedel, kontakta läkare eller apotekspersonal.

Om du slutar att ta Cuprior

Detta läkemedel är för långvarig användning. Sluta inte med din behandling utan att först ha fått råd av

din läkare eftersom Wilsons sjukdom är ett livslångt tillstånd.

Om du har ytterligare frågor om detta läkemedel, kontakta läkare eller apotekspersonal.

4.

Eventuella biverkningar

Liksom alla läkemedel kan detta läkemedel orsaka biverkningar, men alla användare behöver inte få

dem.

Följande biverkningar har rapporterats:

Vanliga (kan förekomma hos upp till 1 av 10 användare):

illamående,

Mindre vanliga (kan förekomma hos upp till 1 av 100 användare)

Hudutslag

Klåda

Anemi

Har rapporterats (förekommer hos ett okänt antal användare)

Magproblem och obehag, inklusive

allvarlig magsmärta (duodenit)

inflammation i inälvorna som till exempel kan leda till magsmärta, återkommande diarré och blod

i avföringen (kolit).

minskning av antalet röda blodkroppar på grund av låg järnhalt i ditt blod (järnbrist)

urtikaria (nässelutslag eller nässelfeber).

Rapportering av biverkningar

Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella

biverkningar som inte nämns i denna information. Du kan också rapportera biverkningar direkt via det

nationella rapporteringssystemet listat i bilaga V. Genom att rapportera biverkningar kan du bidra till

att öka informationen om läkemedels säkerhet.

5.

Hur Cuprior ska förvaras

Förvara detta läkemedel utom syn- och räckhåll för barn.

Används före utgångsdatum som anges på kartongen och blisterförpackningen efter ”Utg.dat.”.

Utgångsdatumet är den sista dagen i angiven månad.

Detta läkemedel kräver ingen särskild förvaring.

Läkemedel ska inte kastas i avloppet eller bland hushållsavfall. Fråga apotekspersonalen hur man

kastar läkemedel som inte längre används. Dessa åtgärder är till för att skydda miljön.

6.

Förpackningens innehåll och övriga upplysningar

Vad Cuprior innehåller

Den aktiva substansen är trientin. Varje filmdragerad tablett (tablett) innehåller

trientintetrahydroklorid, motsvarande 150 mg trientin.

Övriga innehållsämnen är:

Tablettkärna: mannitol, kolloidal vattenfri kiseldioxid och glyceroldibehenat.

Tablett-filmdragering: polyvinylalkohol, talk, titandioxid (E171), glycerolmonokaprylokaprat (typ 1),

järnoxid gul (E172) och natriumlaurylsulfat

Cupriors utseende och förpackningsstorlekar

Gul, 16 mm x 8 mm ovala filmdragerade tabletter med en skåra på varje sida. Den filmdragerade

tabletten kan delas i två lika stora doser.

OPA/Alu/PVC-Aluminiumblister, varje blister innehåller 8 filmdragerade tabletter. Cuprior finns i

förpackningar om 72 eller 96 filmdragerade tabletter.

Eventuellt kommer inte alla förpackningsstorlekar att marknadsföras.

Innehavare av godkännande för försäljning

Orphalan

226 Boulevard Voltaire

75011 Paris

Frankrike

Tillverkare

Delpharm Evreux

5 rue du Guesclin

27000 Evreux

Frankrike

Denna bipacksedel ändrades senast.

Övriga informationskällor

Ytterligare information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats

http://www.ema.europa.eu. Där finns också länkar till andra webbplatser rörande sällsynta sjukdomar

och behandlingar.

Läs hela dokumentet

BILAGA I

PRODUKTRESUMÉ

1.

LÄKEMEDLETS NAMN

Cuprior 150 mg filmdragerade tabletter

2.

KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING

Varje filmdragerad tablett innehåller trientintetrahydroklorid, motsvarande 150 mg trientin.

Förfullständig förteckning över hjälpämnen, se avsnitt 6.1.

3.

LÄKEMEDELSFORM

Filmdragerad tablett.

Gul, 16 mm x 8 mm ovala filmdragerade tabletter med en skåra på varje sida.

Tabletten kan delas i två lika stora doser.

4.

KLINISKA UPPGIFTER

4.1

Terapeutiska indikationer

Cuprior är avsett för behandling av Wilsons sjukdom hos vuxna, ungdomar och barn ≥ 5 år som är

intoleranta mot D-penicillaminterapi.

4.2

Dosering och administreringssätt

Behandling bör endast påbörjas av specialiserad läkare med erfarenhet av Wilsons sjukdom.

Dosering

Startdosen är vanligtvis den lägsta rekommenderade dosen och ökas sedan för att anpassas till

patientens kliniska svar (se avsnitt 4.4).

Den rekommenderade dosen

är 450 – 975 mg (3 till 6

½

filmdragerade tabletter) per dag uppdelat på 2

till 4 doser.

Särskilda populationer

Äldre

Ingen dosjustering krävs för äldre patienter.

Nedsatt njurfunktion

Det finns begränsad information om patienter med nedsatt njurfunktion. Ingen specifik dosjustering

krävs för dessa patienter (se avsnitt 4.4).

Pediatrisk population

Startdosen inom pediatriken är lägre än för vuxna och beror på ålder och kroppsvikt.

Barn ≥ 5 år

Dosen är vanligtvis 225 – 600 mg per dag (1

½

till 4 filmdragerade tabletter) uppdelat på 2 till 4 doser.

Barn < 5 år

Säkerhet och effekt för trientin för barn i åldern < 5 år har inte fastställts.

Beredningsformen är inte lämplig för barn < 5 år.

Den rekommenderade doserna av Cuprior uttrycks som mg av trientin (d.v.s. inte i mg av trientin

tetrahydrokloridsalt).

Administreringssätt

Cuprior är endast avsett för oral användning. De filmdragerade tabletterna ska sväljas tillsammans

med vatten. Vid behov kan den skårade filmdragerade tabletten delas i två lika stora halvor för att

administrera en mer precis dos eller underlätta administreringen.

Det är viktigt att Cuprior tas på tom mage, minst en timme innan måltider eller två timmar efter

måltider och med minst en timmes mellanrum från andra läkemedel, föda eller mjölk (se avsnitt 4.5).

4.3

Kontraindikationer

Överkänslighet mot den aktiva substansen eller mot något hjälpämne som anges i avsnitt 6.1.

4.4

Varningar och försiktighet

När en patient byter från en annan beredningsform av trientin uppmanas till försiktighet eftersom

doser uttryckta i trientin möjligtvis inte motsvarar varandra (se avsnitt 4.2).

Trientin är en kelatbildare som har visat sig kunna sänka nivån av serumjärn. Järntillskott kan vara

nödvändiga i fall av järnbristanemi och bör administreras vid ett annat tillfälle (se avsnitt 4.5).

Samtidig användning av trientin med zink rekommenderas inte. Det finns endast begränsad

information om samtidig användning och ingen specifik dos kan rekommenderas.

Hos patienter som tidigare behandlats med D-penicillamin har lupusliknande reaktioner rapporterats

under efterföljande behandling med trientin, det är däremot inte möjligt att avgöra om det finns ett

orsakssamband med trientin.

Övervakning

Patienter som får Cuprior bör hållas under regelbunden medicinsk övervakning och de bör kontrolleras

för symtom och förändringar i kopparhalter för att optimera dosen (se avsnitt 4.2).

Målet med underhållsbehandling är att hålla halten av fritt koppar i serum inom godtagbara gränser.

Det mest tillförlitliga indexet för att övervaka terapi är bestämningen av fritt koppar i serum, vilket

beräknas genom skillnaden mellan total halt koppar och ceruloplasminbundet koppar (normala halter

av fritt koppar i serum är vanligtvis 100 till 150 mikrogram/L).

Mätningen av koppar i urinen kan göras under behandling. Eftersom kelatterapi leder till ökad halt av

koppar i urinen kan/kommer detta inte exakt återspegla hur mycket överskott av koppar som finns i

kroppen, men kan vara ett användbart mått på att behandlingen följs.

Försämring av kliniska symtom, inklusive neurologisk försämring, kan inträffa vid början av

kelatterapi på grund av överskott av fritt koppar i serum vid första reaktionen på behandlingen.

Noggrann övervakning krävs för att optimera dosen eller anpassa behandlingen vid behov.

Särskilda populationer

Överbehandling innebär en risk för kopparbrist. Övervakning av symtom på överbehandling bör

utföras, särskild när kopparbehoven kan ändras, såsom under graviditet (se avsnitt 4.6) och hos barn

där lämplig kontroll av kopparhalter krävs för att försäkra korrekt tillväxt och mental utveckling.

Patienter med nedsatt njurfunktion som tar trientin bör hållas under regelbunden medicinsk

övervakning för att kontrollera symtom och kopparhalter. Noggrann övervakning av njurfunktionen

rekommenderas även hos dessa patienter (se avsnitt 4.2).

4.5

Interaktioner med andra läkemedel och övriga interaktioner

Inga interaktionsstudier har utförts.

Trientin har visat sig reducera järnhalten i serum, möjligen på grund av reducering av absorptionen,

och järntillskott kan därmed komma att behövas. Eftersom järn och trientin kan förhindra absorption

av varandra bör järntillskott tas först efter att minst två timmar har passerat efter administrering av

trientin.

Eftersom trientin absorberas dåligt efter oralt intag och den främsta verkningsmekanism kräver dess

systemska exponering (se avsnitt 5.1) är det viktigt att de filmdragerade tabletterna tas på tom mage

minst en timme före måltider, två timmar efter måltider och minst en timme efter något annat

läkemedel, föda eller mjölk (se avsnitt 4.2). Detta maximerar absorptionen av trientin och minskar

sannolikheten för att läkemedlet binder till metaller i mag-tarmkanalen. Inga studier om födans

påverkan har emellertid utförts och födans effekt på systemisk trientinexponering är därmed okänd.

Även om det inte finns bevis för att kalcium och magnesiumantacida ändrar trientinets effekt är det

rekommenderat att separera deras administrering.

4.6

Fertilitet, graviditet och amning

Graviditet

Det finns begränsad data från användning av trientin hos gravida kvinnor.

Studier på djur har visat på reproduktionstoxicitet, vilket antagligen berodde på att trientin orsakade

kopparbrist. (Se avsnitt (5.3).

Cuprior bör endast användas under graviditet efter noggrann bedömning av fördelarna i förhållande till

behandlingens risker för den enskilda patienten. Faktorer som behöver tas hänsyn till inkluderar risker

associerade med själva sjukdomen, risken hos de alternativa behandlingarna som finns tillgängliga och

de möjliga fosterskadande effekterna av trientin (se avsnitt 5.3).

Eftersom koppar behövs för normal växt och mental utveckling, kan dosjusteringar komma att

behövas för att försäkra att fostret inte lider av kopparbrist och noggrann övervakning av patienten är

av största vikt (se avsnitt 4.4).

Graviditeten bör noggrant övervakas för att hitta en eventuell abnormalitet hos fostret och för att

bedöma mammans kopparhalter i serum under hela graviditeten. Dosen av trientin bör även justeras

för att upprätthålla den normala kopparhalten i serum.

Barn som föds av mammor som behandlas med trientin bör övervakas för att kontrollera deras

kopparhalter om det är lämpligt.

Amning

Det är okänt om trientin utsöndras i bröstmjölk. En risk för det nyfödda barnet/spädbarnet kan inte

uteslutas. Ett beslut måste fattas om man ska avbryta amningen eller avbryta/avstå från behandling

med Cuprior efter att man tagit hänsyn till fördelen med amning för barnet och fördelen med

behandling för kvinnan.

Fertilitet

Det är inte känt om trientin har en effekt på människors fertilitet.

4.7

Effekter på förmågan att framföra fordon och använda maskiner

Cuprior har ingen eller försumbar effekt på förmågan att framföra fordon och använda maskiner.

4.8

Biverkningar

Sammanfattning av säkerhetsprofilen

Den vanligaste biverkningen av trientin är illamående. Allvarlig järnbristanemi och allvarlig kolit kan

inträffa under behandlingen.

Tabell över biverkningar

Följande biverkningar har rapporterats vid användning av trientin mot Wilsons sjukdom.

Frekvenserna definieras enligt följande: mycket vanliga (≥1/10), vanliga (≥1/100 till <1/10), mindre

vanliga (≥1/1 000 till <1/100); sällsynta (≥1/10 000till <1/1 000); mycket sällsynta (<1/10 000); ingen

känd frekvens (kan inte beräknas från tillgängliga data).

Organsystem

Biverkningar

Blodet och lymfsystemet

Mindre vanliga:

Sideroblastisk anemi

Ingen känd frekvens:

Järnbristanemi.

Mag-tarmkanalen

Vanligt:

illamående

.

Ingen känd frekvens:

duodenit, kolit

(inklusive allvarlig kolit).

Hud och subkutan vävnad

Mindre vanliga:

hudutslag, klåda, erytem.

Ingen känd frekvens:

Urtikaria

.

Rapportering av misstänkta biverkningar

Det är viktigt att rapportera misstänkta biverkningar efter att läkemedlet godkänts. Det gör det möjligt

att kontinuerligt övervaka läkemedlets nytta-riskförhållande. Hälso- och sjukvårdspersonal uppmanas

att rapportera varje misstänkt biverkning via det nationella rapporteringssystemet listat i bilaga V.

4.9

Överdosering

Enstaka fall av överdos med trientin har rapporterats. I fall med upp till 20 g trientinbas rapporterades

inga uppenbara biverkningar. En stor överdos på 40 g trientinbas resulterade i självbegränsande yrsel

och kräkningar utan några andra rapporterade kliniska följdtillstånd eller betydande biokemiska

abnormiteter.

Det finns ingen antidot mot akut överdos av trientin.

Kronisk överdosering kan leda till kopparbrist och reversibel sideroblastisk anemi. Överbehandling

och för mycket avlägsnande av koppar kan övervakas genom kopparhalterna i urin och halterna icke-

ceruloplasminbundet koppar. Noggrann övervakning krävs för att optimera dosen eller anpassa

behandlingen vid behov (se avsnitt 4.4).

5.

FARMAKOLOGISKA EGENSKAPER

5.1

Farmakodynamiska egenskaper

Farmakoterapeutisk grupp: Övriga medel för matsmältning och ämnesomsättning, övriga medel för

matsmältning och ämnesomsättning, ATC-kod: A16AX12.

Verkningsmekanism

Trientin är ett kopparkelaterande medel vars huvudmekanism är att ta bort absorberat koppar från

kroppen genom att forma en stabil sammansättning som sedan kan föras ut i urinen. Trientin kan även

kelatera koppar i tarmarna och på så vis förhindra absorption av koppar.

5.2

Farmakokinetiska egenskaper

Absorption

Absorptionen av trientin efter oralt intag är låg och varierar hos patienter med Wilsons sjukdom. Den

farmakokinetiska profilen av Cuprior har utvärderats efter en enda oral dos av 450, 600 och 750 mg

trientin hos friska män och kvinnor. Plasmanivåerna av trientin steg hastigt efter administreringen med

ett högsta medelvärde efter 1,25–2 timmar. Koncentrationen av trientin i plasma sjönk sedan i flera

faser, först hastigt och sedan med en långsammare elimineringsfas. Den sammansatta

farmakokinetiska profilen var liknande mellan män och kvinnor, även om män hade högre halter av

trientin.

Distribution

Det är inte mycket känt om trientinets distribution i organ och vävnader.

Metabolism

Trientin är acetylerat i två stora metaboliter, N(1)-acetyltrietylentetramin (MAT) och N(1),N(10)-

diacetyltrietylentetramin (DAT). MAT kan även delta i den totala kliniska aktiviteten av Cuprior,

effekten av MAT på Cupriors övergripande effekt på kopparhalter återstår emellertid att fastställas.

Eliminering

Trientin och dess metaboliter förs snabbt ut i urinen, även om låga halter av trientin fortfarande kan

upptäckas i plasma efter 20 timmar. Icke absorberat trientin elimineras genom fekal avföring.

Linjäritet/icke-linjäritet

Plasmaexponeringar hos människor har visat ett linjärt samband med orala doser av trientin.

5.3

Prekliniska säkerhetsuppgifter

Preklinisk data som erhållits med trientin har visat biverkningar som inte har observerats i kliniska

studier men som observerats hos djur som exponerats för nivåer nära klinisk exponering och bedöms

därför ha möjlig klinisk relevans enligt följande:

Toxicitet vid upprepade doser

Hos möss som administrerats genom dricksvatten, visade trientin på ökad frekvens av interstitiala

inflammationer i lungorna och periportal fettinfiltrering i levern. Hematopoietisk cellproliferation

rapporterades i mjälten på hanar. Lever och kroppsvikt minskade hos hanar samt frekvensen av renal

cytoplasmatisk vakuolisering. NOAEL fastställdes till omkring 92 mg/kg/dag för hanar och 99

mg/kg/dag för honor. Hos råttor administrerades doser av trientin på upp till 600 mg/kg/dag under 26

veckor, histopatologi påvisade en dos-relaterad incident och allvarlig kronisk interstitiell pneumonit

följt av fibros i alveolära väggar. De mikroskopiska förändringarna i lungan ansågs indikativa på en

ständig inflammatorisk reaktion eller ständig toxicitetseffekt på alveolära celler. Med hänsyn till att

trientin har irriterande egenskaper ansågs det att observerad interstitiell pneumonit förklaras av en

fytotoxisk effekt från trientinet vid ackumuleringen i bronkiolära epitelceller och alveolära

pneumocyter. Dessa resultat var inte reversibla. NOAEL för råttor var 50 mg/kg/dag för honor.

NOAEL för hanar fastställdes inte.

Hundar som tog orala doser av trientin på upp till 300 mg/kg/dag visade på neurologiska och/eller

muskuloskeletala kliniska symtom (onormal gång, svaga leder, kroppsskakningar) vid toxicitetsstudier

vid upprepade doser, vilket hänfördes till trientins kopparbortförande aktivitet. NOEL etablerades till

50 mg/kg/dag, vilket gav säkerhetsmarginaler på 4 hos hanar och på 17 hos honor, mot mänsklig

terapeutisk exponering.

Gentoxicitet

Sammanfattningsvis har trientin visat positiva effekter i

in vitro

-studier om gentoxicitet, inkluderat

Ames-test och getoxicitets-tester i celler från däggdjur.

In vivo

, har trientin däremot visar på negativa

effekter hos möss i mikrokärntest.

Reproduktiv- och utvecklingstoxicitet

När gnagare matades under graviditeten med en diet som innehöll trientin ökade frekvensen av

resorbtion och frekvensen för onormala foster visade på en dosrelaterad ökning. Dessa effekter beror

troligtvis på att trientin orsakar koppar- och zinkbrister.

Lokaltolerans

Data in silico förutser att trientin har irriterande och sensibiliserande egenskaper. Positiva resultat vid

tester för maximeringen av sensibiliseringspotentialen hos marsvin har rapporterats.

6.

FARMACEUTISKA UPPGIFTER

6.1

Förteckning över hjälpämnen

Tablettkärna:

Mannitol.

Kolloidal vattenfri kiseldioxid

Glyceroldibehenat.

Tablett-filmdragering:

Polyvinylalkohol.

Talk.

Titandioxid (E171).

Glycerolmonokaprylokaprat (typ 1).

Järnoxid gul (E172).

Natriumlaurylsulfat.

6.2

Inkompatibiliteter

Ej relevant.

6.3

Hållbarhet

30 månader.

6.4

Särskilda förvaringsanvisningar

Inga särskilda förvaringsanvisningar.

6.5

Förpackningstyp och innehåll

OPA/Alu/PVC-Aluminiumblister, varje blister innehåller 8 filmdragerade tabletter.

Förpackningsstorlek: 72 eller 96 filmdragerade tabletter.

Eventuellt kommer inte alla förpackningsstorlekar att marknadsföras.

6.6

Särskilda anvisningar för destruktion

Inga särskilda anvisningar.

7.

INNEHAVARE AV GODKÄNNANDE FÖR FÖRSÄLJNING

Orphalan

226 Boulevard Voltaire

75011 Paris

Frankrike

8.

NUMMER PÅ GODKÄNNANDE FÖR FÖRSÄLJNING

EU/1/17/1199/001 72 filmdragerade tabletter

EU/1/17/1199/002 96 filmdragerade tabletter

9.

DATUM FÖR FÖRSTA GODKÄNNANDE/FÖRNYAT GODKÄNNANDE

Datum för det första godkännandet: 5 september 2017

10.

DATUM FÖR ÖVERSYN AV PRODUKTRESUMÉN

Detaljerad information om detta läkemedel finns på Europeiska läkemedelsmyndighetens webbplats

http://www.ema.europa.eu

Läs hela dokumentet

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2017. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/267439/2017

EMEA/H/C/004005

Sammanfattning av EPAR för allmänheten

Cuprior

trientin

Detta är en sammanfattning av det offentliga europeiska utredningsprotokollet (EPAR) för Cuprior. Det

förklarar hur EMA bedömt läkemedlet för att rekommendera godkännande i EU och villkoren för att

använda det. Syftet är inte att ge några praktiska råd om hur Cuprior ska användas.

Praktisk information om hur Cuprior ska användas finns i bipacksedeln. Du kan också kontakta din

läkare eller apotekspersonal.

Vad är Cuprior och vad används det för?

Cuprior är ett läkemedel som används för att behandla patienter från 5 års ålder med Wilsons

sjukdom, ett genetiskt tillstånd där koppar från födan ansamlas i kroppen, särskilt i levern och

hjärnan, vilket leder till skador. Cuprior ges till patienter som inte kan ta D-penicillamin, ett annan

läkemedel för detta tillstånd.

Cuprior innehåller den aktiva substansen trientin. Det är ett hybridläkemedel, vilket innebär att det

liknar ett referensläkemedel (i det här fallet Trientindihydroklorid 300 mg kapslar) som också

innehåller trientin. Skillnaden mellan Cuprior och referensläkemedlet är att Cuprior innehåller en annan

form av trientin (trientintetrahydroklorid) och inte behöver förvararas i kylskåp.

Hur används Cuprior?

Cuprior är receptbelagt och behandling ska inledas av specialistläkare som har erfarenhet av att

behandla Wilsons sjukdom.

Cuprior finns som 150 mg tabletter. För vuxna är den totala rekommenderade dagliga dosen 3–6,5

tabletter, och för barn 1,5–4 tabletter. Tabletterna tas i 2–4 uppdelade doser. Doserna justeras efter

patientens svar och halterna av koppar i kroppen. Cuprior ska tas på tom mage, minst en timme före

eller två timmar efter måltid.

Cuprior

EMA/267439/2017

Sida 2/2

Mer information finns i bipacksedeln.

Hur verkar Cuprior?

Den aktiva substansen i Cuprior, trientin, är en kelatbildare. Den verkar genom att fästa vid koppar i

kroppen och bilda ett komplex som sedan förs ut i urinen.

Hur har Cupriors effekt undersökts?

Företaget lämnade in data från den publicerade litteraturen som visar att trientin signifikant ökar

utförseln av koppar i urinen.

Företaget har också utfört en studie där nivåerna av trientin i blodet efter intag av Cuprior jämfördes

med nivåerna av referensläkemedlet. Resultaten visade att Cuprior producerar högre nivåer av den

aktiva substansen i blodet än referensläkemedlet. För att ta hänsyn till denna skillnad används Cuprior

i lägre doser.

Vilka är nyttan och riskerna med Cuprior?

Eftersom Cuprior är ett hybridläkemedel anses dess nytta och risker vara desamma som för

referensläkemedlet.

Varför godkänns Cuprior?

Kommittén för humanläkemedel (CHMP) fann att nyttan med Cuprior är större än riskerna och

rekommenderade att Cuprior skulle godkännas för försäljning i EU.

CHMP noterade att trientin har använts i över 30 år för att behandla patienter med Wilsons sjukdom.

Även om Cuprior frisätter mer trientin i kroppen än referensläkemedlet kan denna skillnad hanteras

genom sänkning av dosen, som ändå justeras efter patientens svar och halterna av koppar i kroppen.

Vad görs för att garantera säker och effektiv användning av Cuprior?

Rekommendationer och försiktighetsåtgärder som hälso- och sjukvårdspersonal och patienter ska

iaktta för säker och effektiv användning av Cuprior har tagits med i produktresumén och bipacksedeln.

Mer information om Cuprior

EPAR för Cuprior finns i sin helhet på EMA:s webbplats ema.europa.eu/Find medicine/Human

medicines/European public assessment reports. Mer information om behandling med Cuprior finns i

bipacksedeln (ingår också i EPAR). Du kan också kontakta din läkare eller apotekspersonal.

Liknande Produkter

Sök varningar relaterade till denna produkt

Visa dokumenthistorik

Dela den här informationen