Land: Europeiska unionen
Språk: lettiska
Källa: EMA (European Medicines Agency)
carglumic acid
Recordati Rare Diseases
A16AA05
carglumic acid
Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,
Amino Acid Metabolism, Inborn Errors; Propionic Acidemia
Carbaglu ir norādīts apstrāde:hyperammonaemia dēļ N-acetylglutamate-synthase galvenais trūkums;hyperammonaemia dēļ isovaleric acidaemia;hyperammonaemia dēļ methymalonic acidaemia;hyperammonaemia dēļ propionskābes acidaemia.
Revision: 19
Autorizēts
2003-01-24
19 B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA 20 LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA LIETOTĀJAM CARBAGLU 200 MG DISPERĢĒJAMĀS TABLETES _CARGLUMIC ACID_ PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU. - Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt. - Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam. - Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes. - Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu. ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT : 1. Kas ir Carbaglu un kādam nolūkam to lieto 2. Kas Jums jāzina pirms Carbaglu lietošanas 3. Kā lietot Carbaglu 4. Iespējamās blakusparādības 5. Kā uzglabāt Carbaglu 6. Iepakojuma saturs un cita informācija 1. KAS IR CARBAGLU UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO Carbaglu var palīdzēt novērst pārāk augstu amonjaka līmeni plazmā (paaugstināts amonjaka līmenis asinīs). Amonjaks ir īpaši toksisks galvas smadzenēm, un smagos gadījumos tas izraisa samaņas traucējumus un komu. Pārāk augsts amonjaka līmenis plazmā (hiperamonēmija) var rasties: • ja organismā netiek sintezēts īpašais aknu enzīms N-acetilglutamāta sintāze. Pacientiem ar šo reto slimību nenotiek liekā slāpekļa, kas rodas organismā pēc proteīnu lietošanas uzturā, izvadīšana. Ar šo slimību pacients slimo visu mūžu, tādēļ šī ārstēšana ir nepieciešama visu mūžu. • ja pacientam ir izovaleriānskābes acidēmija, metilmalonskābes acidēmija vai propionskābes acidēmija. Pacientiem, kuriem ir kāds no šiem traucējumiem, ārstēšana nepieciešama hiperamonēmijas krīzes laikā. 2. KAS JUMS JĀZINA PIRMS CARBAGLU LIETOŠANAS NELIETOJIET CARBAGLU ŠĀDOS GADĪJUMOS Ja Jums ir alerģija pret karglumīnskābi vai kādu citu (6. Läs hela dokumentet
1 I PIELIKUMS ZĀĻU APRAKSTS _ _ 2 1. ZĀĻU NOSAUKUMS Carbaglu 200 mg disperģējamās tabletes. 2. KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS Katra tablete satur 200 mg karglumīnskābes ( _carglumic acid_ ). Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā. 3. ZĀĻU FORMA Disperģējamās tabletes. Tabletes ir baltas un iegarenas ar trīs dalījuma atzīmēm un gravējumu vienā pusē. Tabletes var sadalīt vienādās devās. 4. KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA 4.1. TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS Carbaglu ir paredzēts, lai ārstētu: • primāra N-acetilglutamāta sintāzes deficīta izraisītu hiperamonēmiju; • izovaleriānskābes acidēmijas izraisītu hiperamonēmiju; • metilmalonskābes acidēmijas izraisītu hiperamonēmiju; • propionskābes acidēmijas izraisītu hiperamonēmiju. 4.2. DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS Ārstēšana ar Carbaglu ir jāuzsāk ārsta uzraudzībā, kuram ir pieredze metabolisma traucējumu ārstēšanā. Devas • N-acetilglutamāta sintāzes deficīta gadījumā Klīniskie dati pierāda, ka ārstēšanu drīkst sākt jau pirmajā dzīves dienā. Sākuma devai jābūt 100 mg/kg, nepieciešamības gadījumā līdz 250 mg/kg. Deva jānosaka individuāli, lai saglabātu normālu amonjaka līmeni plazmā (skatīt 4.4. apakšpunktu). Ja, lietojot zāles ilglaicīgi, izdodas panākt adekvātu vielmaiņas korekciju, devu palielināšana atbilstoši svara izmaiņām nav nepieciešama; diennakts deva svārstās no 10 mg/kg līdz 100 mg/kg. _Karglumīnskābes jutības (atbildreakcijas) pārbaude _ Pirms ilglaicīgas ārstēšanas uzsākšanas ieteicams noteikt individuālo jutību uz karglumīnskābi. Piemēram: - komatozam bērnam sāk ar devu 100 līdz 250 mg/kg/dienā, pārbaudot amonjaka līmeni plazmā vismaz pirms katras ievadīšanas reizes; tam vajadzētu normalizēties dažu stundu laikā pēc Carbaglu lietošanas uzsākšanas; - pacientam ar vidēji smagu hiperamonēmiju, lieto pārbaudes devu no 100 līdz 200 mg/kg/dienā 3 dienas pēc kārtas, vienlaicīgi nodrošinot nemainīg Läs hela dokumentet