Country: Европска Унија
Језик: Летонски
Извор: EMA (European Medicines Agency)
recombinant human n-acetylgalactosamine-6-sulfatase
BioMarin International Limited
A16AB12
elosulfase alfa
Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,
Mucopolysaccharidosis IV
Vimizim norāda attieksmi pret mucopolysaccharidosis, tipam IVA (Morquio A sindroms, MPS IVA) visu vecumu pacientiem.
Revision: 13
Autorizēts
2014-04-27
20 B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA 21 LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA LIETOTĀJAM VIMIZIM 1 MG/ML KONCENTRĀTS INFŪZIJU ŠĶĪDUMA PAGATAVOŠANAI elosulfase alfa ▼ Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko informāciju par šo zāļu drošumu. Jūs varat palīdzēt, ziņojot par jebkādām novērotajām blakusparādībām. Par to, kā ziņot par blakusparādībām, skatīt 4. punkta beigās. PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU. - Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt. - Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam. - Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu. ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT: 1. Kas ir Vimizim un kādam nolūkam tās/to lieto 2. Kas Jums jāzina pirms Vimizim lietošanas 3. Kā lietot Vimizim 4. Iespējamās blakusparādības 5. Kā uzglabāt Vimizim 6. Iepakojuma saturs un cita informācija 1. KAS IR VIMIZIM UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO Vimizim satur enzīmu, ko sauc par alfa elosulfāzi, kas pieder zāļu grupai, kuras pazīstamas kā enzīma aizvietošanas zāles. Tās lieto, lai ārstētu pieaugušos un bērnus ar IVA tipa mukopolisaharidozi (MPS IVA slimība, ko sauc arī par Morquio A sindromu). Cilvēkiem ar MPS IVA slimību ir N-acetilgalaktozamīn-6-sulfatāzes enzīma, kas ķermenī noārda īpašas vielas, tādas kā keratāna sulfātu, kas atrodams daudzos ķermeņa audos, ieskaitot skrimšļus un kaulus, nepietiekams līmenis vai arī tā nav vispār. Rezultātā šīs vielas ķermenī netiek noārdītas un pārstrādātas, kā tam būtu jānotiek. Tās uzkrājas audos, kas traucē normālai funkcionēšanai un izraisa MPS IVA simptomus, piemēram, grūtības staigāt, grūtības elpot, mazu augumu un dzirdes zudumu. KĀ VIMIZIM DARBOJAS Šīs zāles aizvieto dabīgo Прочитајте комплетан документ
1 I PIELIKUMS ZĀĻU APRAKSTS 2 ▼ Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko informāciju par šo zāļu drošumu. Veselības aprūpes speciālisti tiek lūgti ziņot par jebkādām iespējamām nevēlamām blakusparādībām. Skatīt 4.8. apakšpunktu par to, kā ziņot par nevēlamām blakusparādībām. 1. ZĀĻU NOSAUKUMS Vimizim 1 mg/ml koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai 2. KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS Viens ml šķīduma satur 1 mg alfa elosulfāzes* (elosulfase alfa). Katrs 5 ml flakons satur 5 mg alfa elosulfāzes. *Alfa elosulfāze ir cilvēka N-acetilgalaktozamīn-6-sulfatāzes (rhGALNS) rekombinantā forma un to ražo Ķīnas kāmju olnīcu šūnu kultūrā ar rekombinantās DNS tehnoloģiju. Palīgvielas ar zināmu iedarbību: Katrs 5 ml flakons satur 8 mg nātrija un 100 mg sorbīta (E420). Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1 apakšpunktā. 3. ZĀĻU FORMA Koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai (sterils koncentrāts). Dzidrs līdz nedaudz opalescējošs un bezkrāsains līdz bāli dzeltens šķīdums. 4. KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA 4.1. TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS Vimizim ir indicētas IVA tipa (Morquio A Syndrome, MPS IVA) mukopolisaharidozes ārstēšanai visu vecumu pacientiem. 4.2. DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS Ārstēšana ir jāuzrauga ārstam, kas pārzina tādu pacientu ārstēšanu, kam ir MPS IVA vai citi iedzimti metabolisma traucējumi. Vimizim ievadīšana ir jāveic atbilstoši apmācītam veselības aprūpes speciālistam, kas spēj tikt galā ar medicīniskiem ārkārtas gadījumiem. Pacientiem, kuri infūzijas labi panes, var apsvērt ievadīšanu mājās, atbilstoši apmācīta veselības aprūpes speciālista uzraudzībā. _ _ Devas Ieteicamā alfa elosulfāzes deva ir 2 mg uz 1 kg ķermeņa masas, ievadīta reizi nedēļā. Kopējais infūzijas tilpums ir jāievada aptuveni 4 stundu laikā (skatīt 1. tabulu). Alfa elosulfāzes potenciālo paaugstinātas jutības reakciju dēļ paci Прочитајте комплетан документ