Vimizim

Country: Evrópusambandið

Tungumál: lettneska

Heimild: EMA (European Medicines Agency)

Virkt innihaldsefni:

recombinant human n-acetylgalactosamine-6-sulfatase

Fáanlegur frá:

BioMarin International Limited

ATC númer:

A16AB12

INN (Alþjóðlegt nafn):

elosulfase alfa

Meðferðarhópur:

Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,

Lækningarsvæði:

Mucopolysaccharidosis IV

Ábendingar:

Vimizim norāda attieksmi pret mucopolysaccharidosis, tipam IVA (Morquio A sindroms, MPS IVA) visu vecumu pacientiem.

Vörulýsing:

Revision: 13

Leyfisstaða:

Autorizēts

Leyfisdagur:

2014-04-27

Upplýsingar fylgiseðill

20
B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA
21
LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA LIETOTĀJAM
VIMIZIM 1 MG/ML KONCENTRĀTS INFŪZIJU
ŠĶĪDUMA PAGATAVOŠANAI
elosulfase alfa
▼
Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs
iespējams ātri identificēt jaunāko
informāciju par šo zāļu drošumu. Jūs varat palīdzēt, ziņojot
par jebkādām novērotajām
blakusparādībām. Par to, kā ziņot par blakusparādībām, skatīt
4. punkta beigās.
PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ
SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU.
-
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs
pārlasīt.
-
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam.
-
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu.
Tas attiecas arī uz iespējamām
blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4.
punktu.
ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT:
1.
Kas ir Vimizim un kādam nolūkam tās/to lieto
2.
Kas Jums jāzina pirms Vimizim lietošanas
3.
Kā lietot Vimizim
4.
Iespējamās blakusparādības
5.
Kā uzglabāt Vimizim
6.
Iepakojuma saturs un cita informācija
1.
KAS IR VIMIZIM UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO
Vimizim satur enzīmu, ko sauc par alfa elosulfāzi, kas pieder zāļu
grupai, kuras pazīstamas kā enzīma
aizvietošanas zāles. Tās lieto, lai ārstētu pieaugušos un
bērnus ar IVA tipa mukopolisaharidozi
(MPS IVA slimība, ko sauc arī par Morquio A sindromu).
Cilvēkiem ar MPS IVA slimību ir N-acetilgalaktozamīn-6-sulfatāzes
enzīma, kas ķermenī noārda
īpašas vielas, tādas kā keratāna sulfātu, kas atrodams daudzos
ķermeņa audos, ieskaitot skrimšļus un
kaulus, nepietiekams līmenis vai arī tā nav vispār. Rezultātā
šīs vielas ķermenī netiek noārdītas un
pārstrādātas, kā tam būtu jānotiek. Tās uzkrājas audos, kas
traucē normālai funkcionēšanai un izraisa
MPS IVA simptomus, piemēram, grūtības staigāt, grūtības elpot,
mazu augumu un dzirdes zudumu.
KĀ VIMIZIM DARBOJAS
Šīs zāles aizvieto dabīgo

Vara einkenni

1
I PIELIKUMS
ZĀĻU APRAKSTS
2
▼
Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs
iespējams ātri identificēt jaunāko
informāciju par šo zāļu drošumu. Veselības aprūpes speciālisti
tiek lūgti ziņot par jebkādām
iespējamām nevēlamām blakusparādībām. Skatīt 4.8. apakšpunktu
par to, kā ziņot par nevēlamām
blakusparādībām.
1.
ZĀĻU NOSAUKUMS
Vimizim 1 mg/ml koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai
2.
KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
Viens ml šķīduma satur 1 mg alfa elosulfāzes* (elosulfase alfa).
Katrs 5 ml flakons satur 5 mg alfa
elosulfāzes.
*Alfa elosulfāze ir cilvēka N-acetilgalaktozamīn-6-sulfatāzes
(rhGALNS) rekombinantā forma un to
ražo Ķīnas kāmju olnīcu šūnu kultūrā ar rekombinantās DNS
tehnoloģiju.
Palīgvielas ar zināmu iedarbību:
Katrs 5 ml flakons satur 8 mg nātrija un 100 mg sorbīta (E420).
Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1 apakšpunktā.
3.
ZĀĻU FORMA
Koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai (sterils
koncentrāts).
Dzidrs līdz nedaudz opalescējošs un bezkrāsains līdz bāli
dzeltens šķīdums.
4.
KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1.
TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS
Vimizim ir indicētas IVA tipa (Morquio A Syndrome, MPS IVA)
mukopolisaharidozes ārstēšanai visu
vecumu pacientiem.
4.2.
DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS
Ārstēšana ir jāuzrauga ārstam, kas pārzina tādu pacientu
ārstēšanu, kam ir MPS IVA vai citi iedzimti
metabolisma traucējumi. Vimizim ievadīšana ir jāveic atbilstoši
apmācītam veselības aprūpes
speciālistam, kas spēj tikt galā ar medicīniskiem ārkārtas
gadījumiem. Pacientiem, kuri infūzijas labi
panes, var apsvērt ievadīšanu mājās, atbilstoši apmācīta
veselības aprūpes speciālista uzraudzībā.
_ _
Devas
Ieteicamā alfa elosulfāzes deva ir 2 mg uz 1 kg ķermeņa masas,
ievadīta reizi nedēļā. Kopējais
infūzijas tilpums ir jāievada aptuveni 4 stundu laikā (skatīt 1.
tabulu).
Alfa elosulfāzes potenciālo paaugstinātas jutības reakciju dēļ
paci