Strensiq

Główne informacje

  • Nazwa własna:
  • Strensiq
  • Używać do:
  • Ludzie
  • Typ medycyny:
  • alopatycznych narkotyków

Dokumenty

Lokalizacja

  • Dostępne w:
  • Strensiq
    Unia Europejska
  • Język:
  • polski

Informacje terapeutyczne

  • Grupa terapeutyczna:
  • Inne przewodu pokarmowego i przemianę materii narzędzia,
  • Dziedzina terapeutyczna:
  • Hipofosfatazja
  • Wskazania:
  • Strensiq jest wskazany w długoterminowej terapii substytucyjnej enzymów u pacjentów z hipofosfatazją występującą u dzieci w celu leczenia objawów choroby kości.
  • Podsumowanie produktu:
  • Revision: 8

Inne informacje

Status

  • Źródło:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Status autoryzacji:
  • Upoważniony
  • Numer pozwolenia:
  • EMEA/H/C/003794
  • Data autoryzacji:
  • 27-08-2015
  • Kod EMEA:
  • EMEA/H/C/003794
  • Ostatnia aktualizacja:
  • 20-12-2018

Sprawozdanie z oceny publicznego

30 Churchill Place Canary Wharf London E14 5EU United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2015. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/435751/2015

EMEA/H/C/003794

Streszczenie EPAR dla ogółu społeczeństwa

Strensiq

asfotaza alfa

Niniejszy dokument jest streszczeniem Europejskiego Publicznego Sprawozdania Oceniającego (EPAR)

dotyczącego leku Strensiq. Wyjaśnia, jak Agencja oceniła lek w celu przyjęcia zaleceń w sprawie

przyznania pozwolenia na dopuszczenie produktu do obrotu w UE oraz warunków jego stosowania.

Jego celem nie jest zapewnienie praktycznej porady dotyczącej stosowania leku Strensiq.

W celu uzyskania praktycznych informacji na temat stosowania leku Strensiq należy zapoznać się z

ulotką dla pacjenta bądź skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.

Co to jest produkt Strensiq i w jakim celu się go stosuje?

Produkt Strensiq to lek stosowany w długoterminowym leczeniu pacjentów z hipofosfatazją, która

rozpoczęła się w dzieciństwie. Hipofosfatazja jest rzadką, dziedziczną chorobą kości mogącą prowadzić

do wczesnej utraty zębów, deformacji kości, częstych złamań kości i trudności z oddychaniem.

Lek Strensiq zawiera substancję czynną asfotazę alfa. Ze względu na małą liczbę pacjentów z

hipofosfatazją choroba ta jest uważana za rzadko występującą, zatem w dniu 3 grudnia 2008 r.

produkt Strensiq uznano za lek sierocy (lek stosowany w rzadkich chorobach).

Jak stosować produkt Strensiq?

Lek Strensiq wydaje się wyłącznie z przepisu lekarza, a leczenie powinien rozpoczynać lekarz z

doświadczeniem w leczeniu zaburzeń metabolicznych lub kostnych.

Lek jest dostępny we fiolkach w postaci roztworu do wstrzykiwań o różnych mocach dawki i

objętościach. Podaje się go w postaci wstrzyknięcia podskórnego sześć razy w tygodniu (w dawce

1 mg/kg masy ciała) lub trzy razy w tygodniu (w dawce 2 mg/kg masy ciała). Ponieważ dawka, którą

należy podać, zależy od masy ciała pacjenta, będzie musiała być dopasowywana przez lekarza wraz ze

Strensiq

EMA/435751/2015

Strona 2/3

zmianami masy ciała, zwłaszcza u dorastających dzieci. Więcej informacji znajduje się w ulotce dla

pacjenta.

Jak działa produkt Strensiq?

Hipofosfatazja to choroba spowodowana mutacją genu odpowiedzialnego za produkcję „tkankowo

niespecyficznej fosfatazy alkalicznej“ (ALP) — enzymu, który odgrywa kluczową rolę w budowie i

utrzymaniu zdrowych kości oraz zarządzaniu poziomem wapnia i fosforanów w organizmie. U

pacjentów z hipofosfatazją występuje niedobór poprawnie funkcjonującej ALP, co prowadzi do

osłabienia kości. Substancja czynna leku Strensiq, asfotaza alfa, jest zmodyfikowaną kopią naturalnego

ludzkiego enzymu ALP i zastępuje wadliwy enzym, zwiększając tym samym stężenie aktywnego

enzymu ALP.

Jakie korzyści ze stosowania produktu Strensiq zaobserwowano w

badaniach?

Lek Strensiq oceniano w jednym badaniu głównym z udziałem 13 dzieci w wieku od 6 do 12 lat. Przez

24 tygodnie podawano pacjentom 2 mg/kg lub 3 mg/kg leku Strensiq trzy razy w tygodniu. Głównym

kryterium oceny skuteczności leczenia była poprawa stanu nadgarstków i stawów kolanowych widoczna

w porównaniu zdjęć rentgenowskich przed leczeniem produktem Strensiq i po nim. Wyniki badań

rentgenowskich wykonanych u dzieci, którym podawano lek Strensiq, porównano również z podobnymi

badaniami rentgenowskimi wykonanymi u 16 dzieci, którym nie podawano leku Strensiq („historyczna

grupa kontrolna“). W badaniu oceniono również inne kryteria oceny skuteczności, takie jak zwiększenie

wzrostu. W badaniu tym wykazano, że u dzieci, którym podawano lek Strensiq, nastąpiła widoczna na

zdjęciach rentgenowskich poprawa stanu stawów oraz zwiększenie wzrostu u większości dzieci. U

większości dzieci w historycznej grupie kontrolnej nie nastąpiła podobna poprawa stanu stawów ani

zwiększenie wzrostu w porównywalnym czasie.

Skuteczność leku Strensiq została zasadniczo poparta kilkoma dodatkowymi badaniami o mniejszej

skali. W niektórych badaniach oceniano działanie dawki 1 mg/kg leku Strensiq podawanej sześć razy w

tygodniu.

Jakie ryzyko wiąże się ze stosowaniem produktu Strensiq?

Najczęstsze działania niepożądane związane ze stosowaniem leku Strensiq (mogące wystąpić u więcej

niż 1 osoby na 10) to ból głowy, rumień (zaczerwienienie skóry), ból ramion i nóg, gorączka,

drażliwość, reakcje w miejscu wstrzyknięcia (takie jak ból, wysypka i swędzenie) i kontuzja

(siniaczenie). Pełny wykaz działań niepożądanych i ograniczeń związanych ze stosowaniem leku

Strensiq znajduje się w ulotce dla pacjenta.

Na jakiej podstawie zatwierdza się produkt Strensiq?

Komitet ds. Produktów Leczniczych Stosowanych u Ludzi (CHMP) Agencji uznał, że korzyści ze

stosowania produktu Strensiq przewyższają ryzyko, i zalecił jego dopuszczenie do stosowania w UE.

Komitet stwierdził, że hipofosfatazja jest poważną, zagrażającą życiu chorobą i nie ma leku

zatwierdzonego do stosowania w celu jej leczenia. Choć skala badania głównego była niewielka, a lek

Strensiq nie został w nim bezpośrednio porównany z inną metodą leczenia ani z nieleczonymi

pacjentami, CHMP uznał poprawę stanu kości i widoczne zwiększenie wzrostu za istotne. Biorąc pod

uwagę fakt, że hipofosfatazja jest niezwykle rzadką chorobą, ilość danych dla tej grupy pacjentów

prawdopodobnie pozostanie ograniczona. W odniesieniu do bezpieczeństwa stosowania reakcje w

Strensiq

EMA/435751/2015

Strona 3/3

miejscu wkłucia i inne działania niepożądane uznano za możliwe do kontrolowania, jeżeli są

przestrzegane zalecenia dotyczące stosowania leku.

Lek Strensiq dopuszczono do obrotu w wyjątkowych okolicznościach. Wynika to z faktu, że nie można

było uzyskać pełnych informacji o leku Strensiq z uwagi na rzadkie występowanie choroby. Co roku

Europejska Agencja Leków dokona przeglądu wszelkich nowych informacji i w razie potrzeby uaktualni

niniejsze sprawozdanie.

Jakich informacji brakuje jeszcze na temat produktu Strensiq?

W związku z tym, że produkt Strensiq został dopuszczony do obrotu w wyjątkowych okolicznościach,

firma wprowadzająca produkt Strensiq do obrotu będzie prowadzić rejestr pacjentów z hipofosfatazją w

celu zbierania informacji na temat choroby oraz bezpieczeństwa długoterminowego stosowania i

skuteczności leku Strensiq.

Jakie środki są podejmowane w celu zapewnienia bezpiecznego i

skutecznego stosowania produktu Strensiq?

W celu zapewnienia możliwie najbezpieczniejszego stosowania produktu Strensiq opracowano plan

zarządzania ryzykiem. W oparciu o ten plan w charakterystyce produktu leczniczego i ulotce dla

pacjenta dotyczących produktu Strensiq zawarto informacje dotyczące bezpieczeństwa, w tym

odpowiednie środki ostrożności obowiązujące personel medyczny i pacjentów.

Dodatkowo firma dostarczy materiały edukacyjne pacjentom i ich opiekunom w celu zagwarantowania

prawidłowego stosowania produktu Strensiq i zminimalizowania ryzyka popełnienia błędów w leczeniu.

Materiały te będą zawierać przewodnik dotyczący samodzielnego wstrzykiwania dla pacjentów, jak

również przewodnik dotyczący wstrzykiwania dla rodziców lub opiekunów dzieci z tą chorobą.

Firma przeprowadzi również badanie w celu dalszej oceny odpowiedzi dorosłych pacjentów na dawkę

leku Strensiq podawaną dzieciom. Firma będzie również kontynuowała trwające obecnie badania w celu

dalszej analizy korzyści wynikających ze stosowania produktu Strensiq u dzieci w wieku od 13 do

18 lat.

Więcej informacji znajduje się w streszczeniu planu zarządzania ryzykiem.

Inne informacje dotyczące produktu Strensiq:

Pełne sprawozdanie EPAR i streszczenie planu zarządzania ryzykiem dotyczące produktu Strensiq

znajdują się na stronie internetowej Agencji pod adresem: ema.europa.eu/Find medicine/Human

medicines/European public assessment reports. W celu uzyskania dodatkowych informacji dotyczących

leczenia produktem Strensiq należy zapoznać się z ulotką dla pacjenta (także część EPAR) bądź

skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.

Streszczenie opinii Komitetu ds. Sierocych Produktów Leczniczych dotyczącej produktu Strensiq

znajduje się na stronie internetowej Agencji:

ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare

disease designation.

Ulotkę dla pacjenta: substancji czynnych, wskazania, dawkowanie, interakcje, działania niepożądane, ciąża, laktacja

B. ULOTKA DLA PACJENTA

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika

Strensiq 40 mg/ml roztwór do wstrzykiwań

(12 mg/0,3 ml 18 mg/0,45 ml 28 mg/0,7 ml 40 mg/1 ml)

Asfotaza alfa

Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi to szybkie

zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Użytkownik leku też może w tym pomóc,

zgłaszając wszelkie działania niepożądane, które wystąpiły po zastosowaniu leku. Aby dowiedzieć się,

jak zgłaszać działania niepożądane – patrz punkt 4.

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona

informacje ważne dla pacjenta.

Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może

zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy

niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub

pielęgniarce. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

Co to jest lek Strensiq i w jakim celu się go stosuje

Informacje ważne przed zastosowaniem

leku Strensiq

Jak stosować lek Strensiq

Możliwe działania niepożądane

Jak przechowywać lek Strensiq

Zawartość opakowania i inne informacje

1.

Co to jest lek Strensiq i w jakim celu się go stosuje

Co to jest lek Strensiq

Strensiq jest lekiem stosowanym w leczeniu dziedzicznej choroby nazwanej hipofosfatazją. Lek

zawiera asfotazę alfa jako substancję czynną.

Co to jest hipofosfatazja

Pacjenci z hipofosfatazją mają niski poziom enzymu nazywanego alkaliczną fosfatazą, który jest

ważny dla różnych funkcji organizmu, włączając w to prawidłowe twardnienie kości i zębów. Pacjenci

mają problem ze wzrostem kości i siłą. Może to prowadzić do złamań kości, bólu kości oraz trudności

w chodzeniu, jak również trudności z oddychaniem oraz ryzyka napadów drgawek.

W jakim celu stosuje się lek Strensiq

Substancja czynna leku Strensiq może zastąpić brakujący enzym (alkaliczna fosfataza) u pacjentów z

hipofosfatazją. Jest on stosowany w długotrwałej enzymatycznej terapii zastępczej mającej na celu

kontrolowanie objawów.

Jakie korzyści ze stosowania leku Strensiq wykazano w badaniach klinicznych

Wykazano korzyści ze stosowania leku Strensiq u pacjentów w zakresie mineralizacji kośćca i

wzrostu.

2.

Informacje ważne przed zastosowaniem leku Strensiq

Kiedy nie stosować leku Strensiq:

Jeśli pacjent ma uczulenie na asfotazę alfa (patrz punkt „Ostrzeżenia i środki ostrożności” poniżej) lub

którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

U pacjentów przyjmujących asfotazę alfa występowały reakcje alergiczne, w tym zagrażające

życiu reakcje alergiczne podobne do anafilaksji, które wymagały leczenia. U pacjentów, którzy

doświadczyli objawów przypominających anafilaksję, występowały trudności w oddychaniu,

uczucie dławienia, nudności, opuchlizna wokół oczu oraz zawroty głowy. Reakcje te

występowały w ciągu kilku minut po przyjęciu asfotazy alfa i możliwe jest ich wystąpienie

u pacjentów przyjmujących asfotazę alfa przez czas dłuższy niż jeden rok. Jeśli u pacjenta

wystąpi którykolwiek z tych objawów, powinien odstawić lek Strensiq i natychmiast uzyskać

pomocą medyczną.

W przypadku wystąpienia reakcji anafilaktycznej lub zdarzenia o podobnych objawach lekarz

omówi z pacjentem dalsze postępowanie oraz możliwość wznowienia podawania leku Strensiq

pod nadzorem lekarza. Należy zawsze postępować według wskazówek udzielanych przez

lekarza.

W badaniach klinicznych zgłaszano działania niepożądane ze strony oczu zarówno u pacjentów

otrzymujących lek Strensiq, jak również u pacjentów nieprzyjmujących leku. Objawy te

prawdopodobnie związane są z hipofosfatazją. W przypadku problemów z widzeniem należy

skonsultować się z lekarzem.

W badaniach klinicznych dotyczących hipofosfatazji zgłaszano wczesne zrośnięcie kości głowy

u dzieci w wieku poniżej 5 roku życia otrzymujących lek Strensiq, jak również u pacjentów

nieprzyjmujących leku. W przypadku zauważenia jakichkolwiek zmian kształtu głowy dziecka

należy skonsultować się z lekarzem.

U pacjenta leczonego lekiem Strensiq mogą wystąpić stany w miejscu podania (ból, guzek,

wysypka, odbarwienie skóry) leku w czasie podawania lub w kolejnych godzinach po jego

podaniu. Jeżeli u pacjenta wystąpi ciężka reakcja w miejscu podania, należy natychmiast

poinformować o tym lekarza.

W badaniach zgłaszano wzrost stężenia parathormonu i małe stężenie wapnia. W efekcie, jeżeli

jest to potrzebne, lekarz może zalecić pacjentowi przyjmowanie dodatkowych dawek wapnia

oraz doustnej witaminy D.

Podczas leczenia lekiem Strensiq może wystąpić przyrost masy ciała. W razie potrzeby lekarz

udzieli pacjentowi porad żywieniowych.

Lek Strensiq a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta

obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Jeśli pacjent musi się poddać badaniom laboratoryjnym (obejmującym oddanie krwi do badań),

powinien powiedzieć lekarzowi, że przyjmuje lek Strensiq. Lek Strensiq może spowodować, że

niektóre badania wykażą błędnie większe lub mniejsze wyniki. Jeśli więc pacjent otrzymuje lek

Strensiq, może być konieczne zastosowanie badania innego rodzaju.

Ciąża i karmienie piersią

Lek Strensiq nie powinien być stosowany w okresie ciąży oraz karmienia piersią, chyba że stan

kliniczny kobiety tego wymaga.

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć

dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Nie przewiduje się, że ten produkt leczniczy będzie miał jakikolwiek wpływ na zdolność prowadzenia

pojazdów lub obsługiwania maszyn.

Ważne informacje o niektórych składnikach leku Strensiq

Lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na dawkę, to znaczy lek uznaje się za „wolny od sodu”.

3.

Jak stosować lek Strensiq

Ten lek należy zawsze stosować dokładnie tak, jak to opisano w ulotce dla pacjenta, lub według

zaleceń lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza,

farmaceuty lub pielęgniarki.

Lekarz doświadczony w leczeniu pacjentów z chorobami metabolicznymi lub chorobami kości

wyjaśni pacjentowi, jak stosować lek Strensiq. Po przeszkoleniu przez lekarza, pacjent może sam

wstrzykiwać sobie lek Strensiq w domu.

Dawkowanie

Zalecana dawka zależy od masy ciała pacjenta.

Prawidłowa dawka zostanie wyliczona przez lekarza na podstawie masy ciała pacjenta i będzie

wynosiła sumarycznie 6 mg asfotazy alfa na kilogram masy ciała w każdym tygodniu. Dawka

leku zostanie podana we wstrzyknięciu podskórnym (poniżej znajduje się tabela dawkowania,

zawierająca szczegółowe informacje dotyczące objętości, którą należy wstrzyknąć oraz rodzaju

fiolki, którego należy użyć, w zależności od masy ciała).

Ta dawka całkowita może być podana jako wstrzyknięcie 1 mg/kg asfotazy alfa 6 razy w

tygodniu lub 2 mg/kg asfotazy alfa 3 razy w tygodniu, w zależności od zaleceń lekarza.

Objętość produktu leczniczego w pojedynczym wstrzyknięciu nie powinna przekraczać 1 ml.

Jeżeli konieczne jest podanie ponad 1 ml, produkt należy podać w postaci kilku następujących

po sobie wstrzyknięć.

Wstrzyknięcie 3 razy w tygodniu

Masa

ciała

(kg)

Objętość do

wstrzyknięcia

Kolor fiolki

3

0,15 ml

Ciemnoniebieski

4

0,20 ml

Ciemnoniebieski

5

0,25 ml

Ciemnoniebieski

6

0,30 ml

Ciemnoniebieski

7

0,35 ml

Pomarańczowy

8

0,40 ml

Pomarańczowy

9

0,45 ml

Pomarańczowy

10

0,50 ml

Jasnoniebieski

11

0,55 ml

Jasnoniebieski

12

0,60 ml

Jasnoniebieski

13

0,65 ml

Jasnoniebieski

14

0,70 ml

Jasnoniebieski

15

0,75 ml

Różowy

16

0,80 ml

Różowy

17

0,85 ml

Różowy

18

0,90 ml

Różowy

19

0,95 ml

Różowy

20

1 ml

Różowy

25

0,50 ml

Zielony

30

0,60 ml

Zielony

35

0,70 ml

Zielony

40

0,80 ml

Zielony

Wstrzyknięcie 6 razy w tygodniu

Masa

ciała

(kg)

Objętość do

wstrzyknięcia

Kolor fiolki

6

0,15 ml

Ciemnoniebieski

7

0,18 ml

Ciemnoniebieski

8

0,20 ml

Ciemnoniebieski

9

0,23 ml

Ciemnoniebieski

10

0,25 ml

Ciemnoniebieski

11

0,28 ml

Ciemnoniebieski

12

0,30 ml

Ciemnoniebieski

13

0,33 ml

Pomarańczowy

14

0,35 ml

Pomarańczowy

15

0,38 ml

Pomarańczowy

16

0,40 ml

Pomarańczowy

17

0,43 ml

Pomarańczowy

18

0,45 ml

Pomarańczowy

19

0,48 ml

Jasnoniebieski

20

0,50 ml

Jasnoniebieski

25

0,63 ml

Jasnoniebieski

30

0,75 ml

Różowy

35

0,88 ml

Różowy

40

1 ml

Różowy

50

0,50 ml

Zielony

60

0,60 ml

Zielony

70

0,70 ml

Zielony

80

0,80 ml

Zielony

90

0,90 ml

Zielony (x2)

100

1 ml

Zielony (x2)

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Podobnie jak u dorosłych, zalecana dawka leku Strensiq u dzieci i młodzieży wynosi 6 mg asfotazy

alfa na kilogram w ciągu tygodnia. Dawka będzie musiała być regularnie dopasowywana przez

lekarza, uwzględniając zmiany masy ciała.

Zalecenia dotyczące wstrzykiwania

U pacjenta może wystąpić reakcja w miejscu podania. Przed zastosowaniem tego leku należy

dokładnie zapoznać się z treścią punktu 4, aby wiedzieć, jakie działania niepożądane mogą

wystąpić.

Przy regularnym stosowaniu należy zmieniać miejsca wstrzyknięcia pomiędzy różnymi

regionami ciała. Pomoże to zmniejszyć możliwy ból i podrażnienie.

Najlepszymi miejscami do wstrzyknięcia leku są miejsca z dużą ilością tłuszczu pod skórą (udo,

ramie). Należy przedyskutować z lekarzem lub pielęgniarką, które miejsce jest najlepsze do

wstrzyknięcia leku u danego pacjenta.

Przed wstrzyknięciem leku Strensiq należy dokładnie zapoznać się z poniższymi instrukcjami

Każda fiolka jest przeznaczona do

pojedynczego użycia

i powinna zostać nakłuta tylko jeden

raz. Należy używać leku wyłącznie, jeżeli roztwór wodny jest przeźroczysty i bezbarwny do

żółtawego, bez widocznych oznak zepsucia. Wszelkie niewykorzystane resztki produktu

leczniczego lub jego odpady należy natychmiast usunąć.

Jeżeli pacjent sam wstrzykuje ten lek, zostanie poinstruowany przez lekarza, farmaceutę lub

pielęgniarkę jak przygotować i wstrzyknąć lek. Nie należy samodzielnie podawać tego leku,

jeżeli pacjent nie przeszedł szkolenia lub nie rozumie procedury.

Jak wstrzykiwać lek Strensiq:

Dokładnie umyć ręce wodą z mydłem.

Usunąć kapturek ochronny z fiolki leku Strensiq.

Po wyjęciu z lodówki lek Strensiq należy zużyć w czasie nie dłuższym niż 1 godzina.

Usunąć plastikową osłonkę z przygotowanej do użycia strzykawki.

Zawsze używać nowej strzykawki, zapakowanej ochronne opakowanie plastikowe.

Należy zachować ostrożność, aby nie zranić się igłą.

Pobrać do strzykawki odpowiednią dawkę leku Strensiq. Konieczne może być wykorzystanie wielu

fiolek w celu pobrania pełnej objętości potrzebnej do podania właściwej dawki.

Należy sprawdzić wizualnie, czy objętość w strzykawce jest prawidłowa.

Objętość produktu leczniczego w pojedynczym wstrzyknięciu nie powinna przekraczać 1 ml. Jeżeli

konieczne jest podanie ponad 1 ml, produkt należy podać w postaci kilku wstrzyknięć w różnych

miejscach.

Wybrać miejsce wstrzyknięcia (uda, brzuch,

ramiona, pośladki). Najwłaściwsze miejsca

oznaczone zostały na rysunku kolorem szarym.

Lekarz doradzi pacjentowi w zakresie możliwych

miejsc wstrzyknięcia

UWAGA: nie stosować w miejscach, w których

wyczuwalne są guzy, stwardnienia lub

odczuwalny jest ból; w razie zauważenia takich

miejsc, należy skonsultować się z lekarzem.

Delikatnie ścisnąć skórę w wybranymi miejscu

wstrzyknięcia, pomiędzy kciukiem a palcem

wskazującym.

Trzymając strzykawkę jak ołówek lub rzutkę

należy wprowadzić igłę w podniesiony fałd

skóry, pod kątem 45º do 90º w stosunku do

powierzchni skóry.

W przypadku pacjentów, u których występuje

niewielka ilość tłuszczu pod skórą, kąt 45º może

być wygodniejszy.

W dalszym ciągu trzymając skórę należy

nacisnąć tłok strzykawki, aby wstrzyknąć lek,

powoli licząc do 10.

Usunąć igłę, puścić fałd skóry i delikatnie

przycisnąć w miejscu wstrzyknięcia wacik

bawełniany lub gazę na kilka sekund.

Pomoże to scalić uszkodzoną tkankę i zapobiec

wyciekowi. Nie należy pocierać miejsca

wstrzyknięcia po wstrzyknięciu leku. Należy

zebrać wykorzystane strzykawki, fiolki i igłę w

pojemniku na ostre przedmioty. Lekarz,

farmaceuta lub pielęgniarka poinformuje

pacjenta, w jaki sposób można zdobyć pojemnik

na ostre przedmioty.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Strensiq

Jeżeli pacjent podejrzewa, że przypadkowo podana została wyższa dawka leku niż zalecana, powinien

skontaktować się lekarzem w celu uzyskania porady.

Pominięcie zastosowania leku Strensiq

Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. W celu uzyskania

porady należy skonsultować się z lekarzem.

W celu uzyskania dalszych informacji należy zapoznać się ze stroną internetową: asfotazaalfa-

pacjent.pl

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się

do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

4.

Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Jeżeli pacjent nie ma pewności, czym są wymienione poniżej działania niepożądane powinien

skonsultować się z lekarza, który udzieli wyjaśnień.

Bardzo często: może wystąpić u więcej niż 1 osoby na 10

Stany w miejscu podania podczas podawania leku lub w godzinach następujących po wstrzyknięciu

(może prowadzić do zaczerwienienia, odbarwienia, swędzenia, bólu i (lub) obrzęku).

Gorączka, drażliwość.

Zaczerwienienie skóry (rumień).

Ból w dłoniach i stopach.

Kontuzje (siniaczenie).

Ból głowy.

Często: może wystąpić u nie więcej niż 1 osoby na 10

Dreszcze.

Złogi tkanki tłuszczowej przy powierzchni skóry (lipohipertrofia), skóra wiotka (cutis laxa), luźna

skóra, odbarwienie skóry, odbarwienie fragmentów skóry, w tym regiony o jaśniejszym odcieniu

(hipopigmentacja skóry).

Nudności, drętwienie w obrębie ust (niedoczulica jamy ustnej).

Ból mięśni.

Blizny.

Zwiększona skłonność do siniaczenia.

Uderzenia gorąca.

Zakażenia skóry w miejscu wstrzyknięcia (zapalenie tkanki łącznej w miejscu wstrzyknięcia).

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione

w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane

można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V.

Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat

bezpieczeństwa stosowania leku.

5.

Jak przechowywać lek Strensiq

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie fiolki po:

EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C).

Nie zamrażać.

Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Produkt należy zużyć natychmiast po otwarciu fiolki (w czasie nie więcej niż 1 godziny).

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać

farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić

środowisko.

6.

Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Strensiq

Substancją czynną leku jest asfotaza alfa. Każdy ml roztworu zawiera 40 mg asfotazy alfa.

Każda fiolka zawierająca 0,3 ml roztworu (40 mg/ml) zawiera 12 mg asfotazy alfa.

Każda fiolka zawierająca 0,45 ml roztworu (40 mg/ml) zawiera 18 mg asfotazy alfa.

Każda fiolka zawierająca 0,7 ml roztworu (40 mg/ml) zawiera 28 mg asfotazy alfa.

Każda fiolka zawierająca 1 ml roztworu (40 mg/ml) zawiera 40 mg asfotazy alfa.

Pozostałe składniki to sodu chlorek, sodu wodorofosforan siedmiowodny, sodu diwodorofosforan

jednowodny oraz woda do wstrzykiwań

Jak wygląda lek Strensiq i co zawiera opakowanie

Lek Strensiq ma postać przeźroczystego, bezbarwnego do żółtawego roztworu do wstrzykiwań w

fiolkach zawierających 0,3 ml, 0,45 ml, 0,7 ml oraz 1 ml roztworu.

Opakowanie zawiera 1 lub 12 fiolek.

Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie w danym kraju.

Podmiot odpowiedzialny

Alexion Europe SAS

1-15, Avenue Edouard Belin

92500 Rueil-Malmaison

Francja

Wytwórca

Alexion Pharma International Operations Unlimited Company

College Business and Technology Park, Blanchardstown

Dublin 15

Irlandia

Data ostatniej aktualizacji ulotki

Ten lek został dopuszczony do obrotu w wyjątkowych okolicznościach.

Oznacza to, że ze względu na rzadkie występowanie choroby nie było możliwe uzyskanie pełnej

informacji dotyczącej tego leku.

Europejska Agencja Leków dokona co roku przeglądu wszystkich nowych informacji o leku i w razie

konieczności treść tej ulotki zostanie zaktualizowana.

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków

http://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich

chorobach i sposobach leczenia.

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika

Strensiq 100 mg/ml roztwór do wstrzykiwań

(80 mg/0,8 ml)

Asfotaza alfa

Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi to szybkie

zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Użytkownik leku też może w tym pomóc,

zgłaszając wszelkie działania niepożądane, które wystąpiły po zastosowaniu leku. Aby dowiedzieć się,

jak zgłaszać działania niepożądane – patrz punkt 4.

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona

informacje ważne dla pacjenta.

Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może

zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy

niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub

pielęgniarce. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

Co to jest lek Strensiq i w jakim celu się go stosuje

Informacje ważne przed zastosowaniem

leku Strensiq

Jak stosować lek Strensiq

Możliwe działania niepożądane

Jak przechowywać lek Strensiq

Zawartość opakowania i inne informacje

1.

Co to jest lek Strensiq i w jakim celu się go stosuje

Co to jest lek Strensiq

Strensiq jest lekiem stosowanym w leczeniu dziedzicznej choroby nazwanej hipofosfatazją. Lek

zawiera asfotazę alfa jako substancję czynną.

Co to jest hipofosfatazja

Pacjenci z hipofosfatazją mają niski poziom enzymu nazywanego alkaliczną fosfatazą, który jest

ważny dla różnych funkcji organizmu, włączając w to prawidłowe twardnienie kości i zębów. Pacjenci

mają problem ze wzrostem kości i siłą. Może to prowadzić do złamań kości, bólu kości oraz trudności

w chodzeniu, jak również trudności z oddychaniem oraz ryzyka napadów drgawek.

W jakim celu stosuje się lek Strensiq

Substancja czynna leku Strensiq może zastąpić brakujący enzym (alkaliczna fosfataza) u pacjentów z

hipofosfatazją. Jest on stosowany w długotrwałej enzymatycznej terapii zastępczej mającej na celu

kontrolowanie objawów.

Jakie korzyści ze stosowania leku Strensiq wykazano w badaniach klinicznych

Wykazano korzyści ze stosowania leku Strensiq u pacjentów w zakresie mineralizacji kośćca i

wzrostu.

2.

Informacje ważne przed zastosowaniem leku Strensiq

Kiedy nie stosować leku Strensiq:

Jeśli pacjent ma uczulenie na asfotazę alfa (patrz punkt „Ostrzeżenia i środki ostrożności” poniżej) lub

którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

U pacjentów przyjmujących asfotazę alfa występowały reakcje alergiczne, w tym zagrażające

życiu reakcje alergiczne podobne do anafilaksji, które wymagały leczenia. U pacjentów, którzy

doświadczyli objawów przypominających anafilaksję, występowały trudności w oddychaniu,

uczucie dławienia, nudności, opuchlizna wokół oczu oraz zawroty głowy. Reakcje te

występowały w ciągu kilku minut po przyjęciu asfotazy alfa i możliwe jest ich wystąpienie

u pacjentów przyjmujących asfotazę alfa przez czas dłuższy niż jeden rok. Jeśli u pacjenta

wystąpi którykolwiek z tych objawów, powinien odstawić lek Strensiq i natychmiast uzyskać

pomocą medyczną.

W przypadku wystąpienia reakcji anafilaktycznej lub zdarzenia o podobnych objawach lekarz

omówi z pacjentem dalsze postępowanie oraz możliwość wznowienia podawania leku Strensiq

pod nadzorem lekarza. Należy zawsze postępować według wskazówek udzielanych przez

lekarza.

W badaniach klinicznych zgłaszano działania niepożądane ze strony oczu zarówno u pacjentów

otrzymujących lek Strensiq, jak również u pacjentów nieprzyjmujących leku. Objawy te

prawdopodobnie związane są z hipofosfatazją. W przypadku problemów z widzeniem należy

skonsultować się z lekarzem.

W badaniach klinicznych dotyczących hipofosfatazji zgłaszano wczesne zrośnięcie kości głowy

u dzieci w wieku poniżej 5 roku życia otrzymujących lek Strensiq, jak również u pacjentów

nieprzyjmujących leku. W przypadku zauważenia jakichkolwiek zmian kształtu głowy dziecka

należy skonsultować się z lekarzem.

U pacjenta leczonego lekiem Strensiq mogą wystąpić stany w miejscu podania (ból, guzek,

wysypka, odbarwienie skóry) leku w czasie podawania lub w kolejnych godzinach po jego

podaniu. Jeżeli u pacjenta wystąpi ciężka reakcja w miejscu podania, należy natychmiast

poinformować o tym lekarza.

W badaniach zgłaszano wzrost stężenia parathormonu i małe stężenie wapnia. W efekcie, jeżeli

jest to potrzebne, lekarz może zalecić pacjentowi przyjmowanie dodatkowych dawek wapnia

oraz doustnej witaminy D.

Podczas leczenia lekiem Strensiq może wystąpić przyrost masy ciała. W razie potrzeby lekarz

udzieli pacjentowi porad żywieniowych.

Lek Strensiq a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta

obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Jeśli pacjent musi się poddać badaniom laboratoryjnym (obejmującym oddanie krwi do badań),

powinien powiedzieć lekarzowi, że przyjmuje lek Strensiq. Lek Strensiq może spowodować, że

niektóre badania wykażą błędnie większe lub mniejsze wyniki. Jeśli więc pacjent otrzymuje lek

Strensiq, może być konieczne zastosowanie badania innego rodzaju.

Ciąża i karmienie piersią

Lek Strensiq nie powinien być stosowany w okresie ciąży oraz karmienia piersią, chyba że stan

kliniczny kobiety tego wymaga.

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć

dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Nie przewiduje się, że ten produkt leczniczy będzie miał jakikolwiek wpływ na zdolność prowadzenia

pojazdów lub obsługiwania maszyn.

Ważne informacje o niektórych składnikach leku Strensiq

Lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na dawkę, to znaczy lek uznaje się za „wolny od sodu”.

3.

Jak stosować lek Strensiq

Ten lek należy zawsze stosować dokładnie tak, jak to opisano w ulotce dla pacjenta, lub według

zaleceń lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza,

farmaceuty lub pielęgniarki.

Lekarz doświadczony w leczeniu pacjentów z chorobami metabolicznymi lub chorobami kości

wyjaśni pacjentowi, jak stosować lek Strensiq. Po przeszkoleniu przez lekarza, pacjent może sam

wstrzykiwać sobie lek Strensiq w domu.

Dawkowanie

Zalecana dawka zależy od masy ciała pacjenta.

Prawidłowa dawka zostanie wyliczona przez lekarza na podstawie masy ciała pacjenta i będzie

wynosiła sumarycznie 6 mg asfotazy alfa na kilogram masy ciała w każdym tygodniu. Dawka

leku zostanie podana we wstrzyknięciu podskórnym (poniżej znajduje się tabela dawkowania,

zawierająca szczegółowe informacje dotyczące objętości, którą należy wstrzyknąć oraz rodzaju

fiolki, którego należy użyć, w zależności od masy ciała).

Ta dawka całkowita może być podana jako wstrzyknięcie 1 mg/kg asfotazy alfa 6 razy w

tygodniu lub 2 mg/kg asfotazy alfa 3 razy w tygodniu, w zależności od zaleceń lekarza.

Objętość produktu leczniczego w pojedynczym wstrzyknięciu nie powinna przekraczać 1 ml.

Jeżeli konieczne jest podanie ponad 1 ml, produkt należy podać w postaci kilku następujących

po sobie wstrzyknięć.

Wstrzyknięcie 3 razy w tygodniu

Masa

ciała

(kg)

Objętość do

wstrzyknięcia

Kolor fiolki

3

0,15 ml

Ciemnoniebieski

4

0,20 ml

Ciemnoniebieski

5

0,25 ml

Ciemnoniebieski

6

0,30 ml

Ciemnoniebieski

7

0,35 ml

Pomarańczowy

8

0,40 ml

Pomarańczowy

9

0,45 ml

Pomarańczowy

10

0,50 ml

Jasnoniebieski

11

0,55 ml

Jasnoniebieski

12

0,60 ml

Jasnoniebieski

13

0,65 ml

Jasnoniebieski

14

0,70 ml

Jasnoniebieski

15

0,75 ml

Różowy

16

0,80 ml

Różowy

17

0,85 ml

Różowy

18

0,90 ml

Różowy

19

0,95 ml

Różowy

20

1 ml

Różowy

25

0,50 ml

Zielony

30

0,60 ml

Zielony

35

0,70 ml

Zielony

40

0,80 ml

Zielony

Wstrzyknięcie 6 razy w tygodniu

Masa

ciała

(kg)

Objętość do

wstrzyknięcia

Kolor fiolki

6

0,15 ml

Ciemnoniebieski

7

0,18 ml

Ciemnoniebieski

8

0,20 ml

Ciemnoniebieski

9

0,23 ml

Ciemnoniebieski

10

0,25 ml

Ciemnoniebieski

11

0,28 ml

Ciemnoniebieski

12

0,30 ml

Ciemnoniebieski

13

0,33 ml

Pomarańczowy

14

0,35 ml

Pomarańczowy

15

0,38 ml

Pomarańczowy

16

0,40 ml

Pomarańczowy

17

0,43 ml

Pomarańczowy

18

0,45 ml

Pomarańczowy

19

0,48 ml

Jasnoniebieski

20

0,50 ml

Jasnoniebieski

25

0,63 ml

Jasnoniebieski

30

0,75 ml

Różowy

35

0,88 ml

Różowy

40

1 ml

Różowy

50

0,50 ml

Zielony

60

0,60 ml

Zielony

70

0,70 ml

Zielony

80

0,80 ml

Zielony

90

0,90 ml

Zielony (x2)

100

1 ml

Zielony (x2)

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Podobnie jak u dorosłych, zalecana dawka leku Strensiq u dzieci i młodzieży wynosi 6 mg asfotazy

alfa na kilogram w ciągu tygodnia. Dawka będzie musiała być regularnie dopasowywana przez

lekarza, uwzględniając zmiany masy ciała.

Zalecenia dotyczące wstrzykiwania

U pacjenta może wystąpić reakcja w miejscu podania. Przed zastosowaniem tego leku należy

dokładnie zapoznać się z treścią punktu 4, aby wiedzieć, jakie działania niepożądane mogą

wystąpić.

Przy regularnym stosowaniu należy zmieniać miejsca wstrzyknięcia pomiędzy różnymi

regionami ciała. Pomoże to zmniejszyć możliwy ból i podrażnienie.

Najlepszymi miejscami do wstrzyknięcia leku są miejsca z dużą ilością tłuszczu pod skórą (udo,

ramie). Należy przedyskutować z lekarzem lub pielęgniarką, które miejsce jest najlepsze do

wstrzyknięcia leku u danego pacjenta.

Przed wstrzyknięciem leku Strensiq należy dokładnie zapoznać się z poniższymi instrukcjami

Każda fiolka jest przeznaczona do

pojedynczego użycia

i powinna zostać nakłuta tylko jeden

raz. Należy używać leku wyłącznie, jeżeli roztwór wodny jest przeźroczysty i bezbarwny do

żółtawego, bez widocznych oznak zepsucia. Wszelkie niewykorzystane resztki produktu

leczniczego lub jego odpady należy natychmiast usunąć.

Jeżeli pacjent sam wstrzykuje ten lek, zostanie poinstruowany przez lekarza, farmaceutę lub

pielęgniarkę jak przygotować i wstrzyknąć lek. Nie należy samodzielnie podawać tego leku,

jeżeli pacjent nie przeszedł szkolenia lub nie rozumie procedury.

Jak wstrzykiwać lek Strensiq:

Dokładnie umyć ręce wodą z mydłem.

Usunąć kapturek ochronny z fiolki leku Strensiq.

Po wyjęciu z lodówki lek Strensiq należy zużyć w czasie nie dłuższym niż 1 godzina.

Usunąć plastikową osłonkę z przygotowanej do użycia strzykawki.

Zawsze używać nowej strzykawki, zapakowanej ochronne opakowanie plastikowe.

Należy zachować ostrożność, aby nie zranić się igłą.

Pobrać do strzykawki odpowiednią dawkę leku Strensiq. Konieczne może być wykorzystanie wielu

fiolek w celu pobrania pełnej objętości potrzebnej do podania właściwej dawki.

Należy sprawdzić wizualnie, czy objętość w strzykawce jest prawidłowa.

Objętość produktu leczniczego w pojedynczym wstrzyknięciu nie powinna przekraczać 1 ml. Jeżeli

konieczne jest podanie ponad 1 ml, produkt należy podać w postaci kilku wstrzyknięć w różnych

miejscach.

Wybrać miejsce wstrzyknięcia (uda, brzuch,

ramiona, pośladki). Najwłaściwsze miejsca

oznaczone zostały na rysunku kolorem szarym.

Lekarz doradzi pacjentowi w zakresie możliwych

miejsc wstrzyknięcia

UWAGA: nie stosować w miejscach, w których

wyczuwalne są guzy, stwardnienia lub

odczuwalny jest ból; w razie zauważenia takich

miejsc, należy skonsultować się z lekarzem.

Delikatnie ścisnąć skórę w wybranymi miejscu

wstrzyknięcia, pomiędzy kciukiem a palcem

wskazującym.

Trzymając strzykawkę jak ołówek lub rzutkę

należy wprowadzić igłę w podniesiony fałd

skóry, pod kątem 45º do 90º w stosunku do

powierzchni skóry.

W przypadku pacjentów, u których występuje

niewielka ilość tłuszczu pod skórą, kąt 45º może

być wygodniejszy.

W dalszym ciągu trzymając skórę należy

nacisnąć tłok strzykawki, aby wstrzyknąć lek,

powoli licząc do 10.

Usunąć igłę, puścić fałd skóry i delikatnie

przycisnąć w miejscu wstrzyknięcia wacik

bawełniany lub gazę na kilka sekund.

Pomoże to scalić uszkodzoną tkankę i zapobiec

wyciekowi. Nie należy pocierać miejsca

wstrzyknięcia po wstrzyknięciu leku. Należy

zebrać wykorzystane strzykawki, fiolki i igłę w

pojemniku na ostre przedmioty. Lekarz,

farmaceuta lub pielęgniarka poinformuje

pacjenta, w jaki sposób można zdobyć pojemnik

na ostre przedmioty.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Strensiq

Jeżeli pacjent podejrzewa, że przypadkowo podana została wyższa dawka leku niż zalecana, powinien

skontaktować się lekarzem w celu uzyskania porady.

Pominięcie zastosowania leku Strensiq

Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. W celu uzyskania

porady należy skonsultować się z lekarzem.

W celu uzyskania dalszych informacji należy zapoznać się ze stroną internetową: asfotazaalfa-

pacjent.pl

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się

do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki.

4.

Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Jeżeli pacjent nie ma pewności, czym są wymienione poniżej działania niepożądane powinien

skonsultować się z lekarza, który udzieli wyjaśnień.

Bardzo często: może wystąpić u więcej niż 1 osoby na 10

Stany w miejscu podania podczas podawania leku lub w godzinach następujących po wstrzyknięciu

(może prowadzić do zaczerwienienia, odbarwienia, swędzenia, bólu i (lub) obrzęku).

Gorączka, drażliwość.

Zaczerwienienie skóry (rumień).

Ból w dłoniach i stopach.

Kontuzje (siniaczenie).

Ból głowy.

Często: może wystąpić u nie więcej niż 1 osoby na 10

Dreszcze.

Złogi tkanki tłuszczowej przy powierzchni skóry (lipohipertrofia), skóra wiotka (cutis laxa), luźna

skóra, odbarwienie skóry, odbarwienie fragmentów skóry, w tym regiony o jaśniejszym odcieniu

(hipopigmentacja skóry).

Nudności, drętwienie w obrębie ust (niedoczulica jamy ustnej).

Ból mięśni.

Blizny.

Zwiększona skłonność do siniaczenia.

Uderzenia gorąca.

Zakażenia skóry w miejscu wstrzyknięcia (zapalenie tkanki łącznej w miejscu wstrzyknięcia).

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione

w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane

można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V.

Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat

bezpieczeństwa stosowania leku.

5.

Jak przechowywać lek Strensiq

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie fiolki po:

EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C).

Nie zamrażać.

Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Produkt należy zużyć natychmiast po otwarciu fiolki (w czasie nie więcej niż 1 godziny).

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać

farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić

środowisko.

6.

Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Strensiq

Substancją czynną leku jest asfotaza alfa. Każdy ml roztworu zawiera 100 mg asfotazy alfa.

Każda fiolka zawierająca 0,8 ml roztworu (100 mg/ml) zawiera 80 mg asfotazy alfa.

Pozostałe składniki to sodu chlorek, sodu wodorofosforan siedmiowodny, sodu diwodorofosforan

jednowodny oraz woda do wstrzykiwań

Jak wygląda lek Strensiq i co zawiera opakowanie

Lek Strensiq ma postać przeźroczystego, bezbarwnego do żółtawego roztworu do wstrzykiwań w

fiolkach zawierających 0,8 ml roztworu.

Opakowanie zawiera 1 lub 12 fiolek.

Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie w danym kraju.

Podmiot odpowiedzialny

Alexion Europe SAS

1-15, Avenue Edouard Belin

92500 Rueil-Malmaison

Francja

Wytwórca

Alexion Pharma International Operations Unlimited Company

College Business and Technology Park, Blanchardstown

Dublin 15

Irlandia

Data ostatniej aktualizacji ulotki

Ten lek został dopuszczony do obrotu w wyjątkowych okolicznościach.

Oznacza to, że ze względu na rzadkie występowanie choroby nie było możliwe uzyskanie pełnej

informacji dotyczącej tego leku.

Europejska Agencja Leków dokona co roku przeglądu wszystkich nowych informacji o leku i w razie

konieczności treść tej ulotki zostanie zaktualizowana.

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków

http://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich

chorobach i sposobach leczenia.

21-9-2018

Pending EC decision:  Jivi, damoctocog alfa pegol, Opinion date: 20-Sep-2018

Pending EC decision: Jivi, damoctocog alfa pegol, Opinion date: 20-Sep-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

7-9-2018

Orphan designation:  Recombinant human beta-glucuronidase (vestronidase alfa),  for the: Treatment of mucopolysaccharidosis type VII (Sly syndrome)

Orphan designation: Recombinant human beta-glucuronidase (vestronidase alfa), for the: Treatment of mucopolysaccharidosis type VII (Sly syndrome)

On 21 March 2012, orphan designation (EU/3/12/973) was granted by the European Commission to NDA Regulatory Science Ltd, United Kingdom, for recombinant human beta-glucuronidase for the treatment of mucopolysaccharidosis type VII (Sly syndrome).

Europe - EMA - European Medicines Agency

27-7-2018

Pending EC decision:  Abseamed, epoetin alfa, Opinion date: 26-Jul-2018

Pending EC decision: Abseamed, epoetin alfa, Opinion date: 26-Jul-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

27-7-2018

Pending EC decision:  Binocrit, epoetin alfa, Opinion date: 26-Jul-2018

Pending EC decision: Binocrit, epoetin alfa, Opinion date: 26-Jul-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

24-7-2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP):    -, Andexanet alfa, Therapeutic area: Other

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): -, Andexanet alfa, Therapeutic area: Other

Europe - EFSA - European Food Safety Authority EFSA Journal

29-6-2018

Pending EC decision:  Mepsevii, vestronidase alfa, Opinion date: 28-Jun-2018

Pending EC decision: Mepsevii, vestronidase alfa, Opinion date: 28-Jun-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

29-6-2018

Pending EC decision:  Veyvondi, vonicog alfa, Opinion date: 28-Jun-2018

Pending EC decision: Veyvondi, vonicog alfa, Opinion date: 28-Jun-2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

19-2-2019

Besremi (AOP Orphan Pharmaceuticals AG)

Besremi (AOP Orphan Pharmaceuticals AG)

Besremi (Active substance: ropeginterferon alfa-2b) - Centralised - Authorisation - Commission Decision (2019)1455 of Tue, 19 Feb 2019 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/4128/00

Europe -DG Health and Food Safety

5-2-2019


Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): Alprolix,eftrenonacog alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0296/2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): Alprolix,eftrenonacog alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0296/2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): Alprolix,eftrenonacog alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0296/2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

31-1-2019


Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): andexanet alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0243/2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): andexanet alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0243/2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): andexanet alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0243/2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

31-1-2019


Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): Olipudase alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0258/2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): Olipudase alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0258/2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): Olipudase alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0258/2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

28-1-2019


Orphan designation: Pegylated B-domain-deleted sequence-modified recombinant human factor VIII (damoctocog alfa pegol), Treatment of haemophilia A, 23/02/2011, Positive

Orphan designation: Pegylated B-domain-deleted sequence-modified recombinant human factor VIII (damoctocog alfa pegol), Treatment of haemophilia A, 23/02/2011, Positive

Orphan designation: Pegylated B-domain-deleted sequence-modified recombinant human factor VIII (damoctocog alfa pegol), Treatment of haemophilia A, 23/02/2011, Positive

Europe - EMA - European Medicines Agency

28-1-2019


Human medicines European public assessment report (EPAR): Jivi, damoctocog alfa pegol, Hemophilia A, Date of authorisation: 22/11/2018, Status: Authorised

Human medicines European public assessment report (EPAR): Jivi, damoctocog alfa pegol, Hemophilia A, Date of authorisation: 22/11/2018, Status: Authorised

Human medicines European public assessment report (EPAR): Jivi, damoctocog alfa pegol, Hemophilia A, Date of authorisation: 22/11/2018, Status: Authorised

Europe - EMA - European Medicines Agency

28-1-2019


Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): Ruconest,Conestat alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0343/2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): Ruconest,Conestat alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0343/2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): Ruconest,Conestat alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0343/2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

16-1-2019

Ovaleap (Theramex Ireland Limited)

Ovaleap (Theramex Ireland Limited)

Ovaleap (Active substance: Follitropin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2019)189 of Wed, 16 Jan 2019 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/002608/T/0027

Europe -DG Health and Food Safety

10-1-2019

Strensiq (Alexion Europe SAS)

Strensiq (Alexion Europe SAS)

Strensiq (Active substance: asfotase alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2019)69 of Thu, 10 Jan 2019

Europe -DG Health and Food Safety

27-12-2018

Vihuma (Octapharma AB)

Vihuma (Octapharma AB)

Vihuma (Active substance: simoctocog alfa) - Centralised - Variation - Commission Decision (2018)9196 of Thu, 27 Dec 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/4459/X/6/G

Europe -DG Health and Food Safety

14-12-2018


Summary of opinion: Besremi,ropeginterferon alfa-2b,  13/12/2018,  Positive

Summary of opinion: Besremi,ropeginterferon alfa-2b, 13/12/2018, Positive

Summary of opinion: Besremi,ropeginterferon alfa-2b, 13/12/2018, Positive

Europe - EMA - European Medicines Agency

12-12-2018

Elocta (Swedish Orphan Biovitrum AB (publ))

Elocta (Swedish Orphan Biovitrum AB (publ))

Elocta (Active substance: efmoroctocog alfa) - Centralised - Variation - Commission Decision (2018)8678 of Wed, 12 Dec 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/3964/X/21

Europe -DG Health and Food Safety

28-11-2018


Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): vonicog alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0225/2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): vonicog alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0225/2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): vonicog alfa, decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0225/2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

26-11-2018

Jivi (Bayer AG)

Jivi (Bayer AG)

Jivi (Active substance: damoctocog alfa pegol) - Centralised - Authorisation - Commission Decision (2018)7987 of Mon, 26 Nov 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/004054/0000

Europe -DG Health and Food Safety

22-11-2018

Brineura (BioMarin International Limited)

Brineura (BioMarin International Limited)

Brineura (Active substance: cerliponase alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)7885 of Thu, 22 Nov 2018

Europe -DG Health and Food Safety

22-11-2018

NovoSeven (Novo Nordisk A/S)

NovoSeven (Novo Nordisk A/S)

NovoSeven (Active substance: Eptacog alfa (activated)) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)7877 of Thu, 22 Nov 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/000074/II/0104

Europe -DG Health and Food Safety

21-11-2018

EU/3/10/726 (Pfizer Europe MA EEIG)

EU/3/10/726 (Pfizer Europe MA EEIG)

EU/3/10/726 (Active substance: Taliglucerase alfa) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)7830 of Wed, 21 Nov 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/OD/125/09/T/02

Europe -DG Health and Food Safety

14-11-2018

Caring for a loved one? Be prepared for any situation. 4 tips to help you keep you loved one safe:  http://www.fda.gov/caregivertips  #NationalFamilyCaregiversMonthpic.twitter.com/DpNpz8NCDe

Caring for a loved one? Be prepared for any situation. 4 tips to help you keep you loved one safe: http://www.fda.gov/caregivertips  #NationalFamilyCaregiversMonthpic.twitter.com/DpNpz8NCDe

Caring for a loved one? Be prepared for any situation. 4 tips to help you keep you loved one safe: http://www.fda.gov/caregivertips  #NationalFamilyCaregiversMonth pic.twitter.com/DpNpz8NCDe

FDA - U.S. Food and Drug Administration

12-11-2018

Ruconest (Pharming Group N.V.)

Ruconest (Pharming Group N.V.)

Ruconest (Active substance: Conestat alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)7548 of Mon, 12 Nov 2018

Europe -DG Health and Food Safety

29-10-2018

Replagal (Shire Human Genetic Therapies AB)

Replagal (Shire Human Genetic Therapies AB)

Replagal (Active substance: Agalsidase alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)7250 of Mon, 29 Oct 2018

Europe -DG Health and Food Safety

2-10-2018

PegIntron (Merck Sharp and Dohme B.V.)

PegIntron (Merck Sharp and Dohme B.V.)

PegIntron (Active substance: Peginterferon alfa-2b) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6484 of Tue, 02 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/280/T/135

Europe -DG Health and Food Safety

2-10-2018

Vimizim (BioMarin International Limited)

Vimizim (BioMarin International Limited)

Vimizim (Active substance: elosulfase alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6491 of Tue, 02 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/002779/T/0026

Europe -DG Health and Food Safety

2-10-2018

ViraferonPeg (Merck Sharp and Dohme B.V.)

ViraferonPeg (Merck Sharp and Dohme B.V.)

ViraferonPeg (Active substance: Peginterferon alfa-2b) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6477 of Tue, 02 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/329/T/128

Europe -DG Health and Food Safety

2-10-2018

IntronA (Merck Sharp and Dohme B.V.)

IntronA (Merck Sharp and Dohme B.V.)

IntronA (Active substance: Interferon alfa-2b) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6487 of Tue, 02 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/281/T/116

Europe -DG Health and Food Safety

24-9-2018

Kanuma (Alexion Europe SAS)

Kanuma (Alexion Europe SAS)

Kanuma (Active substance: sebelipase alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)6245 of Mon, 24 Sep 2018

Europe -DG Health and Food Safety

24-9-2018

Ovitrelle (Merck Europe B.V.)

Ovitrelle (Merck Europe B.V.)

Ovitrelle (Active substance: Choriogonadotrophin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6220 of Mon, 24 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/320/T/75

Europe -DG Health and Food Safety

4-9-2018

Epoetin alfa Hexal (Hexal AG)

Epoetin alfa Hexal (Hexal AG)

Epoetin alfa Hexal (Active substance: epoetin alfa) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)5857 of Tue, 04 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/726/II/WS/1406

Europe -DG Health and Food Safety

4-9-2018

Binocrit (Sandoz GmbH)

Binocrit (Sandoz GmbH)

Binocrit (Active substance: epoetin alfa) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)5856 of Tue, 04 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/725/II/WS/1406

Europe -DG Health and Food Safety

4-9-2018

Abseamed (Medice Arzneimittel PUtter GmbH and Co KG)

Abseamed (Medice Arzneimittel PUtter GmbH and Co KG)

Abseamed (Active substance: epoetin alfa) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)5860 of Tue, 04 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/727/WS/1406

Europe -DG Health and Food Safety

4-9-2018

VEYVONDI (Baxalta Innovations GmbH)

VEYVONDI (Baxalta Innovations GmbH)

VEYVONDI (Active substance: vonicog alfa) - Centralised - Authorisation - Commission Decision (2018)5866 of Tue, 04 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/4454

Europe -DG Health and Food Safety

27-8-2018

Mepsevii (Ultragenyx Germany GmbH)

Mepsevii (Ultragenyx Germany GmbH)

Mepsevii (Active substance: vestronidase alfa) - Centralised - Authorisation - Commission Decision (2018)5714 of Mon, 27 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/4438

Europe -DG Health and Food Safety

27-8-2018

Beromun (BELPHARMA s.a.)

Beromun (BELPHARMA s.a.)

Beromun (Active substance: Tasonermin (Tumor Necrosis Factor alfa-1a)) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5699 of Mon, 27 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/206/T/40

Europe -DG Health and Food Safety

27-8-2018

Aranesp (Amgen Europe B.V.)

Aranesp (Amgen Europe B.V.)

Aranesp (Active substance: darbepoetin alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)5707 of Mon, 27 Aug 2018

Europe -DG Health and Food Safety

22-8-2018

Luveris (Merck Europe B.V.)

Luveris (Merck Europe B.V.)

Luveris (Active substance: Lutropin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5631 of Wed, 22 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/000292/T/0077

Europe -DG Health and Food Safety

22-8-2018

Pergoveris (Merck Europe B.V.)

Pergoveris (Merck Europe B.V.)

Pergoveris (Active substance: follitropin alfa / lutropin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5629 of Wed, 22 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/000714/T/0059

Europe -DG Health and Food Safety

8-8-2018

GONAL-f (Merck Europe B.V.)

GONAL-f (Merck Europe B.V.)

GONAL-f (Active substance: Follitropin alfa) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5445 of Wed, 08 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/71/T/140

Europe -DG Health and Food Safety

6-8-2018

ReFacto AF (Pfizer Europe MA EEIG)

ReFacto AF (Pfizer Europe MA EEIG)

ReFacto AF (Active substance: Moroctocog alfa ) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)5374 of Mon, 06 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/232/T/146

Europe -DG Health and Food Safety

2-8-2018

EU/3/18/2046 (Italfarmaco S.p.A.)

EU/3/18/2046 (Italfarmaco S.p.A.)

EU/3/18/2046 (Active substance: Givinostat) - Orphan designation - Commission Decision (2018)5278 of Thu, 02 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/062/18

Europe -DG Health and Food Safety

30-7-2018

NovoEight (Novo Nordisk A/S)

NovoEight (Novo Nordisk A/S)

NovoEight (Active substance: turoctocog alfa) - Centralised - 2-Monthly update - Commission Decision (2018)5093 of Mon, 30 Jul 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/2719/II/23

Europe -DG Health and Food Safety

25-7-2018

Bemfola (Gedeon Richter Plc.)

Bemfola (Gedeon Richter Plc.)

Bemfola (Active substance: follitropin alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)4989 of Wed, 25 Jul 2018

Europe -DG Health and Food Safety