Respreeza

Główne informacje

  • Nazwa własna:
  • Respreeza
  • Używać do:
  • Ludzie
  • Typ medycyny:
  • alopatycznych narkotyków

Dokumenty

Lokalizacja

  • Dostępne w:
  • Respreeza
    Unia Europejska
  • Język:
  • polski

Informacje terapeutyczne

  • Grupa terapeutyczna:
  • Antihemorrhagics,
  • Dziedzina terapeutyczna:
  • Choroby Genetyczne, Wrodzone Choroby Płuc
  • Wskazania:
  • Preparat Respreeza jest wskazany w leczeniu podtrzymującym, w celu spowolnienia postępu rozedmy płuc u dorosłych z udokumentowanym ciężkim niedoborem inhibitora alfa1-proteina (np.. genotypy PiZZ, PiZ (null), Pi (null, null), PiSZ). Pacjenci powinni być poddani optymalnemu leczeniu farmakologicznemu i niefarmakologicznemu i wykazywać objawy postępującej choroby płuc (np. niższa wymuszona objętość wydechowa na sekundę (FEV1) przewidywana, upośledzona zdolność chodu lub zwiększona liczba zaostrzeń) oceniana przez pracownika służby zdrowia doświadczonego w leczeniu niedoboru inhibitora alfa1-proteinazy.
  • Podsumowanie produktu:
  • Revision: 5

Inne informacje

Status

  • Źródło:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Status autoryzacji:
  • Upoważniony
  • Numer pozwolenia:
  • EMEA/H/C/002739
  • Data autoryzacji:
  • 20-08-2015
  • Kod EMEA:
  • EMEA/H/C/002739
  • Ostatnia aktualizacja:
  • 23-01-2019

Sprawozdanie z oceny publicznego

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2016. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/554260/2016

EMEA/H/C/002739

Streszczenie EPAR dla ogółu społeczeństwa

Respreeza

ludzki inhibitor alfa

-proteinazy

Niniejszy dokument jest streszczeniem Europejskiego Publicznego Sprawozdania Oceniającego (EPAR)

dotyczącego leku Respreeza. Wyjaśnia, jak Agencja oceniła lek w celu przyjęcia zaleceń w sprawie

przyznania pozwolenia na dopuszczenie produktu do obrotu w UE oraz warunków jego stosowania.

Jego celem nie jest zapewnienie praktycznej porady dotyczącej stosowania leku Respreeza.

W celu uzyskania praktycznych informacji na temat stosowania leku Respreeza należy zapoznać się z

ulotką dla pacjenta bądź skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.

Co to jest produkt Respreeza i w jakim celu się go stosuje?

Produkt Respreeza to lek stosowany u osób dorosłych z niedoborem inhibitora alfa

-proteinazy,

choroby dziedzicznej mogącej powodować zaburzenia czynności płuc, takie jak wzmagająca się

duszność, i które mogą także wpływać na wątrobę. Lek Respreeza stosuje się w celu spowalniania

powstawania uszkodzeń w płucach u pacjentów z ciężką postacią choroby.

Lek Respreeza zawiera substancję czynną ludzki inhibitor alfa

-proteinazy.

Jak stosować produkt Respreeza?

Produkt Respreeza jest dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do

infuzji (podawany dożylnie za pomocą kroplówki). Pierwszy wlew należy podać pod nadzorem

personelu medycznego z doświadczeniem w leczeniu niedoboru inhibitora alfa

-proteinazy. Kolejne

wlewy mogą być podawane przez opiekuna lub pacjenta.

Zalecana dawka leku Respreeza to 60 mg/kg masy ciała raz na tydzień. Wlew powinien trwać około

15 minut.

Lek wydaje się wyłącznie z przepisu lekarza. Więcej informacji znajduje się w ulotce dla pacjenta.

Respreeza

EMA/554260/2016

Strona 2/3

Jak działa produkt Respreeza?

Substancja czynna produktu Respreeza, ludzki inhibitor alfa

-proteinazy, to naturalne białko we krwi,

które chroni tkanki płuca przed uszkodzeniem. Otrzymywana jest z ludzkiej krwi i działa poprzez

zastąpienie białka, którego brakuje u pacjentów z niedoborem inhibitora alfa

-proteinazy.

Jakie korzyści ze stosowania produktu Respreeza zaobserwowano w

badaniach?

W jednym badaniu głównym z udziałem 180 pacjentów z uszkodzeniami płuc spowodowanymi

niedoborem inhibitora alfa

-proteinazy wykazano, że produkt Respreeza spowalnia powstawanie

uszkodzeń w płucach. W badaniu tym produkt Respreeza porównywano z placebo (leczenie

pozorowane), a głównym kryterium oceny skuteczności było zmniejszenie gęstości płuc. Gęstość płuc

stanowi wskaźnik stopnia uszkodzenia płuc: im większe zmniejszenie gęstości płuc, tym większe ich

uszkodzenie. Zmniejszenie gęstości płuc po 24 miesiącach wyniosło około 2,6 g/l u pacjentów

przyjmujących produkt Respreeza w porównaniu ze zmniejszeniem o około 4,2 g/l u pacjentów

otrzymujących placebo.

Jakie ryzyko wiąże się ze stosowaniem produktu Respreeza?

Najczęstsze działania niepożądane związane ze stosowaniem leku Respreeza (mogące wystąpić u 1

osoby na 10) to: zawroty głowy, ból głowy, duszności i mdłości. Podczas leczenia zaobserwowano

reakcje alergiczne i niektóre z nich były poważne.

Ze względu na ryzyko wystąpienia poważnych reakcji alergicznych produkt Respreeza nie powinien być

przyjmowany przez pacjentów, u których brakuje IgA (białko we krwi) i u których zostały wytworzone

przeciwciała skierowane przeciwko niemu, ponieważ są oni bardziej podatni na reakcje alergiczne.

Pełny wykaz działań niepożądanych i ograniczeń związanych ze stosowaniem produktu Respreeza

znajduje się w ulotce dla pacjenta.

Na jakiej podstawie zatwierdza się produkt Respreeza?

W badaniu głównym dotyczącym leku Respreeza wykazano, że skutecznie spowalnia on powstawanie

uszkodzeń w płucach u pacjentów z niedoborem inhibitora alfa

-proteinazy i działanie to uznano za

istotne dla pacjentów z ciężką postacią choroby. Głównymi obawami związanymi z bezpieczeństwem

stosowania leku Respreeza były reakcje alergiczne, ale w informacji o produkcie zawarto porady

dotyczące minimalizowania ryzyka. Nie zidentyfikowano żadnych innych większych obaw związanych z

bezpieczeństwem stosowania leku.

W związku z tym Komitet ds. Produktów Leczniczych Stosowanych u Ludzi (CHMP) Agencji uznał, że

korzyści ze stosowania produktu Respreeza przewyższają ryzyko, i zalecił jego dopuszczenie do

stosowania w UE.

Jakie środki są podejmowane w celu zapewnienia bezpiecznego i

skutecznego stosowania produktu Respreeza?

Firma wprowadzająca produkt Respreeza na rynek przeprowadzi kolejne badanie w celu sprawdzenia,

czy zwiększona dawka 120 mg/kg poprawi działanie leku w porównaniu z obecnie zalecaną dawką.

W celu zapewnienia bezpiecznego i skutecznego stosowania produktu Respreeza w charakterystyce

produktu leczniczego i ulotce dla pacjenta zawarto również zalecenia i środki ostrożności przeznaczone

dla personelu medycznego i pacjentów.

Respreeza

EMA/554260/2016

Strona 3/3

Inne informacje dotyczące produktu Respreeza:

W dniu 20 sierpnia 2015 r. Komisja Europejska przyznała pozwolenie na dopuszczenie produktu

Respreeza do obrotu ważne w całej Unii Europejskiej.

Pełne sprawozdanie EPAR dotyczące produktu Respreeza znajduje się na stronie internetowej Agencji

pod adresem: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports. W

celu uzyskania dodatkowych informacji dotyczących leczenia produktem Respreeza należy zapoznać się

z ulotką dla pacjenta (także część EPAR) bądź skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.

Data ostatniej aktualizacji: 08.2016.

Ulotkę dla pacjenta: substancji czynnych, wskazania, dawkowanie, interakcje, działania niepożądane, ciąża, laktacja

B. ULOTKA DLA PACJENTA

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika

Respreeza 1 000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji

Respreeza 4 000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji

Respreeza 5 000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji

Ludzki inhibitor alfa

-proteinazy

Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi to szybkie

zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Użytkownik leku też może w tym pomóc,

zgłaszając wszelkie działania niepożądane, które wystąpiły po zastosowaniu leku. Aby dowiedzieć się,

jak zgłaszać działania niepożądane – patrz punkt 4.

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona

informacje ważne dla pacjenta.

Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub innej osoby należącej do

fachowego personelu medycznego.

Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może

zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane

niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub personelowi medycznemu.

Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

Co to jest lek Respreeza i w jakim celu się go stosuje

Informacje ważne przed zastosowaniem leku Respreeza

Jak stosować lek Respreeza

Możliwe działania niepożądane

Jak przechowywać lek Respreeza

Zawartość opakowania i inne informacje

1.

Co to jest lek Respreeza i w jakim celu się go stosuje

Co to jest lek Respreeza

Lek ten zawiera substancję czynną o nazwie inhibitor alfa

-proteinazy, który jest normalnym

składnikiem krwi i występuje w płucach. Jego główną funkcją w płucach jest ochrona tkanki płucnej

przez hamowanie działania pewnego enzymu, zwanego elastazą neutrofilową. Elastaza neutrofilowa

może powodować uszkodzenia, jeśli jej działanie nie jest kontrolowane (na przykład, jeśli pacjent ma

niedobór inhibitora alfa

-proteinazy).

W jakim celu stosuje się lek Respreeza

Lek ten stosuje się u dorosłych z rozpoznanym ciężkim niedoborem inhibitora alfa

-proteinazy

(wrodzony stan, zwany też niedoborem alfa

-antytrypsyny), u których doszło do choroby płuc zwanej

rozedmą płuc.

Do rozedmy płuc dochodzi, gdy brak inhibitora alfa

-proteinazy prowadzi do stanu, w którym elastaza

neutrofilowa nie jest właściwie kontrolowana, uszkadzając pęcherzyki płucne (drobne pęcherzyki

w płucach, przez które tlen przenika do organizmu). Z powodu takiego uszkodzenia płuca nie działają

prawidłowo.

Regularne stosowanie tego leku zwiększa stężenie inhibitora alfa

-proteinazy we krwi i w płucach

i w ten sposób spowalnia rozwój rozedmy płuc.

2.

Informacje ważne przed zastosowaniem leku Respreeza

Kiedy NIE stosować leku Respreeza

jeśli pacjent ma uczulenie na ludzki inhibitor alfa

-proteinazy lub którykolwiek z pozostałych

składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

jeśli u pacjenta stwierdzono niedobór pewnych białek we krwi zwanych immunoglobulinami

typu A (IgA) i występują u niego przeciwciała przeciwko tym immunoglobulinom.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania leku Respreeza należy omówić to z lekarzem lub inną osobą

należącą do fachowego personelu medycznego.

Informacje na temat reakcji alergicznych: sytuacje, w których konieczne może być spowolnienie lub

zatrzymanie infuzji (kroplówki)

Pacjent może mieć uczulenie na ludzki inhibitor alfa

-proteinazy nawet, jeśli otrzymywał uprzednio

ludzkie inhibitory alfa

-proteinazy i dobrze je tolerował. W niektórych przypadkach może wystąpić

ciężka reakcja alergiczna. Lekarz poinformuje pacjenta, jakie są objawy reakcji alergicznych (na

przykład dreszcze, uderzenia gorąca, szybsze bicie serca, spadek ciśnienia krwi, uczucie oszołomienia,

wysypka, pokrzywka, swędzenie, trudności w oddychaniu lub przełykaniu, jak również obrzęk dłoni,

twarzy lub ust) (patrz także punkt 4).

Należy niezwłocznie powiedzieć lekarzowi lub innej osobie należącej do fachowego personelu

medycznego, jeśli zaobserwuje się takie reakcje w czasie infuzji tego leku. W zależności od

rodzaju i ciężkości takiej reakcji lekarz może zdecydować o zmniejszeniu szybkości lub

całkowitym przerwaniu infuzji i zastosuje odpowiednie leczenie.

W razie samodzielnego podawania / leczenia w warunkach domowych, należy natychmiast

przerwać infuzję i skontaktować się z lekarzem lub inną osobą należącą do fachowego

personelu medycznego.

Informacje na temat bezpieczeństwa w odniesieniu do zakażeń

Lek Respreeza otrzymywany jest z osocza ludzkiej krwi (jest to płynny składnik krwi, z której

usunięto krwinki).

Ponieważ krew może przenosić zakażenia, gdy leki wytwarzane są z ludzkiej krwi lub osocza,

podejmowane są określone środki ostrożności, aby zapobiec obecności źródła zakażenia w leku

i przeniesienia go na pacjentów. Obejmują one:

staranną selekcję dawców krwi i osocza, aby zapewnić wykluczenie dawców mogących być

nosicielami zakażeń,

badanie próbek oddanej krwi i osocza, aby zapobiec użyciu materiałów ze śladami obecności

wirusów/zakażeń,

włączenie do procesu przetwarzania krwi lub osocza etapów mających na celu inaktywację lub

usunięcie wirusów.

Zastosowane środki są uważane za skuteczne wobec wirusów takich jak wirus ludzkiego niedoboru

odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu A, wirus zapalenia wątroby typu B, wirus zapalenia

wątroby typu C i parwowirus B19.

Jednakże, mimo tych środków ostrożności w przypadku podawania leków przygotowanych z ludzkiej

krwi lub osocza nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia zakażenia.

Jeśli pacjent otrzymuje regularnie/wielokrotnie inhibitory proteinazy pochodzące z ludzkiego osocza,

lekarz może zalecić pacjentowi rozważenie szczepienia przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby

typu A i B.

Zaleca się usilnie, aby w każdym przypadku podawania leku Respreeza pacjentowi odnotować

nazwę i numer serii produktu w celu udokumentowania użytej serii produktu.

Palenie tytoniu

Dym tytoniowy jest ważnym czynnikiem ryzyka wystąpienia i progresji rozedmy płuc, dlatego usilnie

zaleca się rzucenie palenia i unikanie biernego palenia.

Dzieci i młodzież

Ten lek nie jest przeznaczony do stosowania u dzieci i młodzieży w wieku poniżej 18 lat.

Lek Respreeza a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi lub innej osobie należącej do fachowego personelu medycznego

o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które

pacjent planuje przyjmować.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje

mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub innej osoby należącej do fachowego personelu

medycznego przed zastosowaniem tego leku.

Ponieważ inhibitor alfa

-proteinazy jest fizjologicznym składnikiem krwi ludzkiej, nie oczekuje się, by

zalecana dawka tego leku wywierała szkodliwe działanie na rozwijający się płód. Jednakże, ze

względu na brak informacji dotyczących bezpieczeństwa stosowania leku Respreeza w okresie ciąży,

jeżeli pacjentka jest w ciąży, lek ten należy stosować wyłącznie z zachowaniem ostrożności.

Nie wiadomo, czy lek Respreeza przenika do mleka matki. Jeżeli pacjentka karmi piersią, lekarz

omówi z nią zagrożenia i korzyści związane ze stosowaniem tego leku.

Nie ma danych dotyczących wpływu na płodność, jednak ponieważ inhibitor alfa

-proteinazy jest

normalnym składnikiem krwi człowieka nie oczekuje się żadnego niepożądanego wpływu na płodność

w razie stosowania leku Respreeza w zalecanej dawce.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Po podaniu tego leku mogą wystąpić zawroty głowy. Jeśli u pacjenta wystąpią zawroty głowy, nie

powinien prowadzić pojazdów ani obsługiwać maszyn do czasu ich ustąpienia (patrz punkt 4).

Lek Respreeza zawiera sód

Lek ten zawiera 1,9 mg sodu na ml przygotowanego roztworu. Lekarz lub inny członek fachowego

personelu medycznego weźmie to pod uwagę, jeżeli pacjent stosuje dietę niskosodową.

3.

Jak stosować lek Respreeza

Po przygotowaniu lek Respreeza jest podawany w infuzji dożylnej (kroplówce). Pierwsze infuzje leku

będą nadzorowane przez lekarza z odpowiednim doświadczeniem w leczeniu niedoboru inhibitora

alfa

-proteinazy.

Leczenie w warunkach domowych / samodzielne podawanie przez pacjenta

Po przeprowadzeniu pierwszych infuzji lek Respreeza może być podawany samodzielnie przez

pacjenta lub jego opiekuna, jednakże dopiero po przejściu odpowiedniego szkolenia. Jeżeli lekarz

uzna, że pacjent kwalifikuje się do takiego leczenia w warunkach domowych/samodzielnego

podawania leku, przeszkoli pacjenta w następujących kwestiach:

jak przygotować i podawać ten lek (patrz ilustrowana instrukcja na końcu tej ulotki w punkcie

„Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego oraz pacjentów

kwalifikujących się do leczenia w warunkach domowych / samodzielnego podawania leku”).

jak zachować lek w stanie jałowym (zasady przeprowadzania infuzji w warunkach

aseptycznych),

jak prowadzić dzienniczek leczenia,

jak rozpoznawać działania niepożądane, w tym objawy reakcji alergicznych oraz środki, jakie

należy zastosować w razie wystąpienia takich działań (patrz także punkt 2 i punkt 4).

Lekarz prowadzący lub inny członek personelu medycznego będzie regularnie kontrolować technikę

podawania infuzji przez pacjenta / opiekuna pacjenta aby upewnić się, że lek jest zawsze prawidłowo

przygotowywany i podawany.

Dawka

Dawka leku Respreeza podawana pacjentowi zależy od jego masy ciała. Zalecana dawka to 60 mg na

kg masy ciała; dawka taka powinna być podawana raz na tydzień. Roztwór leku zazwyczaj podaje się

w infuzji przez około 15 minut (około 0,08 ml roztworu na kg masy ciała na minutę). Lekarz określi

odpowiednią szybkość infuzji biorąc pod uwagę masę ciała pacjenta oraz tolerancję infuzji.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Respreeza

Następstwa przedawkowania są nieznane.

Jeśli pacjent uzna, że zastosował zbyt dużą dawkę leku Respreeza należy skontaktować się

z lekarzem lub inną osobą należącą do fachowego personelu medycznego, który podejmie

odpowiednie działania.

Pominięcie zastosowania leku Respreeza

Należy natychmiast przeprowadzić infuzję kolejnej zaplanowanej dawki i kontynuować

podawanie leku w regularnych odstępach zaleconych przez lekarza lub inną osobę należącą do

fachowego personelu medycznego.

Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki.

Przerwanie stosowania leku Respreeza

Nie należy przerywać stosowania tego leku bez konsultacji z lekarzem lub inną osobą należącą

do fachowego personelu medycznego. W razie przerwania leczenia lekiem Respreeza stan

pacjenta może się pogorszyć.

4.

Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Takie działania niepożądane mogą wystąpić nawet jeśli pacjent otrzymywał uprzednio ludzkie

inhibitory alfa

-proteinazy i dobrze je tolerował.

Niektóre działania niepożądane mogą być ciężkie:

Niezbyt często obserwowano reakcje alergiczne (mogą wystąpić u maksymalnie 1 na 100 pacjentów).

W bardzo rzadkich przypadkach (mogą wystąpić u maksymalnie 1 na 10 000 pacjentów) reakcje takie

mogą rozwinąć się do ciężkich reakcji alergicznych, nawet jeśli po poprzednich infuzjach nie

wystąpiły objawy alergii.

Należy natychmiast poinformować lekarza lub inną osobę należącą do fachowego personelu

medycznego w razie zauważenia podczas podawania leku Respreeza jakichkolwiek objawów

reakcji alergicznej (na przykład dreszcze, uderzenia gorąca, szybsze bicie serca, spadek

ciśnienia krwi, uczucie oszołomienia, wysypka, pokrzywka, swędzenie, trudności w oddychaniu

lub przełykaniu, jak również obrzęk dłoni, twarzy lub ust). W zależności od rodzaju i ciężkości

takiej reakcji lekarz lub inna osoba należąca do fachowego personelu medycznego może

zdecydować o zmniejszeniu szybkości lub całkowitym przerwaniu podawania leku i zastosuje

odpowiednie leczenie reakcji.

W razie samodzielnego podawania / leczenia w warunkach domowych, należy natychmiast

przerwać infuzję i skontaktować się z lekarzem lub inną osobą należącą do fachowego

personelu medycznego.

Inne działania niepożądane mogą obejmować:

Często (mogą występować u maksymalnie 1 na 10 pacjentów)

Zawroty głowy, ból głowy, skrócony oddech (duszność), nudności.

Niezbyt często (mogą występować u maksymalnie 1 na 100 pacjentów)

Zaburzenie zmysłu dotyku, takie jak uczucie pieczenia, mrowienia lub drętwienia dłoni, rąk, nóg lub

stóp (parestezje), uderzenia gorąca, pokrzywka, łuszcząca się wysypka i wysypka na całym ciele,

osłabienie fizyczne (astenia), reakcje w miejscu infuzji (takie jak pieczenie, kłucie, ból, obrzęk lub

zaczerwienienie w miejscu infuzji (krwiak)).

Bardzo rzadko (mogą występować u maksymalnie 1 na 10 000 pacjentów)

Osłabienie czucia, takie jak uczucie pieczenia, mrowienia lub drętwienia dłoni, rąk, nóg lub stóp

(niedoczulica), nadmierna potliwość, swędzenie, ból w klatce piersiowej, dreszcze, gorączka.

Częstość nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych)

Ból węzłów chłonnych (owalnych skupisk tkanki rozmieszczonych w całym organizmie, które można

wyczuć dotykiem na przykład pod pachą, w pachwinie lub w szyi), obrzęk twarzy, oczu i warg.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane

niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub innemu członkowi personelu

medycznego. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu

zgłaszania” wymienionego w załączniku V.

Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych

można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5.

Jak przechowywać lek Respreeza

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku zewnętrznym i na

etykiecie fiolek po „EXP”. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C. Nie zamrażać.

Po rekonstytucji uzyskany roztwór należy zużyć natychmiast. Jeżeli nie jest to możliwe, roztwór

można przechowywać w temperaturze pokojowej (do 25°C) przez okres do 3 godzin. Nie wolno

zamrażać przygotowanego roztworu.

6.

Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Respreeza

Substancją czynną jest inhibitor alfa

-proteinazy. Jedna fiolka zawiera około 1 000 mg, 4 000 mg lub

5 000 mg inhibitora alfa

-proteinazy.

Pozostałe składniki to: sodu chlorek, sodu diwodorofosforan jednowodny i mannitol (patrz ostatni

akapit punktu 2).

Rozpuszczalnik: Woda do wstrzykiwań

Jak wygląda lek Respreeza i co zawiera opakowanie

Lek ten ma postać białego lub białawego proszku.

Po rozpuszczeniu wodą do wstrzykiwań powstały roztwór powinien być przezroczysty, bezbarwny do

lekko żółtawego i nie powinien zawierać widocznych cząstek stałych.

Opakowania:

Jedno opakowanie zawiera:

Respreeza 1 000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji:

1 fiolkę z proszkiem do jednorazowego użycia

1 fiolkę z rozpuszczalnikiem z 20 ml wody do wstrzykiwań

1 system do transferu 20/20 (zestaw Mix2Vial) do rekonstytucji

Respreeza 4 000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji:

1 fiolkę z proszkiem do jednorazowego użycia

1 fiolkę z rozpuszczalnikiem z 76 ml wody do wstrzykiwań

1 system do transferu 20/20 (zestaw Mix2Vial) do rekonstytucji

Respreeza 5 000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji:

1 fiolkę z proszkiem do jednorazowego użycia

1 fiolkę z rozpuszczalnikiem z 95 ml wody do wstrzykiwań

1 system do transferu 20/20 (zestaw Mix2Vial) do rekonstytucji

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Niemcy

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do miejscowego

przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

България

Новимед Фарма EООД

Тел: +359 2 850 86 17

Luxembourg/Luxemburg

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Česká republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: +420 702 137 233

Magyarország

CSL Behring Kft.

Tel.: +36 1 213 4290

Danmark

CSL Behring AB

Tel: +44 68 544 966 70

Malta

AM Mangion Ltd.

Tel: +356 2397 6333

Deutschland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Nederland

CSL Behring BV

Tel: +31 85 111 96 00

Eesti

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Norge

CSL Behring AB

Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Österreich

CSL Behring GmbH

Tel: +43 1 80101 2463

España

CSL Behring S.A.

Tel: +34 933 67 1870

Polska

CSL Behring Sp. z o.o.

Tel: +48 22 213 22 65

France

CSL Behring SA

Tél: +33 1 53 58 54 00

Portugal

CSL Behring Lda

Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska

PharmaSwiss d.o.o.

Tel: +385 1 631 1833

România

Prisum International Trading S.R.L.

Tel: +40 21 322 01 71

Ireland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30517254

Slovenija

MediSanus d.o.o.

Tel: +386 1 25 71 496

Ísland

CSL Behring AB

Sími: +46 8 544 966 70

Slovenská republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: +421 911 653 862

Italia

CSL Behring S.p.A.

Tel: +39 02 34964 200

Suomi/Finland

CSL Behring AB

Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Sverige

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Latvija

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

United Kingdom

CSL Behring UK Ltd.

Tel: +44 1444 447405

Data ostatniej aktualizacji ulotki: MM/RRRR

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków

http://www.ema.europa.eu/.

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego oraz pacjentów

kwalifikujących się do leczenia w warunkach domowych / samodzielnego podawania leku

Ogólne instrukcje

Rekonstytucję należy przeprowadzić zgodnie z poniższą instrukcją.

Rekonstytucję, podawanie i wszelkie czynności z produktem należy przeprowadzać

z ostrożnością i zachowaniem zasad aseptyki, aby zachować jałowość produktu.

Jeśli załączone opakowanie z jałowym sprzętem jest otwarte lub sprzęt jest uszkodzony, nie

należy go używać do rekonstytucji.

Przed podaniem sprawdzić, czy przygotowany roztwór nie zawiera cząstek stałych i czy nie

zmienił zabarwienia.

Przygotowany roztwór powinien być przezroczysty, bezbarwny do lekko żółtego oraz nie

powinien zawierać widocznych cząstek.

Proszek należy rozpuścić w rozpuszczalniku (woda do wstrzykiwań).

Całkowite rozpuszczenie proszku powinno nastąpić w ciągu 5 minut (opakowanie 1g) lub w

ciągu 10 minut (opakowanie 4 g i 5 g).

W celu przygotowania i rekonstytucji produktu Respreeza należy postępować zgodnie z poniższymi

etapami:

1. Upewnić się, że fiolka z produktem Respreeza i fiolka z wodą do wstrzykiwań mają temperaturę

pokojową (do 25°C).

2. Usunąć plastikowe wieczko z fiolki z wodą do wstrzykiwań.

3. Przetrzeć gumowy korek fiolki z wodą do wstrzykiwań antyseptycznym roztworem i pozostawić

do wyschnięcia.

4. Otworzyć zestaw Mix2Vial usuwając wieczko (Rycina 1).

Nie wyjmować zestawu Mix2Vial z opakowania blistrowego.

Rycina 1

5. Umieścić fiolkę z wodą do wstrzykiwań na równej i czystej powierzchni

i mocno przytrzymać.

Nie wyjmując z opakowania blistrowego zestawu Mix2Vial przebić

pionowo korek fiolki z wodą do wstrzykiwań używając niebieskiej

końcówki zestawu Mix2Vial (Rycina 2).

Rycina 2

6. Przytrzymując krawędź zestawu Mix2Vial ostrożnie zdjąć opakowanie

blistrowe pociągając je pionowo do góry. Należy upewnić się, aby zdjąć

jedynie opakowanie blistrowe, a nie cały zestaw Mix2Vial (Rycina 3).

Rycina 3

7. Usunąć plastikowe wieczko z fiolki z produktem Respreeza.

8. Przetrzeć gumowy korek fiolki z produktem Respreeza antyseptycznym roztworem i pozostawić do

wyschnięcia.

9. Umieścić fiolkę z produktem Respreeza na równej i twardej powierzchni.

Odwrócić do góry dnem fiolkę z wodą do wstrzykiwań wraz z dołączonym

do niej zestawem Mix2Vial i przebić pionowo korek fiolki z produktem

Respreeza przezroczystą końcówką zestawu Mix2Vial (Rycina 4).

Woda do wstrzykiwań automatycznie przedostanie się do fiolki z produktem

Respreeza.

UWAGA: Należy upewnić się, że cała woda do wstrzykiwań została

przeniesiona do fiolki z produktem Respreeza.

Rycina 4

10. Należy postępować zgodnie z poniższymi etapami w celu odłączenia

całego zestawu Mix2vial od fiolki z produktem Respreeza:

Jedną ręką mocno uchwycić fiolkę z produktem Respreeza tak, jak

pokazano na rycinie 5.

Drugą ręką mocno uchwycić fiolkę z wodą do wstrzykiwań wraz z

niebieską częścią zestawu Mix2Vial.

Przechylić cały zestaw Mix2Vial do momentu odłączenia od fiolki z

produktem Respreeza (Rycina 5).

Usunąć fiolkę z wodą do wstrzykiwań z całym zestawem Mix2Vial.

Rycina 5

11. Delikatnie obracać fiolką z produktem Respreeza aż do całkowitego

rozpuszczenia proszku (Rycina 6). NIE WSTRZĄSAĆ. Należy uważać,

aby nie dotknąć gumowego korka fiolki.

Rycina 6

12. Obejrzeć przygotowany roztwór. Roztwór powinien być przezroczysty, bezbarwny do lekko

żółtego i nie powinien zawierać widocznych cząstek.

Nie stosować roztworów o zmienionym zabarwieniu, które są mętne lub zawierają cząstki.

13. Jeśli do uzyskania wymaganej dawki potrzebna jest więcej niż jedna fiolka z produktem

Respreeza, należy powtórzyć powyższe instrukcje od 1 do 11, używając dodatkowego opakowania

zawierającego nieużywany zestaw Mix2Vial.

Należy użyć oddzielnego, nieużywanego zestawu Mix2Vial oraz fiolki z wodą do wstrzykiwań dla

każdej fiolki produktu Respreeza.

14. Stosując zasady aseptyki należy przenieść przygotowane roztwory do pojemnika do podawania

(np. pusty worek lub butelka szklana do infuzji dożylnej; niedostarczane z produktem) przy użyciu

odpowiedniego, dostępnego na rynku zestawu do wlewu dożylnego (niedostarczany z produktem)).

Podawanie

Przygotowany roztwór należy podawać przy użyciu zestawu do podawania dożylnego (niedostarczany

z produktem).

Podłączyć zestaw do podawania do pojemnika do podawania.

Upewnić się, że zacisk rolkowy zestawu do podawania jest zamknięty.

2. Unieść pojemnik do podawania (np. powiesić worek infuzyjny na stojaku do kroplówek).

3. Ścisnąć komorę kroplową, tak aby wypełnić ją roztworem leku Respreeza do połowy.

4. Otworzyć powoli zacisk rolkowy zestawu do podawania i odczekać, aż roztwór leku Respreeza

dopłynie do końca przewodu nie pozostawiając pęcherzyków powietrza.

5. Zamknąć zacisk rolkowy.

Podłączyć drugi koniec zestawu do odpowiedniego dostępu dożylnego (np. igła motylkowa,

wenflon, cewnik infuzyjny).

Wstrzyknąć/podać w infuzji przygotowany roztwór do żyły zgodnie z instrukcjami lekarza.

Roztwór należy podawać w infuzji z szybkością około 0,08 ml na kg masy ciała na minutę, w

zależności od reakcji na infuzję i komfortu pacjenta. Zalecana dawka 60 mg na kg masy ciała

powinna być podawana w infuzji przez około 15 minut.

Jedna fiolka produktu Respreeza przeznaczona jest wyłącznie do jednorazowego użycia.

Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie

z zaleceniami lekarza lub innej osoby należącej do fachowego personelu medycznego.

30-1-2019

Nature’s Rx Issues Voluntary Nationwide Recall of Silver Bullet 10x to Undeclared PDE-5 Inhibitors in the Product

Nature’s Rx Issues Voluntary Nationwide Recall of Silver Bullet 10x to Undeclared PDE-5 Inhibitors in the Product

Nature’s Rx is voluntarily recalling quantity lots of Silver Bullet 10x, description of dosage form to the hospital, retail or consumer level. This recall has been initiated because the product was found to contain undeclared sildenafil and tadalafil, the active ingredient in Viagra and Cialis respectively, which are PDE-5 inhibitors. The undeclared PDE-5 inhibitors in the product may pose serious health risks because consumers with underlying medical issues may take the products without knowing that the...

FDA - U.S. Food and Drug Administration

26-1-2019

Overview of available toxicity data for calystegines

Overview of available toxicity data for calystegines

Published on: Fri, 25 Jan 2019 Calystegines are polyhydroxylated nortropane alkaloids that have been found in various solanaceous foods, in particular in potatoes and aubergines. The biological activity and potential toxicity of calystegines are associated with their capacity to inhibit glycosidases and block carbohydrate metabolism inducing lysosomal storage toxicity. The present report summarises the retrieved information on the possible toxicity of calystegines. Only few in vivo short‐term toxicologi...

Europe - EFSA - European Food Safety Authority EFSA Journal

21-1-2019

Succinate dehydrogenase inhibitor (SDHI) fungicides: ANSES presents the results of its expert appraisal

Succinate dehydrogenase inhibitor (SDHI) fungicides: ANSES presents the results of its expert appraisal

A group of scientists recently warned of the potential health risks of using succinate dehydrogenase inhibitor (SDHI) fungicides in agriculture. In this context, ANSES asked a group of independent experts to examine the hypotheses put forward by these scientists. The experts considered all the available scientific data in order to determine, in particular, whether this evidence constituted a health alert.

France - Agence Nationale du Médicament Vétérinaire

29-8-2018

SGLT2(sodium-glucose cotransporter-2) Inhibitors for Diabetes: Drug Safety Communication - Regarding Rare Occurrences of a Serious Infection of the Genital Area

SGLT2(sodium-glucose cotransporter-2) Inhibitors for Diabetes: Drug Safety Communication - Regarding Rare Occurrences of a Serious Infection of the Genital Area

Requiring a new warning about this risk to be added to the prescribing information of all SGLT2 inhibitors and to the patient Medication Guide.

FDA - U.S. Food and Drug Administration

17-4-2018

Epic Products, LLC, Issues Voluntary Nationwide Recall of All Lots of Euphoric Capsules Due to Presence of Undeclared Sildenafil and Tadalafil

Epic Products, LLC, Issues Voluntary Nationwide Recall of All Lots of Euphoric Capsules Due to Presence of Undeclared Sildenafil and Tadalafil

Overland Park, KS, Epic Products, LLC is voluntarily recalling all lots of Euphoric capsules, packaged in 1 count blister cards, 3 count bottles, and 12 count bottles to the consumer level. FDA analysis found samples of Euphoric to be tainted with undeclared sildenafil and tadalafil, active ingredients in two FDA-approved prescription drug products, also known as phosphodiesterase 5-inhibitors (PDE-5 inhibitors), used to treat male erectile dysfunction (ED). The presence of sildenafil and tadalafil in E...

FDA - U.S. Food and Drug Administration

3-6-2010

Consultation responses on the Reimbursement Committee’s recommendation concerning the reimbursement status of medicinal products in ATC groups C09C, C09D and C09X (angiotensin II antagonists and renin inhibitors)

Consultation responses on the Reimbursement Committee’s recommendation concerning the reimbursement status of medicinal products in ATC groups C09C, C09D and C09X (angiotensin II antagonists and renin inhibitors)

The Reimbursement Committee’s recommendation concerning the future reimbursement status of medicinal products in ATC groups C09C, C09D and C09X (angiotensin II antagonists and renin inhibitors) was open for consultation until 7 May 2010.

Danish Medicines Agency

31-3-2010

Consultation on the Reimbursement Committee's recommendation concerning the reimbursement status of medicinal products in ATC groups C09C, C09D and C09X (angiotensin II antagonists and renin inhibitors)

Consultation on the Reimbursement Committee's recommendation concerning the reimbursement status of medicinal products in ATC groups C09C, C09D and C09X (angiotensin II antagonists and renin inhibitors)

At the Danish Medicines Agency's request, the Reimbursement Committee has reassessed the reimbursement status of medicinal products in ATC groups C09C, C09D and C09X (angiotensin II antagonists and renin inhibitors).

Danish Medicines Agency

8-9-2008

Reassessment of reimbursement status of medicinal products for cardiovascular diseases – additional recommendation from the Reimbursement Committee

Reassessment of reimbursement status of medicinal products for cardiovascular diseases – additional recommendation from the Reimbursement Committee

The Danish Medicines Agency has asked the Reimbursement Committee to reassess the reimbursement status of medicinal products authorised for marketing in Denmark in the ATC groups C02 (antihypertensives), C03 (diuretics), C07 (beta blocking agents), C08 (calcium channel blockers) and C09 (ACE inhibitors, angiotensin II antagonists and renin inhibitors).

Danish Medicines Agency

14-2-2008

Reassessment of reimbursement status for medicinal products for the treatment of cardiovascular diseases

Reassessment of reimbursement status for medicinal products for the treatment of cardiovascular diseases

Following a request from the Danish Medicines Agency, the Reimbursement Committee has reassessed the reimbursement status for medicinal products authorised for marketing in Denmark in ATC groups C02 (antihypertensives), C03 (diuretics), C07 (beta blocking agents), C08 (calcium channel blockers) and C09 (ACE inhibitors, angiotensin II antagonists and renin inhibitors).

Danish Medicines Agency

14-2-2019


Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): Janus Kinase-1 inhibitor (PF-04965842), decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0391/2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): Janus Kinase-1 inhibitor (PF-04965842), decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0391/2018

Opinion/decision on a Paediatric investigation plan (PIP): Janus Kinase-1 inhibitor (PF-04965842), decision type: , therapeutic area: , PIP number: P/0391/2018

Europe - EMA - European Medicines Agency

4-2-2019

Respreeza (CSL Behring GmbH)

Respreeza (CSL Behring GmbH)

Respreeza (Active substance: human alpha1-proteinase inhibitor) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2019)842 of Mon, 04 Feb 2019

Europe -DG Health and Food Safety

18-12-2018

EU/3/18/2114 (Shire Pharmaceuticals Ireland Limited)

EU/3/18/2114 (Shire Pharmaceuticals Ireland Limited)

EU/3/18/2114 (Active substance: C1 esterase inhibitor (human)) - Orphan designation - Commission Decision (2018)9029 of Tue, 18 Dec 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/173/18

Europe -DG Health and Food Safety

21-11-2018

EU/3/16/1752 (Pfizer Europe MA EEIG)

EU/3/16/1752 (Pfizer Europe MA EEIG)

EU/3/16/1752 (Active substance: Human monoclonal IgG1 antibody against tissue factor pathway inhibitor) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)7838 of Wed, 21 Nov 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/093/16/T/01

Europe -DG Health and Food Safety

21-9-2018

Scientific guideline:  Reflection paper on the use of aminopenicillins and their beta-lactamase inhibitor combinations in animals in the European Union: development of resistance and impact on human and animal health, draft: consultation open

Scientific guideline: Reflection paper on the use of aminopenicillins and their beta-lactamase inhibitor combinations in animals in the European Union: development of resistance and impact on human and animal health, draft: consultation open

The objective of this document is to review available information on the use of aminopenicillins and their beta-lactamase inhibitor combinations in veterinary medicines in the EU, their effect on the emergence of antimicrobial resistance (AMR) and the potential impact of resistance on human and animal health. The document provides information for the risk profiling, as recommended by the Antimicrobial Advice ad hoc Expert Group (AMEG) of the EMA.

Europe - EMA - European Medicines Agency

29-8-2018

Cinryze (Shire Services BVBA)

Cinryze (Shire Services BVBA)

Cinryze (Active substance: C1 inhibitor, human) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)5767 of Wed, 29 Aug 2018

Europe -DG Health and Food Safety

23-8-2018

EU/3/18/1979 (Bayer AG)

EU/3/18/1979 (Bayer AG)

EU/3/18/1979 (Active substance: Human monoclonal IgG2 antibody against tissue factor pathway inhibitor) - Corrigendum - Commission Decision (2018)1246 of Thu, 23 Aug 2018

Europe -DG Health and Food Safety