Land: Den europeiske union
Språk: ungarsk
Kilde: EMA (European Medicines Agency)
a betain
SERB SA
A16AA06
betaine anhydrous
Egyéb táplálkozási traktus pedig anyagcsere termékek,
homocystinuria
Amversio is indicated as adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:• cystathionine beta-synthase (CBS),• 5,10 methylene tetrahydrofolate reductase (MTHFR),• cobalamin cofactor metabolism (cbl).
Felhatalmazott
2022-05-05
16 B. BETEGTÁJÉKOZTATÓ 17 BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A BETEG SZÁMÁRA AMVERSIO 1 G BELSŐLEGES POR Vízmentes betain MIELŐTT ELKEZDI SZEDNI EZT A GYÓGYSZERT, OLVASSA EL FIGYELMESEN AZ ALÁBBI BETEGTÁJÉKOZTATÓT, MERT AZ ÖN SZÁMÁRA FONTOS INFORMÁCIÓKAT TARTALMAZ. - Őrizze meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet. - További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez. - Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak. - Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont. A BETEGTÁJÉKOZTATÓ TARTALMA: 1. Milyen típusú gyógyszer az Amversio és milyen betegségek esetén alkalmazható? 2. Tudnivalók az Amversio szedése előtt 3. Hogyan kell szedni az Amversiot? 4. Lehetséges mellékhatások 5. Hogyan kell az Amversiot tárolni? 6. A csomagolás tartalma és egyéb információk 1. MILYEN TÍPUSÚ GYÓGYSZER AZ AMVERSIO ÉS MILYEN BETEGSÉGEK ESETÉN ALKALMAZHATÓ? Az Amversio vízmentes betaint tartalmaz, amely a homociszteinuria kiegészítő kezelésére szolgál. A homociszteinuria egy olyan öröklött (genetikai) betegség, amelyben a szervezet nem képes teljesen lebontani a metioninnak nevezett aminosavat. A metionin a táplálékban (például húsban, halban, tejben, sajtban, tojásban) természetesen jelen levő fehérjében található meg. A metionin homociszteinné, ez utóbbi pedig az emésztés során normális esetben ciszteinné alakul át. A homociszteinuriának nevezett betegséget a homocisztein azon részének a felhalmozódása okozza, amely nem alakul át ciszteinné. A betegséget a vénákban kialakuló vérrögök, a csontok meggyengülése és a csontszövetek, ille Les hele dokumentet
1 I. MELLÉKLET ALKALMAZÁSI ELŐÍRÁS 2 1. A GYÓGYSZER NEVE Amversio 1 g belsőleges por 2. MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL 1 g vízmentes betaint tartalmaz 1 g porban 3. GYÓGYSZERFORMA Belsőleges por Szabadon folyó fehér kristályos por 4. KLINIKAI JELLEMZŐK 4.1 TERÁPIÁS JAVALLATOK Az Amversio az alábbi hiányállapotok, illetve defektusok következtében fennálló homociszteinuria kiegészítő kezelésére javallott: • cisztationin-béta-szintáz-(CBS) hiány, • 5,10-metilén-tetrahidrofolát-reduktáz-(MTHFR) hiány, • kobalamin (cbl) kofaktor metabolizmus. Az Amversio kiegészítő kezelésként alkalmazható egyéb terápiák, például B6-vitamin (piridoxin), B12-vitamin (kobalamin) és folát adásakor, illetve specifikus étrend mellett. 4.2 ADAGOLÁS ÉS ALKALMAZÁS Az Amversio-kezelést homociszteinuriás betegek kezelésében jártas orvos felügyelete mellett kell végezni. Adagolás _Gyermekek és felnőttek_ A készítmény ajánlott teljes napi adagja 100 mg/ttkg/nap, napi 2 adagban beadva. A dózist azonban egyénre szabva kell beállítani a homocisztein és a metionin plazmaszintje alapján. Néhány betegeknél 200 mg/ttkg/nap mennyiséget meghaladó adag volt szükség a terápiás cél eléréséhez. CBS-hiányban szenvedő betegek esetén dózisnöveléskor fokozott óvatossággal kell eljárni a hipermetioninémia kockázata miatt. Ezeknél a betegeknél a metioninszintet gondosan monitorozni kell. _Különleges populációk _ _Máj- és vesekárosodás_ Veseelégtelenségben vagy nem alkoholos steatosis hepatisban szenvedő betegeknél a vízmentes betain alkalmazása során szerzett tapasztalatok nem indokolják az Amversio adagolási rendjének módosítását. _A terápia monitorozása _ A kezelés célja a plazma összhomocisztein szintjének 15 µmol/l alatti vagy a lehető legalacsonyabb szinten tartása. Az egyensúlyi koncentrációra adott válasz általában egy hónapon belül következik be. Az alkalmazás módja Szájon át történő alkalmazás 3 K Les hele dokumentet