Mepsevii

Land: Europese Unie

Taal: Pools

Bron: EMA (European Medicines Agency)

Werkstoffen:

vestronidase Alfa

Beschikbaar vanaf:

Ultragenyx Germany GmbH

ATC-code:

A16AB18

INN (Algemene Internationale Benaming):

vestronidase alfa

Therapeutische categorie:

Enzymy

Therapeutisch gebied:

Мукополисахаридоз VII w

therapeutische indicaties:

Mepsevii jest wskazany do leczenia objawów neurologicznych мукополисахаридоза VII (dalej-posłowie VII i chytry zespół).

Product samenvatting:

Revision: 7

Autorisatie-status:

Upoważniony

Autorisatie datum:

2018-08-23

Bijsluiter

23
B. ULOTKA DLA PACJENTA
24
ULOTKA DOŁĄCZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA UŻYTKOWNIKA
MEPSEVII 2
MG/ML KONCENTRAT DO SPORZĄDZANIA ROZTWORU DO INFUZJI
westronidaza alfa
Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi
to szybkie
zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Użytkownik
leku też może w tym pomóc,
zgłaszając wszelkie działania niepożądane, które wystąpiły po
zastosowaniu leku. Aby dowiedzieć się,
jak zgłaszać działania niepożądane — patrz punkt 4.
NALEŻY UWAŻNIE ZAPOZNAĆ SIĘ Z TREŚCIĄ ULOTKI PRZED ZASTOSOWANIEM
LEKU, PONIEWAŻ ZAWIERA ONA
INFORMACJE WAŻNE DLA PACJENTA.
-
Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie
przeczytać.
-
W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza
lub farmaceuty.
-
Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go
przekazywać innym. Lek może
zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie
same.
-
Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym
wszelkie objawy
niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym
lekarzowi (patrz punkt 4).
SPIS TREŚCI ULOTKI
1.
Co to jest lek Mepsevii i w jakim celu się go stosuje
2.
Informacje ważne przed zastosowaniem leku Mepsevii
3.
Jak stosować lek Mepsevii
4.
Możliwe działania niepożądane
5.
Jak przechowywać lek Mepsevii
6.
Zawartość opakowania i inne informacje
1.
CO TO JEST LEK MEPSEVII I W JAKIM CELU SIĘ GO STOSUJE
CO TO JEST LEK MEPSEVII
Lek Mepsevii zawiera enzym nazywany westronidazą alfa. Należy on do
grupy leków nazwanych
„enzymatyczną terapią zastępczą”. Jest stosowany u dorosłych
i dzieci w każdym wieku z
mukopolisacharydozą typu VII (MPS VII) w leczeniu pozaneurologicznych
objawów choroby
(mukopolisacharydoza typu VII, znana także jako zespół Sly'ego).
CO TO JEST MPS VII
MPS VII to choroba dziedziczna polegająca na niedoborze enzymu
nazywanego beta–glukuronidazą.
-
Enzym ten pomaga rozkładać w organizmie cuk

Productkenmerken

1
ANEKS I
CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO
2
Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi
to szybkie
zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Osoby
należące do fachowego personelu
medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania
niepożądane. Aby dowiedzieć się, jak
zgłaszać działania niepożądane — patrz punkt 4.8.
1.
NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO
Mepsevii 2 mg/ml koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji.
2.
SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY
Jeden ml koncentratu zawiera 2 mg westronidazy alfa*. Jedna fiolka
zawierająca 5 ml koncentratu,
zawiera 10 mg westronidazy alfa.
*Westronidaza alfa to rekombinowana postać ludzkiej
beta-glukuronidazy (rhGUS), która jest
wytwarzana metodą rekombinacji DNA z zastosowaniem hodowli komórek
jajnika chomika
chińskiego.
Substancje pomocnicze o znanym działaniu
Jedna fiolka zawiera 17,8
_ _
mg sodu.
Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.
3.
POSTAĆ FARMACEUTYCZNA
Koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji (jałowy koncentrat).
Roztwór bezbarwny lub o barwie jasnożółtej.
4.
SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE
4.1
WSKAZANIA DO STOSOWANIA
Produkt leczniczy Mepsevii jest wskazany w leczeniu
pozaneurologicznych objawów
mukopolisacharydozy typu VII (MPS VII; zespół Sly'ego).
4.2
DAWKOWANIE I SPOSÓB PODAWANIA
Leczenie powinno być nadzorowane przez członka fachowego personelu
medycznego, mającego
doświadczenie w prowadzeniu pacjentów z MPS VII lub innymi
dziedzicznymi chorobami
metabolicznymi. Westronidaza alfa powinna być podawana przez
odpowiednio przeszkolony fachowy
personel medyczny, który potrafi wdrożyć odpowiednie działania w
nagłych przypadkach,
wymagających interwencji medycznej.
Dawkowanie
Zalecana dawka westronidazy alfa to 4 mg/kg masy ciała, podawana we
wlewie dożylnym co dwa
tygodnie.
Aby zminimalizować ryzyko wystąpienia reakcji nadwrażliwości,
30–60 minut przed rozpoczęciem
wlewu należy podać lek przeciwhistaminowy niemający działania
uspokajającego