Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Rumen
Sors: EMA (European Medicines Agency)
glicerol fenilbutirat
Immedica Pharma AB
A16AX09
glycerol phenylbutyrate
Alte medicamente pentru tractul digestiv și metabolism,
Tulburări ale ciclului uree, înnăscute
Ravicti este indicat pentru a fi utilizat ca terapie adjuvantă pentru cronica de management al pacienților cu tulburări ale ciclului ureei (cele neînregistrate), inclusiv deficiențele de carbamoil fosfat sintetazei-I (CPS), ornitina carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinat-sintetază (FUNDUL), argininosuccinat liazei (ASL), arginase I (ARG) și ornitina translocase deficit hyperornithinaemia-hiperamoniemiei homocitrullinuria sindromul (HHH) care nu pot fi gestionate de proteine dietetice de restricție și/sau aminoacizi suplimentarea singur. Ravicti trebuie să fie utilizat cu un regim dietetic cu restricție de proteine și, în unele cazuri, suplimente alimentare (e. aminoacizi esenţiali, arginina, citrulina, suplimente de proteine fără calorii).
Revision: 16
Autorizat
2015-11-26
28 B. PROSPECTUL 29 PROSPECT: INFORMAȚII PENTRU PACIENT RAVICTI 1,1 G/ML LICHID ORAL fenilbutirat de glicerină CITIȚI CU ATENȚIE ȘI ÎN ÎNTREGIME ACEST PROSPECT ÎNAINTE DE A ÎNCEPE SĂ LUAȚI ACEST MEDICAMENT DEOARECE CONȚINE INFORMAȚII IMPORTANTE PENTRU DUMNEAVOASTRĂ. • Păstrați acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiți. • Dacă aveți orice întrebări suplimentare, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. • Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l dați altor persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleași semne de boală ca dumneavoastră. • Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice reacții adverse nemenționate în acest prospect. Vezi pct. 4. CE GĂSIȚI ÎN ACEST PROSPECT: 1. Ce este RAVICTI și pentru ce se utilizează 2. Ce trebuie să știți înainte să luați RAVICTI 3. Cum să luați RAVICTI 4. Reacții adverse posibile 5. Cum se păstrează RAVICTI 6. Conținutul ambalajului și alte informații 1. CE ESTE RAVICTI ȘI PENTRU CE SE UTILIZEAZĂ RAVICTI conține substanța activă „fenilbutirat de glicerină”, care este utilizată pentru a trata șase „tulburări ale ciclului ureei” cunoscute, la adulți, adolescenți și copii. Tulburările ciclului ureei includ deficite ale anumitor enzime hepatice cum sunt carbamil-fosfat-sintetază-I (CPS), ornitin- carbamiltransferază (OTC), argininosuccinat-sintetază (ASS), argininosuccinat-liază (ASL), arginază I (ARG) și sindrom cu hiperornitinemie-hiperamoniemie-homocitrulinemie (HHH) cu deficit de ornitin- translocază. RAVICTI trebuie asociat cu un regim alimentar cu conținut redus de proteine și, în unele cazuri, cu un regim alimentar cu suplimente cum sunt aminoacizii esențiali (aganină, citrulină, suplimente fără proteine). DESPRE TULBURĂRILE CICLULUI UREEI • Când apar tulburări ale ciclului ureei, organismul nu poate elimina azotul din proteinele pe Aqra d-dokument sħiħ
1 ANEXA I REZUMATUL CARACTERISTICILOR PRODUSULUI 2 1. DENUMIREA COMERCIALĂ A MEDICAMENTULUI RAVICTI 1,1 g/ml lichid oral 2. COMPOZIȚIA CALITATIVĂ ȘI CANTITATIVĂ Fiecare ml de lichid conține fenilbutirat de glicerină 1,1 g. Acesta corespunde unei densități de 1,1 g/ml. 3. FORMA FARMACEUTICĂ Lichid oral. Lichid limpede, incolor până la galben pal. 4. DATE CLINICE 4.1 INDICAȚII TERAPEUTICE RAVICTI este indicat pentru utilizarea ca terapie adjuvantă pentru abordarea terapeutică cronică a pacienților cu tulburări ale ciclului ureei (TCU), inclusiv deficite de carbamil-fosfat-sintetază-I (CPS), ornitin-carbamiltransferază (OTC), argininosuccinat-sintetază (ASS), argininosuccinat-liază (ASL), arginază I (ARG) și sindrom cu hiperornitinemie-hiperamoniemie-homocitrulinemie (HHH) cu deficit de ornitin-translocază, care nu pot fi controlate doar prin regim alimentar hipoproteic și/sau suplimentare a aminoacizilor. RAVICTI trebuie utilizat în asociere cu regim alimentar hipoproteic și, în unele cazuri, administrarea de suplimente alimentare (de exemplu aminoacizi esențiali, arginină, citrulină, suplimente calorice fără proteine). 4.2 DOZE ȘI MOD DE ADMINISTRARE RAVICTI trebuie prescris de un medic cu experiență în abordarea terapeutică a tulburărilor ciclului ureei. Doze RAVICTI trebuie utilizat în asociere cu regim alimentar hipoproteic și, uneori, cu administrarea de suplimente alimentare (de exemplu aminoacizi esențiali, arginină, citrulină, suplimente calorice fără proteine), în funcție de aportul zilnic de proteine necesare creșterii și dezvoltării. Doza zilnică trebuie ajustată pentru fiecare pacient, în funcție de toleranța pacientului la proteine și de aportul zilnic de proteine alimentare necesar. Este posibil ca terapia cu RAVICTI să fie necesară pe tot parcursul vieții, cu excepția cazului în care se optează pentru transplant hepatic ortotopic. _Adulți, adolescenți și copii _ Doza recomandată pentru pacienții care nu au mai utilizat acid fenilbut Aqra d-dokument sħiħ