Ravicti

Country: European Union

Language: Romanian

Source: EMA (European Medicines Agency)

Active ingredient:

glicerol fenilbutirat

Available from:

Immedica Pharma AB

ATC code:

A16AX09

INN (International Name):

glycerol phenylbutyrate

Therapeutic group:

Alte medicamente pentru tractul digestiv și metabolism,

Therapeutic area:

Tulburări ale ciclului uree, înnăscute

Therapeutic indications:

Ravicti este indicat pentru a fi utilizat ca terapie adjuvantă pentru cronica de management al pacienților cu tulburări ale ciclului ureei (cele neînregistrate), inclusiv deficiențele de carbamoil fosfat sintetazei-I (CPS), ornitina carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinat-sintetază (FUNDUL), argininosuccinat liazei (ASL), arginase I (ARG) și ornitina translocase deficit hyperornithinaemia-hiperamoniemiei homocitrullinuria sindromul (HHH) care nu pot fi gestionate de proteine dietetice de restricție și/sau aminoacizi suplimentarea singur. Ravicti trebuie să fie utilizat cu un regim dietetic cu restricție de proteine și, în unele cazuri, suplimente alimentare (e. aminoacizi esenţiali, arginina, citrulina, suplimente de proteine fără calorii).

Product summary:

Revision: 16

Authorization status:

Autorizat

Authorization date:

2015-11-26

Patient Information leaflet

28
B. PROSPECTUL
29
PROSPECT: INFORMAȚII PENTRU PACIENT
RAVICTI 1,1 G/ML LICHID ORAL
fenilbutirat de glicerină
CITIȚI CU ATENȚIE ȘI ÎN ÎNTREGIME ACEST PROSPECT ÎNAINTE DE A
ÎNCEPE SĂ LUAȚI ACEST MEDICAMENT
DEOARECE CONȚINE INFORMAȚII IMPORTANTE PENTRU DUMNEAVOASTRĂ.
•
Păstrați acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiți.
•
Dacă aveți orice întrebări suplimentare, adresați-vă medicului
dumneavoastră sau farmacistului.
•
Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu
trebuie să-l dați altor
persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleași semne de boală
ca dumneavoastră.
•
Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului
dumneavoastră sau farmacistului.
Acestea includ orice reacții adverse nemenționate în acest
prospect. Vezi pct. 4.
CE GĂSIȚI ÎN ACEST PROSPECT:
1.
Ce este RAVICTI și pentru ce se utilizează
2.
Ce trebuie să știți înainte să luați RAVICTI
3.
Cum să luați RAVICTI
4.
Reacții adverse posibile
5.
Cum se păstrează RAVICTI
6.
Conținutul ambalajului și alte informații
1.
CE ESTE RAVICTI ȘI PENTRU CE SE UTILIZEAZĂ
RAVICTI conține substanța activă „fenilbutirat de glicerină”,
care este utilizată pentru a trata șase
„tulburări ale ciclului ureei” cunoscute, la adulți,
adolescenți și copii. Tulburările ciclului ureei includ
deficite ale anumitor enzime hepatice cum sunt
carbamil-fosfat-sintetază-I (CPS), ornitin-
carbamiltransferază (OTC), argininosuccinat-sintetază (ASS),
argininosuccinat-liază (ASL), arginază I
(ARG) și sindrom cu hiperornitinemie-hiperamoniemie-homocitrulinemie
(HHH) cu deficit de ornitin-
translocază.
RAVICTI trebuie asociat cu un regim alimentar cu conținut redus de
proteine și, în unele cazuri, cu un
regim alimentar cu suplimente cum sunt aminoacizii esențiali
(aganină, citrulină, suplimente fără
proteine).
DESPRE TULBURĂRILE CICLULUI UREEI
•
Când apar tulburări ale ciclului ureei, organismul nu poate elimina
azotul din proteinele pe

Summary of Product characteristics

1
ANEXA I
REZUMATUL CARACTERISTICILOR PRODUSULUI
2
1.
DENUMIREA COMERCIALĂ A MEDICAMENTULUI
RAVICTI 1,1 g/ml lichid oral
2.
COMPOZIȚIA CALITATIVĂ ȘI CANTITATIVĂ
Fiecare ml de lichid conține fenilbutirat de glicerină 1,1 g. Acesta
corespunde unei densități de
1,1 g/ml.
3.
FORMA FARMACEUTICĂ
Lichid oral.
Lichid limpede, incolor până la galben pal.
4.
DATE CLINICE
4.1
INDICAȚII TERAPEUTICE
RAVICTI este indicat pentru utilizarea ca terapie adjuvantă pentru
abordarea terapeutică cronică a
pacienților cu tulburări ale ciclului ureei (TCU), inclusiv deficite
de carbamil-fosfat-sintetază-I (CPS),
ornitin-carbamiltransferază (OTC), argininosuccinat-sintetază (ASS),
argininosuccinat-liază (ASL),
arginază I (ARG) și sindrom cu
hiperornitinemie-hiperamoniemie-homocitrulinemie (HHH) cu deficit
de ornitin-translocază, care nu pot fi controlate doar prin regim
alimentar hipoproteic și/sau
suplimentare a aminoacizilor.
RAVICTI trebuie utilizat în asociere cu regim alimentar hipoproteic
și, în unele cazuri, administrarea
de suplimente alimentare (de exemplu aminoacizi esențiali, arginină,
citrulină, suplimente calorice fără
proteine).
4.2
DOZE ȘI MOD DE ADMINISTRARE
RAVICTI trebuie prescris de un medic cu experiență în abordarea
terapeutică a tulburărilor ciclului
ureei.
Doze
RAVICTI trebuie utilizat în asociere cu regim alimentar hipoproteic
și, uneori, cu administrarea de
suplimente alimentare (de exemplu aminoacizi esențiali, arginină,
citrulină, suplimente calorice fără
proteine), în funcție de aportul zilnic de proteine necesare
creșterii și dezvoltării.
Doza zilnică trebuie ajustată pentru fiecare pacient, în funcție
de toleranța pacientului la proteine și de
aportul zilnic de proteine alimentare necesar.
Este posibil ca terapia cu RAVICTI să fie necesară pe tot parcursul
vieții, cu excepția cazului în care
se optează pentru transplant hepatic ortotopic.
_Adulți, adolescenți și copii _
Doza recomandată pentru pacienții care nu au mai utilizat acid
fenilbut