Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Estonjan
Sors: EMA (European Medicines Agency)
merkaptaamiini bitartraat
Recordati Rare Diseases
A16AA04
mercaptamine bitartrate
Muud alimentary seedetrakti ja ainevahetust tooted,
Tsüstinoos
CYSTAGON on näidustatud tõestatud nefropaatilise tsüstinoosi raviks. Tsüsteamiin vähendab tsüstiini kogunemist mõnedes rakkudes (e. leukotsüüdid, lihas- ja maksarakud) nefropaatilise tsüstinoosiga patsientidel ning kui ravi alustatakse varakult, siis viivitab see neerupuudulikkuse arengut.
Revision: 17
Volitatud
1997-06-23
28 B. PAKENDI INFOLEHT 29 PAKENDI INFOLEHT: INFORMATSIOON KASUTAJALE CYSTAGON 50 MG KÕVAKAPSLID CYSTAGON 150 MG KÕVAKAPSLID Tsüsteamiinbitartraat (merkaptamiinbitartraat) ENNE RAVIMI KASUTAMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE. - Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda. - Kui teil on lisaküsimusi, pidage palun nõu arsti või apteekriga. - Ravim on välja kirjutatud isiklikult teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigussümptomid on sarnased. - Kui ükskõik milline kõrvaltoimetest muutub tõsiseks või kui te märkate mõnda kõrvaltoimet, mida selles infolehes ei ole nimetatud, palun rääkige sellest oma arstile või apteekrile. INFOLEHES ANTAKSE ÜLEVAADE : 1. Mis ravim on CYSTAGON ja milleks seda kasutatakse 2. Mida on vaja teada enne CYSTAGON’i kasutamist 3. Kuidas CYSTAGON’i kasutada 4. Võimalikud kõrvaltoimed 5. Kuidas CYSTAGON’i säilitada 6. Lisainfo 1. MIS RAVIM ON CYSTAGON JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE Tsüstinoos ehk nefropaatiline tsüstinoos on ainevahetushaigus, mida iseloomustab aminohappe tsüsteiini ebanormaalne kogunemine mõnedes organites, näiteks neerudes, silmades, lihastes, kõhunäärmes ja ajus. Tsüsteiini kuhjumine põhjustab neerukahjustust ja glükoosi, valkude ja elektrolüütide eritumist ülemäärastes kogustes. Eri vanustes kahjustuvad erinevad organid. CYSTAGON’i määratakse selle harvaesineva päriliku haiguse raviks. CYSTAGON on ravim, mis reageerides tsüsteiiniga alandab selle sisaldust rakkudes. 2. MIDA ON VAJA TEADA ENNE CYSTAGONI KASUTAMIST ÄRGE KASUTAGE CYSTAGON’I: - kui teie või teie laps olete allergiline (ülitundlik) tsüsteamiinbitartraadi või penitsillamiini või mõne CYSTAGON’i koostisosa suhtes - kui te olete rase, eriti raseduse esimesel trimestril - kui te imetate. ERILINE ETTEVAATUS ON VAJALIK RAVIMIGA CYSTAGON: - Kui teie või teie lapse häiret on kinnitatud leukotsüütide tsüstiinitaseme mõõtmistega, tuleb alustada ravi CYSTAGON'iga niipea kui võimalik. - Erinevate tsüs Aqra d-dokument sħiħ
1 LISA I RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE 2 1. RAVIMPREPARAADI NIMETUS CYSTAGON 50 mg kõvakapslid 2. KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS Kõvakapsel sisaldab 50 mg tsüsteamiini (merkaptamiinbitartraadina). Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1. 3. RAVIMVORM Kõvakapsel Valged läbipaistmatud kõvakapslid kirjaga “CYSTA 50” kapsli kehaosal ja “RECORDATI RARE DISEASES” kapsli katteosal. 4. KLIINILISED ANDMED 4.1 NÄIDUSTUSED CYSTAGON on näidustatud tõestatud nefropaatilise tsüstinoosi raviks. Tsüsteamiin vähendab nefropaatilise tsüstinoosiga patsientidel tsüsteiini kumuleerumist mõnedes rakkudes (nt leukotsüütides, lihas- ja maksarakkudes) ja ravi alustamisel haiguse varases staadiumis aeglustab neerupuudulikkuse väljakujunemist. 4.2 ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS Ravi CYSTAGON’iga alustatakse tsüstinoosi ravikogemusega arst järelvalve all. Ravi eesmärgiks on hoida leukotsüütide tsüsteiinisisaldus alla 1 nmol hemitsüsteiini/mg valgu kohta. Raviannuse täpsustamiseks tuleb määrata valgete vereliblede tsüsteiinisisaldust. Valgete vereliblede tsüsteiinisisaldust mõõdetakse 5...6 tundi pärast ravimi annustamist ja ravi alguses tuleb seda kontrollida pidevalt (nt kord kuus) ning püsiannuse korral iga 3...4 kuu järel. • _ _ _Lastele vanuses kuni 12 aastat_ tuleks arvestada CYSTAGON’i annus kehapinna järgi (g/m 2 /päevas). Soovitatud annus arvestatuna vabale alusele on 1,30 g/m 2 /ööpäevas, mis on jagatud neljale annustamiskorrale. • _ _ _Patsientidele vanuses üle 12.a. ja kehakaaluga üle 50 kg_ on CYSTAGON’i soovitavaks annuseks 2g/ööpäevas, jagatuna neljale annustamiskorrale. Algannus peab olema 1/4...1/6 arvatavast säilitusannusest, seda suurendatakse talumatuse tekke vältimiseks järk-järgult 4...6 nädala jooksul. Annust suurendatakse juhul, kui patsiendi taluvus ravimi suhtes on adekvaatne ja tsüsteiinisisaldus leukotsüütides püsib tasemel >1 nmol hemitsüstiini/mg valgu kohta. Kliinilistes uuringutes kasutatud CYSTAGON’i maksimaalne annus oli 1,95 g/m Aqra d-dokument sħiħ