Country: Kesatuan Eropah
Bahasa: Latvia
Sumber: EMA (European Medicines Agency)
patisiran nātrija
Alnylam Netherlands B.V.
N07
patisiran
Other nervous system drugs
Amiloidozi, Ģimenes
Onpattro ir indicēts, lai ārstētu iedzimtu transthyretin starpniecību amiloidozi (hATTR amiloidozi) pieaugušiem pacientiem ar 1. posms 2. posma polineiropātijas.
Revision: 11
Autorizēts
2018-08-27
25 B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA 26 LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA PACIENTAM ONPATTRO 2 MG/ML KONCENTRĀTS INFŪZIJU ŠĶĪDUMA PAGATAVOŠANAI _patisiran _ PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU. • Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt. • Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai medmāsai. • Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai medmāsu. Tas attiecas arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu. ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT: 1. Kas ir Onpattro un kādam nolūkam tās/to lieto 2. Kas Jums jāzina pirms Onpattro lietošanas 3. Kā lietot Onpattro 4. Iespējamās blakusparādības 5. Kā uzglabāt Onpattro 6. Iepakojuma saturs un cita informācija 1. KAS IR ONPATTRO UN KĀDAM NOLŪKAM TĀS/TO LIETO Onpattro aktīvā viela ir patisirāns. Onpattro ir zāles, kas ārstē slimību, kas pieder grupai, ko sauc par iedzimtu transtiretīna mediētu amiloidozi (hATTR amiloidoze). hATTR amiloidozi izraisa problēmas ar organismā esošu proteīnu, ko sauc par “transtiretīnu” (TTR). • Šis proteīns veidojas galvenokārt aknās, un tas pa organismu pārvieto A vitamīnu un citas vielas. • Cilvēkiem ar šo slimību anomālas formas TTR proteīni salīp kopā un veido depozītus, ko dēvē par “amiloīdu”. • Amiloīds var veidoties ap nerviem, sirdi un citiem orgāniem, neļaujiet tiem normāli darboties. Tas izraisa šīs slimības simptomus. Onpattro iedarbojas, mazinot aknās izstrādātā TTR proteīna daudzumu. • Tas nozīmē, ka asinīs ir mazāk TTR proteīna, kas var veidot amiloīdu. • Tas palīdz mazināt šīs slimības izpausmes. Onpattro lieto tikai pieaugušajiem. 2. KAS JUMS JĀZINA PIRMS ONPATTRO LIETOŠANAS NELIETOJIET ONPATTRO ŠĀDOS GADĪJUMOS: • ja Jums ir vai kādreiz ir bijusi alerģija pret patisirānu vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu Baca dokumen lengkap
1 I PIELIKUMS ZĀĻU APRAKSTS 2 1. ZĀĻU NOSAUKUMS Onpattro 2 mg/ml koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai 2. KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS Katrā ml ir patisirāna nātrija sāls, kas atbilst 2 mg patisirāna _(Patisiran)_ . Katrā flakonā ir patisirāna nātrija sāls, kas atbilst 10 mg patisirāna lipīdu nanodaļiņu veidā. Palīgvielas ar zināmu iedarbību Katrā koncentrāta ml ir 3,99 mg nātrija. Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā. 3. ZĀĻU FORMA Koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai (sterils koncentrāts). Balts līdz pelēkbalts, opalescējošs, viendabīgs šķīdums (pH aptuveni 7). 4. KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA 4.1. TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS Onpattro indicēts iedzimtas transtiretīna mediētas amiloidozes (hATTR amiloidozes) ārstēšanai pieaugušiem pacientiem ar 1. vai 2. stadijas polineiropātiju. _ _ 4.2. DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS Terapija jāuzsāk tāda ārsta uzraudzībā, kuram ir pieredze amiloidozes ārstēšanā. Devas Ieteicamā Onpattro deva ir 300 mikrogramu/kg ķermeņa masas, ko ievada intravenozas (i.v.) infūzijas veidā reizi 3 nedēļās. Deva nosakāma, pamatojoties uz faktisko ķermeņa masu. Pacientiem ar ķermeņa masu ≥ 100 kg maksimālā ieteicamā deva ir 30 mg. Ārstēšana jāuzsāk pēc iespējas drīzāk pēc simptomu parādīšanās (skatīt 5.1. apakšpunktu). Lēmums par ārstēšanas turpināšanu pacientiem, kuru slimība progresē līdz 3. pakāpes polineiropātijai, jāpieņem pēc ārsta ieskatiem, pamatojoties uz vispārējo ieguvuma un riska novērtējumu (skatīt 5.1. apakšpunktu). Pacientiem, kuri tiek ārstēti ar Onpattro, ir ieteicams lietot A vitamīna uztura bagātinātāju — aptuveni 2500 SV A vitamīna dienā (skatīt 4.4. apakšpunktu). 3 _Nepieciešamā premedikācija _ Pirms Onpattro ievadīšanas visiem pacientiem jāsaņem premedikācija, lai mazinātu ar infūziju saistīto reakciju (IRR) risku (skatīt 4.4. apakšpunktu). Katras no tālāk minētajām zālēm jālieto Onpattro inf Baca dokumen lengkap