Sapropterin Dipharma

Šalis: Europos Sąjunga

kalba: islandų

Šaltinis: EMA (European Medicines Agency)

Veiklioji medžiaga:

Sapropterin díhýdróklóríð

Prieinama:

Dipharma Arzneimittel GmbH

ATC kodas:

A16AX07

INN (Tarptautinis Pavadinimas):

sapropterin

Farmakoterapinė grupė:

Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,

Gydymo sritis:

Phenylketonurias

Terapinės indikacijos:

Sapropterin Dipharma is indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with phenylketonuria (PKU) who have been shown to be responsive to such treatment. Sapropterin Dipharma is also indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency who have been shown to be responsive to such treatment.

Produkto santrauka:

Revision: 3

Autorizacija statusas:

Leyfilegt

Leidimo data:

2022-02-16

Pakuotės lapelis

40
B. FYLGISEÐILL
41
FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR NOTANDA LYFSINS
SAPROPTERIN DIPHARMA 100 MG LAUSNARTÖFLUR
sapropteríntvíhýdróklóríð (sapropterin dihydrochloride)
LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA
LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR
UPPLÝSINGAR.
-
Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann
síðar.
-
Leitið til læknisins eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari
upplýsingum.
-
Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má
gefa það öðrum. Það getur valdið
þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að
ræða.
-
Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir.
Þetta gildir einnig um aukaverkanir
sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4.
Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR:
1.
Upplýsingar um Sapropterin Dipharma og við hverju það er notað
2.
Áður en byrjað er að nota Sapropterin Dipharma
3.
Hvernig nota á Sapropterin Dipharma
4.
Hugsanlegar aukaverkanir
5.
Hvernig geyma á Sapropterin Dipharma
6.
Pakkningar og aðrar upplýsingar
1.
UPPLÝSINGAR UM SAPROPTERIN DIPHARMA OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ
Sapropterin Dipharma inniheldur virka innihaldsefnið saprópterín
sem er samtengd eftirlíking
efnasambands í líkamanum sem heitir tetra-hýdróbíopterín (BH4).
BH4 er líkamanum nauðsynlegt til
að nota amínósýru sem heitir fenýlalanín til að byggja aðra
amínósýru sem heitir týrósín.
Sapropterin Dipharma er notað til að meðhöndla fenýlalaníndreyra
(HPA) eða fenýlketonmigu (PKU)
hjá sjúklingum á öllum aldri. HPA og PKU eru til staðar vegna
óeðlilega hás blóðgildis fenýlalaníns,
sem getur verið skaðlegt. Sapropterin Dipharma lækkar þetta gildi
hjá sumum sjúklingum sem svara
BH4 og getur því hjálpað við að auka það magn fenýlalaníns
sem fæðan má innihalda.
Þetta lyf er einnig notað til að meðhöndla erfðasjúkdóm sem
kallast BH4 skortur hjá sjúklingum á
öllum aldri, en þá getur líkamin

Prekės savybės

1
VIÐAUKI I
SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS
2
1.
HEITI LYFS
Sapropterin Dipharma 100 mg lausnartöflur.
2.
INNIHALDSLÝSING
Hver lausnartafla inniheldur 100 mg af
sapropteríntvíhýdróklóríði (sapropterin dihydrochloride) sem
jafngildir 77 mg af sapropteríni.
Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1.
3.
LYFJAFORM
Lausnartafla.
Hvít eða beinhvít, u.þ.b. 10 mm x 3,65 mm, kringlótt tafla með
áletruninni „11“ á annarri hliðinni og
deiliskoru á hinni hliðinni.
Skoran í töflunni er ekki ætluð til þess að brjóta hana.
4.
KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR
4.1
ÁBENDINGAR
Sapropterin Dipharma er ætlað til meðferðar við of háu
fenýlalaníni í blóði (hyperphenylalaninemia
(HPA)) hjá fullorðnum og börnum á öllum aldri með
fenýlketonmigu (PKU) sem sýnt hefur verið fram
á að svari slíkri meðferð (sjá kafla 4.2).
Sapropterin Dipharma er einnig ætlað til meðferðar við of háu
fenýlalaníni í blóði
(hyperphenylalaninemia (HPA)) hjá fullorðnum og börnum á öllum
aldri með tetrahýdróbíopterín
(BH4) skort sem sýnt hefur verið fram á að svari slíkri meðferð
(sjá kafla 4.2).
4.2
SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF
Læknir með reynslu af meðferð við PKU og BH4 skorti skal hefja og
fylgja eftir meðferð með
sapropteríntvíhýdróklóríði.
Virkt eftirlit með inntöku fenýlalaníns í fæðu og heildarneyslu
próteina er nauðsynlegt meðan á töku
lyfsins stendur til að tryggja viðunandi stjórnun á blóðgildi
fenýlalaníns og jafnvægi í næringu.
Þar sem HPA af völdum PKU eða BH4 skorts er langvinnt ástand, er
Sapropterin Dipharma ætlað til
langtímanotkunar þegar sýnt hefur verið fram á svörun (sjá
kafla 5.1).
Skammtar
_PKU _
Upphafsskammtur af sapropteríntvíhýdróklóríði hjá fullorðnum
og börnum með PKU er 10 mg/kg
líkamsþyngdar einu sinni á dag. Skammturinn er aðlagaður,
yfirleitt á milli 5 og 20 mg/kg/dag, til að
ná fram og viðhalda viðunandi blóðgildi fenýlalaníns samkvæmt
skilgreiningu læknisins.
_BH4 skortur _
Up