Nazione: Unione Europea
Lingua: islandese
Fonte: EMA (European Medicines Agency)
Sapropterin díhýdróklóríð
Dipharma Arzneimittel GmbH
A16AX07
sapropterin
Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,
Phenylketonurias
Sapropterin Dipharma is indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with phenylketonuria (PKU) who have been shown to be responsive to such treatment. Sapropterin Dipharma is also indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency who have been shown to be responsive to such treatment.
Revision: 3
Leyfilegt
2022-02-16
40 B. FYLGISEÐILL 41 FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR NOTANDA LYFSINS SAPROPTERIN DIPHARMA 100 MG LAUSNARTÖFLUR sapropteríntvíhýdróklóríð (sapropterin dihydrochloride) LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR UPPLÝSINGAR. - Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar. - Leitið til læknisins eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari upplýsingum. - Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má gefa það öðrum. Það getur valdið þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að ræða. - Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4. Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR: 1. Upplýsingar um Sapropterin Dipharma og við hverju það er notað 2. Áður en byrjað er að nota Sapropterin Dipharma 3. Hvernig nota á Sapropterin Dipharma 4. Hugsanlegar aukaverkanir 5. Hvernig geyma á Sapropterin Dipharma 6. Pakkningar og aðrar upplýsingar 1. UPPLÝSINGAR UM SAPROPTERIN DIPHARMA OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ Sapropterin Dipharma inniheldur virka innihaldsefnið saprópterín sem er samtengd eftirlíking efnasambands í líkamanum sem heitir tetra-hýdróbíopterín (BH4). BH4 er líkamanum nauðsynlegt til að nota amínósýru sem heitir fenýlalanín til að byggja aðra amínósýru sem heitir týrósín. Sapropterin Dipharma er notað til að meðhöndla fenýlalaníndreyra (HPA) eða fenýlketonmigu (PKU) hjá sjúklingum á öllum aldri. HPA og PKU eru til staðar vegna óeðlilega hás blóðgildis fenýlalaníns, sem getur verið skaðlegt. Sapropterin Dipharma lækkar þetta gildi hjá sumum sjúklingum sem svara BH4 og getur því hjálpað við að auka það magn fenýlalaníns sem fæðan má innihalda. Þetta lyf er einnig notað til að meðhöndla erfðasjúkdóm sem kallast BH4 skortur hjá sjúklingum á öllum aldri, en þá getur líkamin Leggi il documento completo
1 VIÐAUKI I SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS 2 1. HEITI LYFS Sapropterin Dipharma 100 mg lausnartöflur. 2. INNIHALDSLÝSING Hver lausnartafla inniheldur 100 mg af sapropteríntvíhýdróklóríði (sapropterin dihydrochloride) sem jafngildir 77 mg af sapropteríni. Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1. 3. LYFJAFORM Lausnartafla. Hvít eða beinhvít, u.þ.b. 10 mm x 3,65 mm, kringlótt tafla með áletruninni „11“ á annarri hliðinni og deiliskoru á hinni hliðinni. Skoran í töflunni er ekki ætluð til þess að brjóta hana. 4. KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR 4.1 ÁBENDINGAR Sapropterin Dipharma er ætlað til meðferðar við of háu fenýlalaníni í blóði (hyperphenylalaninemia (HPA)) hjá fullorðnum og börnum á öllum aldri með fenýlketonmigu (PKU) sem sýnt hefur verið fram á að svari slíkri meðferð (sjá kafla 4.2). Sapropterin Dipharma er einnig ætlað til meðferðar við of háu fenýlalaníni í blóði (hyperphenylalaninemia (HPA)) hjá fullorðnum og börnum á öllum aldri með tetrahýdróbíopterín (BH4) skort sem sýnt hefur verið fram á að svari slíkri meðferð (sjá kafla 4.2). 4.2 SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF Læknir með reynslu af meðferð við PKU og BH4 skorti skal hefja og fylgja eftir meðferð með sapropteríntvíhýdróklóríði. Virkt eftirlit með inntöku fenýlalaníns í fæðu og heildarneyslu próteina er nauðsynlegt meðan á töku lyfsins stendur til að tryggja viðunandi stjórnun á blóðgildi fenýlalaníns og jafnvægi í næringu. Þar sem HPA af völdum PKU eða BH4 skorts er langvinnt ástand, er Sapropterin Dipharma ætlað til langtímanotkunar þegar sýnt hefur verið fram á svörun (sjá kafla 5.1). Skammtar _PKU _ Upphafsskammtur af sapropteríntvíhýdróklóríði hjá fullorðnum og börnum með PKU er 10 mg/kg líkamsþyngdar einu sinni á dag. Skammturinn er aðlagaður, yfirleitt á milli 5 og 20 mg/kg/dag, til að ná fram og viðhalda viðunandi blóðgildi fenýlalaníns samkvæmt skilgreiningu læknisins. _BH4 skortur _ Up Leggi il documento completo