국가: 유럽 연합
언어: 라트비아어
출처: EMA (European Medicines Agency)
Betaīns, bezūbdens
Recordati Rare Diseases
A16AA06
betaine anhydrous
Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,
Homocistinūrija
Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Revision: 14
Autorizēts
2007-02-14
16 B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA 17 LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA PACIENTAM CYSTADANE 1 G PULVERIS IEKŠĶĪGAI LIETOŠANAI Betaine anhydrous PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU. - Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt. - Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam. - Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes. - Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu. ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VAR UZZINĀT : 1. Kas ir Cystadane un kādam nolūkam to lieto 2. Kas Jums jāzina pirms Cystadane lietošanas 3. Kā lietot Cystadane 4. Iespējamās blakusparādības 5 Kā uzglabāt Cystadane 6. Iepakojuma saturs un cita informācija 1. KAS IR CYSTADANE UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO Cystadane satur bezūdens betaīnu, kas ir paredzēts homocistinūrijas – iedzimta (ģenētiska) slimība, kuras gadījumā organismā nenotiek pilnīga aminoskābes metionīna noārdīšana – papildterapijai. Metionīns ir sastopams parastas pārtikas proteīnos (piem., gaļā, zivīs, pienā, sierā, olās). Tā pārveidojas homocisteīnā, kas tālāk gremošanas procesā parasti pārveidojas par cisteīnu. Homocistinūrija ir slimība, ko izraisa homocisteīna uzkrāšanās, kas nepārveidojas par cisteīnu, un tai raksturīga trombu veidošanās vēnās, kaulu trauslums un skeleta un lēcas izmaiņas. Cystadane lieto kopā ar citām terapijām, piemēram, B6 vitamīnu, B12 vitamīnu, folātu un speciālu diētu, ar mērķi samazināt paaugstināto homocisteīna līmeni Jūsu organismā. 2. KAS JUMS JĀZINA PIRMS CYSTADANE LIETOŠANAS NELIETOJIET CYSTADANE ŠĀDOS GADĪJUMOS Ja Jums ir alerģija pret bezūdens betaīnu. BRĪDINĀJUMI UN PIESARDZĪBA LIETOŠANĀ Pi 전체 문서 읽기
1 PIELIKUMS I ZĀĻU APRAKSTS 2 1. ZĀĻU NOSAUKUMS Cystadane 1 g pulveris iekšķīgai lietošanai 2. KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS 1 g pulvera satur 1 g bezūdens betaīna ( _betaine anhydrous_ ). Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt apakšpunktā 6.1. 3. ZĀĻU FORMA Pulveris iekšķīgai lietošanai. Balts, kristālisks, birstošs pulveris. 4. KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA 4.1. TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS Homocistinūrijas papildterapija, ja ir: cistationīna bēta-sintāzes (CBS), 5,10-metilēn-tetrahidrofolāta reduktāzes (MTHFR), kobalamīna kofaktora metabolisma (cbl) trūkums vai defekts. Cystadane jālieto papildus citām terapijām, piemēram, B6 vitamīnam (piridoksīns), B12 vitamīnam (kobalamīns), folātam un speciālai diētai. 4.2. DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS Cystadane terapija jāuzrauga ārstam, kam ir pieredze homocistinūrijas pacientu ārstēšanā. Devas _Bērni un pieaugušie _ Kopējā ieteicamā dienas deva ir 100 mg/kg/dienā, sadalot to 2 reizes devās. Taču deva ir individuāli jātitrē atbilstoši homocisteīna un metionīna līmenim plazmā. Dažiem pacientiem terapeitisko mērķu sasniegšanai bija nepieciešamas devas, kas pārsniedza 200 mg/kg/dienā. Palielinot devas pacientiem ar CBS deficītu, jāievēro piesardzība hipermetioninēmijas riska dēļ. Šo pacientu metionīna līmeņi ir rūpīgijāuzrauga. _Īpašas pacientu grupas _ _Aknu vai nieru darbības traucējumi _ Bezūdens betaīna terapijas pieredze ar pacientiem, kam ir nieru mazspēja vai ne-alkohola izraisīta aknu steatoze, uzrādīja, ka Cystadane devu pielāgošana nav nepieciešama. Lietošanas veids Pirms atvēršanas pudele viegli jāsakrata. Komplektā ir trīs mērkarotes 100 mg, 150 mg vai 1 g bezūdens betaīna dozēšanai. No pudeles ieteicams ņemt mērkaroti pulvera ar kaudzīti, pēc tam pār to pārvelkot ar plakanu virsmu, piemēram, naža pamatni. Tādējādi iegūs šādas devas: mazajā mērkarotē 100 mg, vidējā mērkarotē 150 mg un lielajā mērkarotē 1 g bezūdens beta 전체 문서 읽기