国: 欧州連合
言語: ラトビア語
ソース: EMA (European Medicines Agency)
carglumic acid
Eurocept International BV
A16AA05
carglumic acid
Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,
Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors
Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.
Revision: 11
Autorizēts
2017-06-23
18 B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA 19 LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA LIETOTĀJAM UCEDANE 200 MG DISPERĢĒJAMĀS TABLETES carglumic acid PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU. - Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt. - Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam. - Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes. - Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu. ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT 1. Kas ir Ucedane un kādam nolūkam to lieto 2. Kas Jums jāzina pirms Ucedane lietošanas 3. Kā lietot Ucedane 4. Iespējamās blakusparādības 5. Kā uzglabāt Ucedane 6. Iepakojuma saturs un cita informācija 1. KAS IR UCEDANE, UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO Ucedane var palīdzēt novērst pārāk augstu amonjaka līmeni plazmā (paaugstināts amonjaka līmenis asinīs). Amonjaks ir īpaši toksisks galvas smadzenēm, un smagos gadījumos tas izraisa samaņas traucējumus un komu. Pārāk augsts amonjaka līmenis plazmā (hiperamonēmija) var rasties: • ja organismā netiek sintezēts īpašais aknu enzīms N-acetilglutamāta sintāze. Pacientiem ar šo reto slimību nenotiek liekā slāpekļa, kas rodas organismā pēc proteīnu lietošanas uzturā, izvadīšana. Ar šo slimību pacients slimo visu mūžu, tādēļ šī ārstēšana ir nepieciešama visu mūžu. • ja pacientam ir izovaleriānskābes acidēmija, metilmalonskābes acidēmija vai propionskābes acidēmija. Pacientiem, kam ir kāds no šiem traucējumiem, ārstēšana nepieciešama hiperamonēmijas krīzes laikā. 2. KAS JUMS JĀZINA PIRMS _UCEDANE_ LIETOŠANAS NELIETOJIET UCEDANE ŠĀDOS GADĪJUMOS: Ja Jums ir alerģija pret karglumīnskābi vai kādu citu (6. punktā min 完全なドキュメントを読む
1 I PIELIKUMS ZĀĻU APRAKSTS _ _ 2 1. ZĀĻU NOSAUKUMS Ucedane 200 mg disperģējamās tabletes. 2. KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS Katra tablete satur 200 mg karglumīnskābes ( _carglumic acid_ ). Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1 apakšpunktā. 3. ZĀĻU FORMA Disperģējamā tablete. Tabletes ir iegarenas, baltas un abpusēji izliektas ar trīs dalījuma līnijām abās pusēs un iegravētu „L/L/L/L” vienā pusē. Tablete ir aptuveni 17 mm gara un 6 mm plata. Tableti var sadalīt četrās vienādās devās. 4. KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA 4.1. TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS _Ucedane_ ir indicēts, lai ārstētu: • primāra N-acetilglutamāta sintāzes deficīta izraisītu hiperamonēmiju; • izovaleriānskābes acidēmijas izraisītu hiperamonēmiju; • metilmalonskābes acidēmijas izraisītu hiperamonēmiju; • propionskābes acidēmijas izraisītu hiperamonēmiju. 4.2. DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS Ārstēšana ar _Ucedane_ ir jāuzsāk ārsta uzraudzībā, kuram ir pieredze metabolisma traucējumu ārstēšanā. Devas • N-acetilglutamāta sintāzes deficīta gadījumā Pamatojoties uz klīnisko pieredzi, ārstēšanu drīkst sākt jau pirmajā dzīves dienā. Sākuma dienas devai jābūt 100 mg/kg, nepieciešamības gadījumā līdz 250 mg/kg. Turpmāk deva jānosaka individuāli, lai saglabātu normālu amonjaka līmeni plazmā (skatīt 4.4. apakšpunktu). Ja, lietojot zāles ilglaicīgi, izdodas panākt adekvātu vielmaiņas korekciju, devu palielināšana atbilstoši ķermeņa masas izmaiņām nav nepieciešama; diennakts deva svārstās no 10 mg/kg līdz 100 mg/kg. _Karglumīnskābes jutības (atbildreakcijas) pārbaude _ Pirms ilglaicīgas ārstēšanas uzsākšanas ieteicams noteikt individuālo jutību uz karglumīnskābi. Piemēram: - komatozam bērnam sāk ar devu 100 līdz 250 mg/kg/dienā, pārbaudot amonjaka līmeni plazmā vismaz pirms katras ievadīšanas reizes; Tam vajadzētu normalizēties dažu stundu laikā pēc _Ucedane_ lietošanas uzsākšanas; - pacientam ar vidēji 完全なドキュメントを読む