国: 欧州連合
言語: アイスランド語
ソース: EMA (European Medicines Agency)
Járn phenylbutyrate
Immedica Pharma AB
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Ammonaps er fram eins og venjulega meðferð í langvarandi stjórnun súrefnismettun hringrás vandamál, þar munar carbamylphosphate lígasa, tilfærslu rna orargininosuccinate lígasa. Það er ætlað í alla sjúklinga með nýbura-upphaf kynningu (heill ensím galla, kynna innan fyrsta 28 daga af lífi). Það er einnig ætlað í sjúklinga með seint-upphaf sjúkdómur(hluta ensím galla, kynna eftir fyrsta mánuðinn líf) sem hafa sögu af hyperammonaemic heilabólgu.
Revision: 21
Leyfilegt
1999-12-07
24 B. FYLGISEÐILL 25 FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR NOTANDA LYFSINS AMMONAPS 500 MG TÖFLUR Natríumfenýlbútýrat LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR UPPLÝSINGAR. - Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar. - Leitið til læknisins eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari upplýsingum um lyfið. - Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má gefa það öðrum. Það getur valdið þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að ræða. - Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4. Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR : 1. Upplýsingar um AMMONAPS og við hverju það er notað 2. Áður en byrjað er að nota AMMONAPS 3. Hvernig nota á AMMONAPS 4. Hugsanlegar aukaverkanir 5. Hvernig geyma á AMMONAPS 6. Pakkningar og aðrar upplýsingar 1. UPPLÝSINGAR UM AMMONAPS OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ AMMONAPS er ætlað sjúklingum með röskun á þvagefnishring. Hjá sjúklingum með þennan sjaldgæfa sjúkdóm skortir ákveðin lifrarensím og því geta þeir ekki losnað við köfnunarefnisúrgang. Köfnunarefni er frumeining próteina og þess vegna safnast köfnunarefni upp í líkamanum eftir neyslu próteina. Köfnunarefnisúrgangur er á formi ammoníaks, sem er sérstaklega eitrað fyrir heilann og veldur í alvarlegum tilvikum minnkaðri meðvitund og dái. AMMONAPS hjálpar líkamanum að losa sig við köfnunarefnisúrgang með því að minnka magn ammoníaks í líkamanum. 2. ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA AMMONAPS EKKI MÁ NOTA AMMONAPS: - ef þú átt von á barni - ef þú ert með barn á brjósti - ef um er að ræða ofnæmi fyrir natríumfenýlbútýrati eða einhverju öðru innihaldsefni lyfsins (talin upp í kafla 6). VARNAÐARORÐ OG VARÚÐARREGLUR Leitið ráða hjá lækninum áður en Ammonaps er notað. - ef þú átt erfit 完全なドキュメントを読む
1 VIÐAUKI I SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS 2 1. HEITI LYFS AMMONAPS 500 mg töflur. 2. INNIHALDSLÝSING Í hverri töflu eru 500 mg af natríumfenýlbútýrati. Hjálparefni með þekkta verkun Í hverri töflu eru 2,7 mmól (62 mg) af natríum. Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1. 3. LYFJAFORM Tafla. Töflurnar eru beinhvítar, sporöskjulaga með áletruninni „UCY 500“. 4. KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR 4.1 ÁBENDINGAR AMMONAPS er notað sem viðbót vegna langtímameðferðar á röskun á þvagefnishring (urea cycle), þar sem um er að ræða skort á carbamýlfosfatsyntetasa, ornitíntranscarbamýlsa eða arginínósuccínatsyntetasa. Það er ætlað til notkunar þegar röskunin birtist _ á nýburastigi_ ( _neonatal-onset_ presentation (algjör ensímskortur, sem kemur í ljós fyrstu 28 daga eftir fæðingu). Það er einnig ætlað þegar um _síðkomna _ _röskun_ ( _late-onset_ ) er að ræða (a.m.k skortur á einu ensími, sem kemur í ljós eftir fyrsta mánuð eftir fæðingu) hjá sjúklingum með heilakvilla vegna ofgnóttar ammoníaks í blóði (hyperammonemic encephalopathy). 4.2 SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF Meðferð með AMMONAPS á að vera í höndum sérfræðings með reynslu í meðferð á röskun á þvagefnishring. AMMONAPS töflur eru ætlaðar fullorðnum og börnum sem geta gleypt töflur. AMMONAPS er einnig fáanlegt sem kyrni fyrir ungbörn, börn sem geta ekki gleypt töflur og fullorðna með kyngingartregðu. Sólarhringsskammtur er einstaklingsbundinn og á að laga að próteinþoli sjúklings og daglegri próteininntöku til þess að stuðla að vexti og þroska. Samkvæmt klínískri reynslu er venjulegur heildardagsskammtur af natríumfenýlbútýrati: - 450 - 600 mg/kg/sólarhring fyrir börn sem vega minna en 20 kg - 9,9 – 13,0 g/m 2 /sólarhring fyrir börn sem vega meira en 20 kg og fyrir unglinga og fullorðna. Öryggi og áhrif stærri skammta en 20 g/sólarhring (40 töflur) hafa ekki verið staðfest. _Eftirfylgni meðferðar:_ Þéttni ammoníaks, argin 完全なドキュメントを読む