Ammonaps

Χώρα: Ευρωπαϊκή Ένωση

Γλώσσα: Ισλανδικά

Πηγή: EMA (European Medicines Agency)

Δραστική ουσία:

Járn phenylbutyrate

Διαθέσιμο από:

Immedica Pharma AB

Φαρμακολογική κατηγορία (ATC):

A16AX03

INN (Διεθνής Όνομα):

sodium phenylbutyrate

Θεραπευτική ομάδα:

Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,

Θεραπευτική περιοχή:

Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease

Θεραπευτικές ενδείξεις:

Ammonaps er fram eins og venjulega meðferð í langvarandi stjórnun súrefnismettun hringrás vandamál, þar munar carbamylphosphate lígasa, tilfærslu rna orargininosuccinate lígasa. Það er ætlað í alla sjúklinga með nýbura-upphaf kynningu (heill ensím galla, kynna innan fyrsta 28 daga af lífi). Það er einnig ætlað í sjúklinga með seint-upphaf sjúkdómur(hluta ensím galla, kynna eftir fyrsta mánuðinn líf) sem hafa sögu af hyperammonaemic heilabólgu.

Περίληψη προϊόντος:

Revision: 21

Καθεστώς αδειοδότησης:

Leyfilegt

Ημερομηνία της άδειας:

1999-12-07

Φύλλο οδηγιών χρήσης

24
B. FYLGISEÐILL
25
FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR NOTANDA LYFSINS
AMMONAPS 500 MG TÖFLUR
Natríumfenýlbútýrat
LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA
LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR
UPPLÝSINGAR.
-
Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann
síðar.
-
Leitið til læknisins eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari
upplýsingum um lyfið.
-
Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má
gefa það öðrum.
Það getur valdið þeim skaða, jafnvel þótt um sömu
sjúkdómseinkenni sé að ræða.
-
Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir.
Þetta gildir einnig um aukaverkanir
sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4.
Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR
:
1.
Upplýsingar um AMMONAPS og við hverju það er notað
2.
Áður en byrjað er að nota AMMONAPS
3.
Hvernig nota á AMMONAPS
4.
Hugsanlegar aukaverkanir
5.
Hvernig geyma á AMMONAPS
6.
Pakkningar og aðrar upplýsingar
1.
UPPLÝSINGAR UM AMMONAPS OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ
AMMONAPS er ætlað sjúklingum með röskun á þvagefnishring. Hjá
sjúklingum með þennan
sjaldgæfa sjúkdóm skortir ákveðin lifrarensím og því geta
þeir ekki losnað við köfnunarefnisúrgang.
Köfnunarefni er frumeining próteina og þess vegna safnast
köfnunarefni upp í líkamanum eftir neyslu
próteina. Köfnunarefnisúrgangur er á formi ammoníaks, sem er
sérstaklega eitrað fyrir heilann og
veldur í alvarlegum tilvikum minnkaðri meðvitund og dái.
AMMONAPS hjálpar líkamanum að losa sig við köfnunarefnisúrgang
með því að minnka magn
ammoníaks í líkamanum.
2.
ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA AMMONAPS
EKKI MÁ NOTA AMMONAPS:
-
ef þú átt von á barni
-
ef þú ert með barn á brjósti
-
ef um er að ræða ofnæmi fyrir natríumfenýlbútýrati eða
einhverju öðru innihaldsefni lyfsins
(talin upp í kafla 6).
VARNAÐARORÐ OG VARÚÐARREGLUR
Leitið ráða hjá lækninum áður en Ammonaps er notað.
-
ef þú átt erfit

Αρχείο Π.Χ.Π.

1
VIÐAUKI I
SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS
2
1.
HEITI LYFS
AMMONAPS 500 mg töflur.
2.
INNIHALDSLÝSING
Í hverri töflu eru 500 mg af natríumfenýlbútýrati.
Hjálparefni með þekkta verkun
Í hverri töflu eru 2,7 mmól (62 mg) af natríum.
Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1.
3.
LYFJAFORM
Tafla.
Töflurnar eru beinhvítar, sporöskjulaga með áletruninni „UCY
500“.
4.
KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR
4.1
ÁBENDINGAR
AMMONAPS er notað sem viðbót vegna langtímameðferðar á röskun
á þvagefnishring (urea cycle),
þar sem um er að ræða skort á carbamýlfosfatsyntetasa,
ornitíntranscarbamýlsa eða
arginínósuccínatsyntetasa.
Það er ætlað til notkunar þegar röskunin birtist
_ á nýburastigi_
(
_neonatal-onset_
presentation (algjör
ensímskortur, sem kemur í ljós fyrstu 28 daga eftir fæðingu).
Það er einnig ætlað þegar um
_síðkomna _
_röskun_
(
_late-onset_
) er að ræða (a.m.k skortur á einu ensími, sem kemur í ljós
eftir fyrsta mánuð eftir
fæðingu) hjá sjúklingum með heilakvilla vegna ofgnóttar
ammoníaks í blóði (hyperammonemic
encephalopathy).
4.2
SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF
Meðferð með AMMONAPS á að vera í höndum sérfræðings með
reynslu í meðferð á röskun á
þvagefnishring.
AMMONAPS töflur eru ætlaðar fullorðnum og börnum sem geta gleypt
töflur.
AMMONAPS er einnig fáanlegt sem kyrni fyrir ungbörn, börn sem geta
ekki gleypt töflur og
fullorðna með kyngingartregðu.
Sólarhringsskammtur er einstaklingsbundinn og á að laga að
próteinþoli sjúklings og daglegri
próteininntöku til þess að stuðla að vexti og þroska.
Samkvæmt klínískri reynslu er venjulegur heildardagsskammtur af
natríumfenýlbútýrati:
-
450 - 600 mg/kg/sólarhring fyrir börn sem vega minna en 20 kg
-
9,9 – 13,0 g/m
2
/sólarhring fyrir börn sem vega meira en 20 kg og fyrir unglinga og
fullorðna.
Öryggi og áhrif stærri skammta en 20 g/sólarhring (40 töflur)
hafa ekki verið staðfest.
_Eftirfylgni meðferðar:_
Þéttni ammoníaks, argin�