Myozyme

Nazione: Unione Europea

Lingua: ungherese

Fonte: EMA (European Medicines Agency)

Principio attivo:

alfa-alglukozidáz

Commercializzato da:

Sanofi B.V.

Codice ATC:

A16AB07

INN (Nome Internazionale):

alglucosidase alfa

Gruppo terapeutico:

Egyéb táplálkozási traktus pedig anyagcsere termékek,

Area terapeutica:

II típusú glikogén-tároló betegség

Indicazioni terapeutiche:

A Myozyme hosszútávú enzimpótló kezelésre (ERT) javallt olyan betegeknél, akiknél a Pompe-betegség (acid-α-glükozidáz hiány). A betegek késői Pompe betegség a bizonyíték hatásossága korlátozott,.

Dettagli prodotto:

Revision: 25

Stato dell'autorizzazione:

Felhatalmazott

Data dell'autorizzazione:

2006-03-28

Foglio illustrativo

31
B. BETEGTÁJÉKOZTATÓ
32
BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA
MYOZYME 50 MG POR OLDATOS INFÚZIÓHOZ VALÓ KONCENTRÁTUMHOZ
alfa-alglükozidáz
MIELŐTT ELKEZDI ALKALMAZNI EZT A GYÓGYSZERT, OLVASSA EL FIGYELMESEN
AZ ALÁBBI BETEGTÁJÉKOZTATÓT,
MERT AZ ÖN SZÁMÁRA FONTOS INFORMÁCIÓKAT TARTALMAZ.
-
Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő
információkra a későbbiekben is szüksége
lehet.
-
További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához,
gyógyszerészéhez vagy a gondozását végző
egészségügyi szakemberhez.
-
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről
kezelőorvosát vagy
gyógyszerészét, vagy a gondozását végző egészségügyi
szakembert. Ez a betegtájékoztatóban
fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik.
Lásd 4. pont
A BETEGTÁJÉKOZTATÓ TARTALMA:
1.
Milyen típusú gyógyszer a Myozyme és milyen betegségek esetén
alkalmazható?
2.
Tudnivalók a Myozyme alkalmazása előtt
3.
Hogyan kell alkalmazni a Myozyme-ot?
4.
Lehetséges mellékhatások
5.
Hogyan kell a Myozyme-ot tárolni?
6.
A csomagolás tartalma és egyéb információk
1
.
MILYEN TÍPUSÚ GYÓGYSZER A MYOZYME ÉS MILYEN BETEGSÉGEK ESETÉN
ALKALMAZHATÓ?
A Myozyme az igazoltan Pompe-kórral diagnosztizált felnőttek,
gyermekek és serdülők kezelésére
használatos minden életkorban.
A Pompe-kórban szenvedők szervezete nem termel eleget az
alfa-glükozidáz nevű enzimből. Ez az
enzim felelős a glikogénszint (egy szénhidrátfajta)
szabályozásáért. A glikogén energiát biztosít a
szervezet számára, azonban Pompe-kór esetén a glikogénszint
túlságosan megemelkedhet.
A Myozyme egy alfa-alglükozidáz nevű mesterséges enzimet
tartalmaz, amely pótolja a Pompe-kór
miatt hiányzó természetes enzimet.
2.
TUDNIVALÓK A MYOZYME ALKALMAZÁSA ELŐTT
NE ALKALMAZZA A MYOZYME-OT:
Ha életveszélyes allergiás (túlérzékenységi) reakciókat
tapasztalt az alfa-alglükozidázra vagy a
gyógyszer (6. pontban

Scheda tecnica

1
_ _
I. MELLÉKLET
ALKALMAZÁSI ELŐÍRÁS
2
1.
A GYÓGYSZER NEVE
Myozyme 50 mg por oldatos infúzióhoz való koncentrátumhoz
2.
MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL
50 mg alfa-alglükozidázt tartalmaz injekciós üvegenként.
Feloldás után 1 ml oldat 5 mg alfa-alglükozidázt* tartalmaz, és
hígítás után a koncentráció
0,5-4 mg/ml között változik.
*Emberi savas α-glükozidáz, amelyet rekombináns DNS
technológiával állítanak elő kínaihörcsög-
ováriumsejtekben (CHO).
A segédanyagok teljes listáját lásd a 6.1 pontban.
3.
GYÓGYSZERFORMA
Por oldatos infúzióhoz való koncentrátumhoz.
Fehér vagy törtfehér színű por.
4.
KLINIKAI JELLEMZŐK
4.1
TERÁPIÁS JAVALLATOK
A Myozyme alkalmazása – megerősített diagnózist követően –
Pompe-kórban (savas

-glükozidáz-
hiányban) szenvedő betegek hosszan tartó enzimpótló kezelésére
javallt.
A Myozyme felnőttek és gyermekek számára javallott, minden
életkorban.
4.2
ADAGOLÁS ÉS ALKALMAZÁS
A Myozyme alkalmazását Pompe-kór vagy más örökletes anyagcsere-,
illetve neuromuscularis
betegségek kezelésében jártas orvosnak kell felügyelnie.
Adagolás
Az alfa-alglükozidáz ajánlott adagja 20 mg/testtömegkilogramm,
kéthetente egyszer beadva.
A beteg kezelésre adott válaszát rendszeresen értékelni kell egy,
a betegség minden klinikai
megnyilvánulását értékelő, átfogó vizsgálat alapján.
_Gyermekek és idősek _
Adagolás gyermekek, serdülők, felnőttek és idősek esetén:
Nincs bizonyíték arra vonatkozóan, hogy bármilyen korú gyermekek
vagy idősek esetén a Myozyme
adása során különleges szempontokat kellene figyelembe venni.
_Vese- és májkárosodásban szenvedő betegek _
A Myozyme gyógyszerbiztonságát és hatásosságát
vesekárosodásban vagy májkárosodásban szenvedő
betegek esetében nem értékelték, így ezen betegcsoportoknak
különleges gyógyszeradagolási rend
nem ajánlható.
3
Az alkalmazás módja
A Myozyme-ot intravénás infúzióként kell alkalmazni.
Az