Pays: Union européenne
Langue: hongrois
Source: EMA (European Medicines Agency)
alfa-alglukozidáz
Sanofi B.V.
A16AB07
alglucosidase alfa
Egyéb táplálkozási traktus pedig anyagcsere termékek,
II típusú glikogén-tároló betegség
A Myozyme hosszútávú enzimpótló kezelésre (ERT) javallt olyan betegeknél, akiknél a Pompe-betegség (acid-α-glükozidáz hiány). A betegek késői Pompe betegség a bizonyíték hatásossága korlátozott,.
Revision: 25
Felhatalmazott
2006-03-28
31 B. BETEGTÁJÉKOZTATÓ 32 BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA MYOZYME 50 MG POR OLDATOS INFÚZIÓHOZ VALÓ KONCENTRÁTUMHOZ alfa-alglükozidáz MIELŐTT ELKEZDI ALKALMAZNI EZT A GYÓGYSZERT, OLVASSA EL FIGYELMESEN AZ ALÁBBI BETEGTÁJÉKOZTATÓT, MERT AZ ÖN SZÁMÁRA FONTOS INFORMÁCIÓKAT TARTALMAZ. - Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet. - További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához, gyógyszerészéhez vagy a gondozását végző egészségügyi szakemberhez. - Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy gyógyszerészét, vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont A BETEGTÁJÉKOZTATÓ TARTALMA: 1. Milyen típusú gyógyszer a Myozyme és milyen betegségek esetén alkalmazható? 2. Tudnivalók a Myozyme alkalmazása előtt 3. Hogyan kell alkalmazni a Myozyme-ot? 4. Lehetséges mellékhatások 5. Hogyan kell a Myozyme-ot tárolni? 6. A csomagolás tartalma és egyéb információk 1 . MILYEN TÍPUSÚ GYÓGYSZER A MYOZYME ÉS MILYEN BETEGSÉGEK ESETÉN ALKALMAZHATÓ? A Myozyme az igazoltan Pompe-kórral diagnosztizált felnőttek, gyermekek és serdülők kezelésére használatos minden életkorban. A Pompe-kórban szenvedők szervezete nem termel eleget az alfa-glükozidáz nevű enzimből. Ez az enzim felelős a glikogénszint (egy szénhidrátfajta) szabályozásáért. A glikogén energiát biztosít a szervezet számára, azonban Pompe-kór esetén a glikogénszint túlságosan megemelkedhet. A Myozyme egy alfa-alglükozidáz nevű mesterséges enzimet tartalmaz, amely pótolja a Pompe-kór miatt hiányzó természetes enzimet. 2. TUDNIVALÓK A MYOZYME ALKALMAZÁSA ELŐTT NE ALKALMAZZA A MYOZYME-OT: Ha életveszélyes allergiás (túlérzékenységi) reakciókat tapasztalt az alfa-alglükozidázra vagy a gyógyszer (6. pontban Lire le document complet
1 _ _ I. MELLÉKLET ALKALMAZÁSI ELŐÍRÁS 2 1. A GYÓGYSZER NEVE Myozyme 50 mg por oldatos infúzióhoz való koncentrátumhoz 2. MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL 50 mg alfa-alglükozidázt tartalmaz injekciós üvegenként. Feloldás után 1 ml oldat 5 mg alfa-alglükozidázt* tartalmaz, és hígítás után a koncentráció 0,5-4 mg/ml között változik. *Emberi savas α-glükozidáz, amelyet rekombináns DNS technológiával állítanak elő kínaihörcsög- ováriumsejtekben (CHO). A segédanyagok teljes listáját lásd a 6.1 pontban. 3. GYÓGYSZERFORMA Por oldatos infúzióhoz való koncentrátumhoz. Fehér vagy törtfehér színű por. 4. KLINIKAI JELLEMZŐK 4.1 TERÁPIÁS JAVALLATOK A Myozyme alkalmazása – megerősített diagnózist követően – Pompe-kórban (savas -glükozidáz- hiányban) szenvedő betegek hosszan tartó enzimpótló kezelésére javallt. A Myozyme felnőttek és gyermekek számára javallott, minden életkorban. 4.2 ADAGOLÁS ÉS ALKALMAZÁS A Myozyme alkalmazását Pompe-kór vagy más örökletes anyagcsere-, illetve neuromuscularis betegségek kezelésében jártas orvosnak kell felügyelnie. Adagolás Az alfa-alglükozidáz ajánlott adagja 20 mg/testtömegkilogramm, kéthetente egyszer beadva. A beteg kezelésre adott válaszát rendszeresen értékelni kell egy, a betegség minden klinikai megnyilvánulását értékelő, átfogó vizsgálat alapján. _Gyermekek és idősek _ Adagolás gyermekek, serdülők, felnőttek és idősek esetén: Nincs bizonyíték arra vonatkozóan, hogy bármilyen korú gyermekek vagy idősek esetén a Myozyme adása során különleges szempontokat kellene figyelembe venni. _Vese- és májkárosodásban szenvedő betegek _ A Myozyme gyógyszerbiztonságát és hatásosságát vesekárosodásban vagy májkárosodásban szenvedő betegek esetében nem értékelték, így ezen betegcsoportoknak különleges gyógyszeradagolási rend nem ajánlható. 3 Az alkalmazás módja A Myozyme-ot intravénás infúzióként kell alkalmazni. Az Lire le document complet