Country: Evrópusambandið
Tungumál: íslenska
Heimild: EMA (European Medicines Agency)
Lonafarnib
EigerBio Europe Limited
lonafarnib
Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,
Progeria; Laminopathies
Zokinvy is indicated for the treatment of patients 12 months of age and older with a genetically confirmed diagnosis of Hutchinson-Gilford progeria syndrome or a processing-deficient progeroid laminopathy associated with either a heterozygous LMNA mutation with progerin-like protein accumulation or a homozygous or compound heterozygous ZMPSTE24 mutation.
Revision: 2
Leyfilegt
2022-07-18
33 B. FYLGISEÐILL 34 FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR SJÚKLING ZOKINVY 50 MG HÖRÐ HYLKI ZOKINVY 75 MG HÖRÐ HYLKI lonafarníb Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar um öryggi lyfsins komist fljótt og örugglega til skila. Allir geta hjálpað til við þetta með því að tilkynna aukaverkanir sem koma fram. Aftast í kafla 4 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á aukaverkanir. LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR UPPLÝSINGAR. • Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar. • Leitið til læknisins, lyfjafræðings eða hjúkrunarfræðingsins ef þörf er á frekari upplýsingum. • Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má gefa það öðrum. Það getur valdið þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að ræða. • Látið lækninn, lyfjafræðing eða hjúkrunarfræðinginn vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4. Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR 1. Upplýsingar um Zokinvy og við hverju það er notað 2. Áður en byrjað er að nota Zokinvy 3. Hvernig nota á Zokinvy 4. Hugsanlegar aukaverkanir 5. Hvernig geyma á Zokinvy 6. Pakkningar og aðrar upplýsingar 1. UPPLÝSINGAR UM ZOKINVY OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ UPPLÝSINGAR UM ZOKINVY Zokinvy inniheldur virka efnið lonafarníb. VIÐ HVERJU ZOKINVY ER NOTAÐ Þetta lyf er notað til meðferðar hjá sjúklingum 12 mánaða og eldri með eftirfarandi sjúkdóma sem eru mjög sjaldgæfir: • ótímabær ellimörk hjá börnum (Hutchinson-Gilford progeria syndrome) • ótímabær ellimörk af völdum lamínkvilla með ófullnægjandi vinnslu (processing-deficient progeroid laminopathies) Þessir sjúkdómar stafa af breytingum á genum sem nauðsynleg eru til að búa til tiltekin prótein. Venjulegar útgáfur af þessum próteinum hjálpa til við að halda frumum sterkum og stö Lestu allt skjalið
VIÐAUKI I SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS 2 _ _ Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar um öryggi lyfsins komist fljótt og örugglega til skila. Heilbrigðisstarfsmenn eru hvattir til að tilkynna allar aukaverkanir sem grunur er um að tengist lyfinu. Í kafla 4.8 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á aukaverkanir. 1. HEITI LYFS Zokinvy 50 mg hörð hylki Zokinvy 75 mg hörð hylki 2. INNIHALDSLÝSING Zokinvy 50 mg hörð hylki Hvert hylki inniheldur 50 mg af lonafarníbi. Zokinvy 75 mg hörð hylki Hvert hylki inniheldur 75 mg af lonafarníbi. Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1. 3. LYFJAFORM Hart hylki (hylki) Zokinvy 50 mg hörð hylki Hart hylki af stærð 4 (5 mm x 14 mm), ógegnsætt gult með „LNF“ og „50“ áprentuðu með svörtu. Zokinvy 75 mg hörð hylki Hart hylki af stærð 3 (6 mm x 16 mm), ógegnsætt ljósappelsínugult með „LNF“ og „75“ áprentuðu með svörtu. 4. KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR 4.1 ÁBENDINGAR Zokinvy er ætlað til meðferðar hjá sjúklingum 12 mánaða og eldri með erfðafræðilega staðfesta greiningu á ótímabærum ellimörkum hjá börnum (Hutchinson-Gilford progeria syndrome) eða ótímabærum ellimörkum af völdum lamínkvilla með ófullnægjandi vinnslu (processing-deficient progeroid laminopathy) sem tengist annaðhvort arfblendinni _LMNA_ stökkbreytingu með uppsöfnun prógerínlíks próteins eða arfhreinni eða tvíarfblendinni (compound heterozygous) _ZMPSTE24_ stökkbreytingu. 4.2 SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF Læknir með reynslu af meðferð sjúklinga með ótímabær ellimörk eða sjúklinga með mjög sjaldgæf erfðafræðileg efnaskiptaheilkenni skal hefja meðferðina. 3 _ _ Skammtar _Upphafsskammtur _ Fyrir allar ábendingar er ráðlagður upphafsskammtur 115 mg/m 2 tvisvar á dag. Du Bois formúlan var notuð í klínískum rannsóknum og hana á að nota til að reikna út líkamsyfirborð fyrir skömmtun. Alla heildardagskammta á að námunda að næstu 25 mg aukningu og skipta í tvo jafna Lestu allt skjalið