Xenpozyme

Land: Evrópusambandið

Tungumál: lettneska

Heimild: EMA (European Medicines Agency)

Virkt innihaldsefni:

Olipudase alfa

Fáanlegur frá:

Sanofi B.V.

ATC númer:

A16AB25

INN (Alþjóðlegt nafn):

olipudase alfa

Meðferðarhópur:

Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,

Lækningarsvæði:

Acid sphingomyelinase deficiency (ASMD) type A/B or type B

Ábendingar:

Xenpozyme is indicated as an enzyme replacement therapy for the treatment of non-Central Nervous System (CNS) manifestations of Acid Sphingomyelinase Deficiency (ASMD) in paediatric and adult patients with type A/B or type B.

Vörulýsing:

Revision: 1

Leyfisstaða:

Autorizēts

Leyfisdagur:

2022-06-24

Upplýsingar fylgiseðill

37
B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA
38
LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA PACIENTAM
XENPOZYME 4 MG PULVERIS INFŪZIJU ŠĶĪDUMA KONCENTRĀTA PAGATAVOŠANAI
XENPOZYME 20 MG PULVERIS INFŪZIJU ŠĶĪDUMA KONCENTRĀTA
PAGATAVOŠANAI
olipudase alfa
Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs
iespējams ātri identificēt jaunāko
informāciju par šo zāļu drošumu. Jūs varat palīdzēt, ziņojot
par jebkādām novērotajām
blakusparādībām. Par to, kā ziņot par blakusparādībām, skatīt
4. punkta beigās.
PIRMS ZĀĻU IEVADĪŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ
SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU.
-
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs
pārlasīt.
-
Ja Jums rodas vēl kādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai medmāsai.
-
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu
vai medmāsu. Tas attiecas arī uz
iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā.
Skatīt 4. punktu.
ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT:
1. Kas ir Xenpozyme un kādam nolūkam to lieto
2. Kas Jums jāzina pirms Xenpozyme lietošanas
3. Kā Xenpozyme ievada
4. Iespējamās blakusparādības
5. Kā uzglabāt Xenpozyme
6. Iepakojuma saturs un cita informācija
1.
KAS IR XENPOZYME UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO
KAS IR XENPOZYME
Xenpozyme satur enzīmu, ko sauc par alfa olipudāzi.
KĀDAM NOLŪKAM XENPOZYME LIETO
Xenpozyme lieto, lai ārstētu iedzimtus traucējumus, ko sauc par
skābās sfingomielināzes deficītu
(SSMD). To lieto bērniem un pieaugušajiem ar A/B vai B tipa SSMD,
lai ārstētu ar galvas smadzenēm
nesaistītas SSMD pazīmes un simptomus.
KĀ XENPOZYME DARBOJAS
SSMD slimniekiem nav tādas enzīma skābās sfingomielināzes
versijas, kas darbotos pilnvērtīgi. Tā
rezultātā uzkrājas viela, ko sauc par sfingomielīnu, kas bojā
tādus orgānus kā liesa, aknas, sirds,
plaušas un asinis. Alfa olipudāze darbojas tādā pašā veidā, kā
darbotos dabiskais enzīms, un tādējādi
aizstāj to, samazinot sfingomielīna uzkrāš

Vara einkenni

1
I PIELIKUMS
ZĀĻU APRAKSTS
2
Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs
iespējams ātri identificēt jaunāko
informāciju par šo zāļu drošumu. Veselības aprūpes speciālisti
tiek lūgti ziņot par jebkādām
iespējamām nevēlamām blakusparādībām. Skatīt 4.8. apakšpunktu
par to, kā ziņot par nevēlamām
blakusparādībām.
1.
ZĀĻU NOSAUKUMS
Xenpozyme 4 mg pulveris infūziju šķīduma koncentrāta
pagatavošanai
Xenpozyme 20 mg pulveris infūziju šķīduma koncentrāta
pagatavošanai
2.
KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
Xenpozyme 4 mg
pulveris infūziju šķīduma koncentrāta pagatavošanai
Katrā flakonā ir 4 mg alfa olipudāzes (
_olipudase alfa_
)*.
Palīgviela ar zināmu iedarbību
Katrā flakonā ir 0,60 mg nātrija.
Xenpozyme 20 m
g pulveris infūziju šķīduma koncentrāta pagatavošanai
Katrā flakonā ir 20 mg alfa olipudāzes (
_olipudase alfa_
)*.
Palīgviela ar zināmu iedarbību
Katrā flakonā ir 3,02 mg nātrija.
Pēc pulvera izšķīdināšanas katrā flakonā ir 4 mg alfa
olipudāzes vienā ml. Pirms lietošanas katra
flakona saturs ir jāatšķaida (skatīt 6.6. apakšpunktu).
*Alfa olipudāze ir rekombinanta cilvēka skābā sfingomielināze, un
tā tiek iegūta Ķīnas kāmju olnīcu
(CHO) šūnu līnijā, izmantojot rekombinantas DNS tehnoloģiju.
Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā.
3.
ZĀĻU FORMA
Pulveris infūziju šķīduma koncentrāta pagatavošanai (pulveris
koncentrātam).
Balts vai gandrīz balts liofilizēts pulveris.
4.
KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1.
TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS
Xenpozyme ir paredzēts kā enzīmu aizstājterapijas līdzeklis ar
centrālo nervu sistēmu (CNS) nesaistītu
skābās sfingomielināzes deficīta (SSMD) izpausmju ārstēšanai
pediatriskiem un pieaugušiem
pacientiem ar A/B vai B tipa slimību.
4.2.
DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS
Ārstēšana ar Xenpozyme ir jāuzrauga veselības aprūpes
speciālistam, kuram ir pieredze SSMD vai
citu iedzimtu vielmaiņas traucējumu ārstēšanā. X