Pheburane

Country: Evrópusambandið

Tungumál: finnska

Heimild: EMA (European Medicines Agency)

Virkt innihaldsefni:

Natriumfenyylibutyraattia

Fáanlegur frá:

Eurocept International B. V.

ATC númer:

A16AX03

INN (Alþjóðlegt nafn):

sodium phenylbutyrate

Meðferðarhópur:

Muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet

Lækningarsvæði:

Karbamoyyli-Phosphate Synthase - Puutostauti

Ábendingar:

Kroonisen hallinnan urean kierron häiriöt.

Vörulýsing:

Revision: 10

Leyfisstaða:

valtuutettu

Leyfisdagur:

2013-07-30

Upplýsingar fylgiseðill

32
B. PAKKAUSSELOSTE
33
PAKKAUSSELOSTE: TIETOA POTILAALLE
PHEBURANE 483 MG/G RAKEET
natriumfenyylibutyraatti
LUE TÄMÄ PAKKAUSSELOSTE HUOLELLISESTI ENNEN KUIN ALOITAT LÄÄKKEEN
KÄYTTÄMISEN, SILLÄ SE SISÄLTÄÄ
SINULLE TÄRKEITÄ TIETOJA.

Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.

Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai
apteekkihenkilökunnan puoleen.

Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa
muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa
haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin
sinulla.

Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin tai
apteekkihenkilökunnan puoleen. Tämä
koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole
mainittu tässä
pakkausselosteessa. Ks. kohta 4.
TÄSSÄ PAKKAUSSELOSTEESSA KERROTAAN
:
1.
Mitä PHEBURANE on ja mihin sitä käytetään
2.
Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin käytät PHEBURANEa
3.
Miten PHEBURANEa käytetään
4.
Mahdolliset haittavaikutukset
5
PHEBURANEn säilyttäminen
6.
Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa
1.
MITÄ PHEBURANE ON JA MIHIN SITÄ KÄYTETÄÄN
PHEBURANEn vaikuttava aine on natriumfenyylibutyraatti, jota
käytetään kaikenikäisten potilaiden
virtsa-ainekierron häiriöissä. Nämä harvinaiset häiriöt
johtuvat tiettyjen maksaentsyymien
puutteesta, joita tarvitaan ammoniakin muodossa olevan jäännöstypen
poistamiseen.
Typpi on proteiinien ainesosa, ja proteiinit ovat olennainen osa
saamaamme ravintoa. Kun proteiini
hajoaa ruokailun jälkeen elimistössä, syntyy ammoniakin muodossa
olevaa jäännöstyppeä, joka
kerääntyy elimistöön, koska elimistö ei kykene poistamaan sitä.
Ammoniakki on erityisen
myrkyllistä aivoille ja johtaa vakavissa tapauksissa tajunnan tason
laskuun ja koomaan.
Tämä lääke auttaa elimistöä pääsemään eroon
jäännöstypestä, mikä vähentää ammoniakin määrää
elimistössä. PHEBURANEn käyttöön on kuitenkin yhdistettävä
vähäproteiininen ruokavalio, jonka
lääkäri ja ruokavalioasia

Vara einkenni

1
LIITE I
VALMISTEYHTEENVETO
2
1.
LÄÄKEVALMISTEEN NIMI
PHEBURANE 483 mg/g rakeet
2.
VAIKUTTAVAT AINEET JA NIIDEN MÄÄRÄT
Yksi gramma rakeita sisältää 483 mg natriumfenyylibutyraattia.
Apuaine(et), joiden vaikutus tunnetaan:
Yksi gramma natriumfenyylibutyraattia sisältää 124 mg (5,4 mmol)
natriumia ja768 mg sakkaroosia.
Täydellinen apuaineluettelo, ks. kohta 6.1.
3.
LÄÄKEMUOTO
Rakeet.
Rakeet ovat valkoisia tai luonnonvalkoisia.
4.
KLIINISET TIEDOT
4.1
KÄYTTÖAIHEET
PHEBURANEa käytetään virtsa-ainekierron häiriöiden pitkäaikaisen
hoidon lisänä käsittäen mm.
seuraavien entsyymien puutostilat: karbamyylifosfaattisyntetaasi,
ornitiinitranskarbamylaasi tai
arginiinimeripihkahapposyntetaasi.
Lääke on indikoitu kaikille potilaille, joilla sairaus ilmenee jo
_vastasyntyneenä_
(täydellinen
entsyymipuutos, joka ilmenee 28 ensimmäisen elinpäivän aikana).
Lääke on myös indikoitu
potilaille, joilla entsyymipuutos ilmenee
_myöhemmin_
(osittainen entsyymipuutos, joka ilmenee
ensimmäisen elinkuukauden jälkeen) ja joilla on esiintynyt
hyperammoneeminen enkefalopatia.
4.2
ANNOSTUS JA ANTOTAPA
PHEBURANE-hoito tulisi tapahtua sellaisen erikoislääkärin
valvonnassa, jolla on kokemusta virtsa-
ainekierron häiriöistä.
Annostus
Päivittäinen annos tulee sovittaa potilaan elimistön kykyyn
käsitellä proteiineja sekä kasvun ja
kehityksen vaatimaan päivittäiseen proteiinitarpeeseen.
Kliinisen kokemuksen mukaan natriumfenyylibutyraatin päiväannos on:
_ _

450–600 mg/kg/vrk vastasyntyneille, imeväisille ja lapsille, jotka
painavat alle 20 kg

9,9–13,0 g/m
2
/vrk yli 20 kg painaville lapsille sekä nuorille ja aikuisille.
Natriumfenyylibutyraatin yli 20 g:n vuorokausiannoksen turvallisuutta
ja tehoa ei ole osoitettu.
_Hoidon seuranta:_
Plasman ammoniakin, arginiinin, välttämättömien aminohappojen
(erityisesti haaraketjuisten
aminohappojen), karnitiinin ja seerumin proteiinien pitoisuuksien
tulisi pysyä normaalitasolla.
Plasman glutamiinipitoisuuksien tulee alittaa 1000 µmol/l.