Country: ইউরোপীয় ইউনিয়ন
ভাষা: ফিনিশ
সূত্র: EMA (European Medicines Agency)
Natriumfenyylibutyraattia
Eurocept International B. V.
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet
Karbamoyyli-Phosphate Synthase - Puutostauti
Kroonisen hallinnan urean kierron häiriöt.
Revision: 10
valtuutettu
2013-07-30
32 B. PAKKAUSSELOSTE 33 PAKKAUSSELOSTE: TIETOA POTILAALLE PHEBURANE 483 MG/G RAKEET natriumfenyylibutyraatti LUE TÄMÄ PAKKAUSSELOSTE HUOLELLISESTI ENNEN KUIN ALOITAT LÄÄKKEEN KÄYTTÄMISEN, SILLÄ SE SISÄLTÄÄ SINULLE TÄRKEITÄ TIETOJA. Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin. Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen. Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla. Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Ks. kohta 4. TÄSSÄ PAKKAUSSELOSTEESSA KERROTAAN : 1. Mitä PHEBURANE on ja mihin sitä käytetään 2. Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin käytät PHEBURANEa 3. Miten PHEBURANEa käytetään 4. Mahdolliset haittavaikutukset 5 PHEBURANEn säilyttäminen 6. Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa 1. MITÄ PHEBURANE ON JA MIHIN SITÄ KÄYTETÄÄN PHEBURANEn vaikuttava aine on natriumfenyylibutyraatti, jota käytetään kaikenikäisten potilaiden virtsa-ainekierron häiriöissä. Nämä harvinaiset häiriöt johtuvat tiettyjen maksaentsyymien puutteesta, joita tarvitaan ammoniakin muodossa olevan jäännöstypen poistamiseen. Typpi on proteiinien ainesosa, ja proteiinit ovat olennainen osa saamaamme ravintoa. Kun proteiini hajoaa ruokailun jälkeen elimistössä, syntyy ammoniakin muodossa olevaa jäännöstyppeä, joka kerääntyy elimistöön, koska elimistö ei kykene poistamaan sitä. Ammoniakki on erityisen myrkyllistä aivoille ja johtaa vakavissa tapauksissa tajunnan tason laskuun ja koomaan. Tämä lääke auttaa elimistöä pääsemään eroon jäännöstypestä, mikä vähentää ammoniakin määrää elimistössä. PHEBURANEn käyttöön on kuitenkin yhdistettävä vähäproteiininen ruokavalio, jonka lääkäri ja ruokavalioasia সম্পূর্ণ নথি পড়ুন
1 LIITE I VALMISTEYHTEENVETO 2 1. LÄÄKEVALMISTEEN NIMI PHEBURANE 483 mg/g rakeet 2. VAIKUTTAVAT AINEET JA NIIDEN MÄÄRÄT Yksi gramma rakeita sisältää 483 mg natriumfenyylibutyraattia. Apuaine(et), joiden vaikutus tunnetaan: Yksi gramma natriumfenyylibutyraattia sisältää 124 mg (5,4 mmol) natriumia ja768 mg sakkaroosia. Täydellinen apuaineluettelo, ks. kohta 6.1. 3. LÄÄKEMUOTO Rakeet. Rakeet ovat valkoisia tai luonnonvalkoisia. 4. KLIINISET TIEDOT 4.1 KÄYTTÖAIHEET PHEBURANEa käytetään virtsa-ainekierron häiriöiden pitkäaikaisen hoidon lisänä käsittäen mm. seuraavien entsyymien puutostilat: karbamyylifosfaattisyntetaasi, ornitiinitranskarbamylaasi tai arginiinimeripihkahapposyntetaasi. Lääke on indikoitu kaikille potilaille, joilla sairaus ilmenee jo _vastasyntyneenä_ (täydellinen entsyymipuutos, joka ilmenee 28 ensimmäisen elinpäivän aikana). Lääke on myös indikoitu potilaille, joilla entsyymipuutos ilmenee _myöhemmin_ (osittainen entsyymipuutos, joka ilmenee ensimmäisen elinkuukauden jälkeen) ja joilla on esiintynyt hyperammoneeminen enkefalopatia. 4.2 ANNOSTUS JA ANTOTAPA PHEBURANE-hoito tulisi tapahtua sellaisen erikoislääkärin valvonnassa, jolla on kokemusta virtsa- ainekierron häiriöistä. Annostus Päivittäinen annos tulee sovittaa potilaan elimistön kykyyn käsitellä proteiineja sekä kasvun ja kehityksen vaatimaan päivittäiseen proteiinitarpeeseen. Kliinisen kokemuksen mukaan natriumfenyylibutyraatin päiväannos on: _ _ 450–600 mg/kg/vrk vastasyntyneille, imeväisille ja lapsille, jotka painavat alle 20 kg 9,9–13,0 g/m 2 /vrk yli 20 kg painaville lapsille sekä nuorille ja aikuisille. Natriumfenyylibutyraatin yli 20 g:n vuorokausiannoksen turvallisuutta ja tehoa ei ole osoitettu. _Hoidon seuranta:_ Plasman ammoniakin, arginiinin, välttämättömien aminohappojen (erityisesti haaraketjuisten aminohappojen), karnitiinin ja seerumin proteiinien pitoisuuksien tulisi pysyä normaalitasolla. Plasman glutamiinipitoisuuksien tulee alittaa 1000 µmol/l. সম্পূর্ণ নথি পড়ুন