Opfolda

Country: Evrópusambandið

Tungumál: tékkneska

Heimild: EMA (European Medicines Agency)

Virkt innihaldsefni:

miglustat

Fáanlegur frá:

Amicus Therapeutics Europe Limited

ATC númer:

A16AX06

INN (Alþjóðlegt nafn):

miglustat

Meðferðarhópur:

Ostatní produkty trávicího traktu a metabolismu

Lækningarsvæði:

Glykogen Storage Type II

Ábendingar:

Opfolda (miglustat) is an enzyme stabiliser of cipaglucosidase alfa long-term enzyme replacement therapy in adults with late-onset Pompe disease (acid α- glucosidase [GAA] deficiency).

Vörulýsing:

Revision: 1

Leyfisstaða:

Autorizovaný

Leyfisdagur:

2023-06-26

Upplýsingar fylgiseðill

17
B.
PŘÍBALOVÁ INFORMACE
18
PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO PACIENTA
OPFOLDA 65 MG TVRDÉ TOBOLKY
miglustat
PŘEČTĚTE SI POZORNĚ CELOU PŘÍBALOVOU INFORMACI DŘÍVE, NEŽ
ZAČNETE TENTO PŘÍPRAVEK UŽÍVAT,
PROTOŽE OBSAHUJE PRO VÁS DŮLEŽITÉ ÚDAJE.
•
Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete
potřebovat přečíst znovu.
•
Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře,
lékárníka nebo zdravotní sestry.
•
Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej
žádné další osobě. Mohl by jí ublížit,
a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
•
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků,
sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo
zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli
nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny
v této příbalové informaci. Viz bod 4.
CO NALEZNETE V TÉTO PŘÍBALOVÉ INFORMACI
1. Co je přípravek Opfolda a k čemu se používá
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Opfolda
užívat
3. Jak se přípravek Opfolda užívá
4. Možné nežádoucí účinky
5. Jak přípravek Opfolda uchovávat
6. Obsah balení a další informace
1.
CO JE PŘÍPRAVEK OPFOLDA A K ČEMU SE POUŽÍVÁ
CO JE PŘÍPRAVEK OPFOLDA
Přípravek Opfolda je léčivý přípravek, který se používá k
léčbě pozdní formy Pompeho nemoci u
dospělých. Tento přípravek obsahuje léčivou látku
„miglustat“.
K ČEMU SE POUŽÍVÁ
Přípravek Opfolda se používá vždy společně s jiným léčivým
přípravkem zvaným „cipaglukosidáza
alfa“, což je typ enzymové substituční terapie (ERT). Je proto
velmi důležité, abyste si přečetl(a) i
příbalovou informaci pro cipaglukosidázu alfa.
Máte-li jakékoli otázky týkající se Vašich léčivých
přípravků, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
JAK PŘÍPRAVEK OPFOLDA ÚČINKUJE
Lidé s Pompeho nemocí mají nízké hladiny enzymu kyselé
alfa-glukosidázy (GAA)

Vara einkenni

1
PŘÍLOHA I
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
2
1.
NÁZEV PŘÍPRAVKU
Opfolda 65 mg tvrdé tobolky
2.
KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ
Jedna tvrdá tobolka obsahuje 65 mg miglustatu.
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.
3.
LÉKOVÁ FORMA
Tvrdá tobolka
Tvrdá tobolka velikosti 2 (6,35 x 18,0 mm) s šedým neprůhledným
víčkem a bílým neprůhledným
tělem s černým potiskem „AT2221“ na těle, obsahující bílý
až téměř bílý prášek.
4.
KLINICKÉ ÚDAJE
4.1
TERAPEUTICKÉ INDIKACE
Přípravek Opfolda (miglustat) je stabilizátor enzymu
cipaglukosidázy alfa používaný při dlouhodobé
enzymové substituční léčbě cipaglukosidázou alfa u dospělých
s pozdní formou Pompeho nemoci
(deficitem kyselé α-glukosidázy [GAA]).
4.2
DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ
Léčba má probíhat pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s
léčbou pacientů s Pompeho nemocí
nebo jinými dědičnými metabolickými nebo nervosvalovými
onemocněními.
Miglustat 65 mg tvrdé tobolky se musí používat v kombinaci s
cipaglukosidázou alfa. Před užitím
miglustatu je třeba si přečíst souhrn údajů o přípravku pro
cipaglukosidázu alfa.
Dávkování
Doporučená dávka je určena k perorálnímu užívání jednou za
dva týdny u dospělých osob od 18 let a
je založena na tělesné hmotnosti:
•
U pacientů s tělesnou hmotností ≥ 50 kg je doporučená dávka
260 mg (4 tobolky o síle 65 mg).
•
U pacientů s tělesnou hmotností ≥ 40 kg až < 50 kg je
doporučená dávka 195 mg (3 tobolky o síle
65 mg).
Miglustat 65 mg tvrdé tobolky se má užít přibližně 1 hodinu,
nikoli však více než 3 hodiny, před
zahájením infuze cipaglukosidázy alfa.
3
OBRÁZEK 1. ČASOVÁ OSA DÁVKY
* Miglustat 65 mg tvrdé tobolky je třeba užít přibližně 1
hodinu, nikoli však více než 3 hodiny, před zahájením infuze
cipaglukosidázy alfa.
Odpověď pacienta na léčbu musí být rutinně posuzována na
základě komplexního hodnocení všech
klinických projevů onemocněn�