Pheburane
Country: Evrópusambandið
Tungumál: danska
Heimild: EMA (European Medicines Agency)
Upplýsingar fylgiseðill
(PIL)
10-01-2024
Vara einkenni
(SPC)
10-01-2024
Opinber matsskýrsla
(PAR)
08-08-2013
Virkt innihaldsefni:
Natrium phenylbutyrate
Fáanlegur frá:
Eurocept International B. V.
ATC númer:
A16AX03
INN (Alþjóðlegt nafn):
sodium phenylbutyrate
Meðferðarhópur:
Forskellige alimentary tract and metabolism produkter
Lækningarsvæði:
Carbamoyl-Phosphat-Syntase Jeg Mangelsygdom
Ábendingar:
Behandling af kroniske forvaltning af urinstof-cyklus lidelser.
Vörulýsing:
Revision: 10
Leyfisstaða:
autoriseret
Leyfisdagur:
2013-07-30
Upplýsingar fylgiseðill
31
B. INDLÆGSSEDDEL
32
INDLÆGSSEDDEL: INFORMATION TIL BRUGEREN
PHEBURANE GRANULAT, 483 MG/G
Natriumphenylbutyrat
LÆS DENNE INDLÆGSSEDDEL GRUNDIGT INDEN DU BEGYNDER AT TAGE DETTE
LÆGEMIDDEL, DA DEN
INDEHOLDER VIGTIGE OPLYSNINGER.
•
Gem indlægssedlen. Du kan få brug for at læse den igen.
•
Spørg lægen eller på apoteketspersonalet, hvis der er mere, du vil
vide.
•
Lægen har ordineret dette lægemiddel til dig personligt. Lad derfor
være med at give
medicinentil andre. Det kan være skadeligt for andre, selvom de har
de samme symptomer,
som du har.
•
Kontakt lægen eller apoteketspersonalet , hvis du får bivirkninger,
herunder bivirkninger, som
ikke er nævnt her. Se afsnit 4.
OVERSIGT OVER INDLÆGSSEDLEN:
1. Virkning og anvendelse
2. Det skal du vide, før du begynder at tage PHEBURANE
3. Sådan skal du tage PHEBURANE
4. Bivirkninger
5. Opbevaring
6. Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger
1.
VIRKNING OG ANVENDELSE
PHEBURANE indeholder det aktive stof phenylbutyrat, som anvendes til
behandling af patienter i
alle aldre, der lider af forstyrrelser i urinstofcyklus. Disse
sjældne sygdomme skyldes mangel på
visse leverenzymer, som er nødvendige til udskillelse af
kvælstofholdige affaldsstoffer i form af
ammoniak.
Kvælstof er en af byggestenene i proteiner og er en væsentlig del af
den kost vi spiser. Da kroppen
nedbryder protein, efter at man har indtaget det, vil kvælstof
ophobes i form af ammoniak, fordi
kroppen ikke kan udskille det. Ammoniak er specielt giftigt for
hjernen, og fører i alvorlige tilfælde
til bevidsthedsforstyrrelser og koma.
PHEBURANE hjælper kroppen med at fjerne de kvælstofholdige
affaldsstoffer og dermed reducere
mængden af ammoniak i kroppen. PHEBURANE skal imidlertid bruges
sammen med en
lavproteindiæt, som udarbejdes specielt til dig af en læge eller en
kostvejleder. Du skal følge denne
diæt nøje.
2.
DET SKAL DU VIDE, FØR DU BEGYNDER AT TAGE PHEBURANE
TAG IKKE PHEBURANE:
•
hvis du er overfølsom (allergisk) over for phenylbutyrat eller et af
de
Lestu allt skjalið
Vara einkenni
1
BILAG I
PRODUKTRESUMÉ
2
1.
LÆGEMIDLETS NAVN
PHEBURANE granulat, 483 mg/g
2.
KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSÆTNING
Hvert gram af granulatet indeholder 483 mg natriumphenylbutyrat.
Hjælpestof(fer), som behandleren skal være opmærksom på:
Hvert gram natriumfenylbutyrat indeholder 124 mg (5,4 mmol) natrium og
768 mg saccharose.
Alle hjælpestoffer er anført under pkt. 6.1
3.
LÆGEMIDDELFORM
Granulat
Hvidt til let gulligt granulat.
4.
KLINISKE OPLYSNINGER
4.1
TERAPEUTISKE INDIKATIONER
PHEBURANE er indiceret som adjuvant behandling til den kroniske
kontrol af urinstofcyklusdefekter,
som involverer mangel på carbamylphosphatsyntetase,
ornithintranscarbamylase eller
argininosuccinatsyntetase.
Det er indiceret til alle patienter med neonatalt indsættende sygdom
(komplet enzymmangel, som viser
sig inden for 28 dage post partum). Det er også indiceret til
patienter med sent indsættende sygdom
(partiel enzymmangel, som viser sig efter den første måned post
partum), som har tidligere tilfælde af
hyperammonæmisk encefalopati.
4.2
DOSERING OG ADMINISTRATION
Behandlingen med PHEBURANE bør kontrolleres af en læge med erfaring
inden for behandling af
urinstofcyklusdefekter.
Dosering
Den daglige dosis bør justeres individuelt svarende til patientens
proteintolerance og den daglige
indtagelse af kostprotein, som er nødvendig for at fremme vækst og
udvikling.
Den normale daglige dosis natriumphenylbutyrat i kliniske
undersøgelser er:
•
450-600 mg/kg/dag til børn, som vejer mindre end 20 kg.
•
9,9-13,0 g/m
2
/dag til børn, som vejer mere end 20 kg, samt unge og voksne.
Sikkerhed og virkning af doser over 20 g natriumphenylbutyrat pr. dag
er ikke klarlagt.
_Terapeutisk kontrol_
:
Plasmakoncentrationerne af ammoniak, arginin, essentielle aminosyrer
(især aminosyrer med
forgrenede sidegrupper), carnitin og serumproteiner skal holdes inden
for normalområderne.
Plasmaglutamin skal holdes på koncentrationer under 1 000 µmol/l.
3
_Koststyring_
:
PHEBURANE skal kombineres med indskrænkning i fødens indhol
Lestu allt skjalið
