Orfadin
Country: Evrópusambandið
Tungumál: slóvakíska
Heimild: EMA (European Medicines Agency)
Upplýsingar fylgiseðill
(PIL)
14-04-2023
Vara einkenni
(SPC)
14-04-2023
Opinber matsskýrsla
(PAR)
11-01-2021
Virkt innihaldsefni:
preukázateľný
Fáanlegur frá:
Swedish Orphan Biovitrum International AB
ATC númer:
A16AX04
INN (Alþjóðlegt nafn):
nitisinone
Meðferðarhópur:
Iné alimentárny trakt a metabolizmus výrobky,
Lækningarsvæði:
Tyrosinemias
Ábendingar:
Hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1)Orfadin is indicated for the treatment of adult and paediatric (in any age range) patients with confirmed diagnosis of hereditary tyrosinemia type 1 (HT 1) in combination with dietary restriction of tyrosine and phenylalanine. Alkaptonuria (AKU)Orfadin is indicated for the treatment of adult patients with alkaptonuria (AKU).
Vörulýsing:
Revision: 21
Leyfisstaða:
oprávnený
Leyfisdagur:
2005-02-21
Upplýsingar fylgiseðill
34
B. PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA
35
PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA
ORFADIN 2 MG TVRDÉ KAPSULY
ORFADIN 5 MG TVRDÉ KAPSULY
ORFADIN 10 MG TVRDÉ KAPSULY
ORFADIN 20 MG TVRDÉ KAPSULY
nitizinón
POZORNE SI PREČÍTAJTE CELÚ PÍSOMNÚ INFORMÁCIU PREDTÝM, AKO
ZAČNETE UŽÍVAŤ TENTO LIEK, PRETOŽE
OBSAHUJE PRE VÁS DÔLEŽITÉ INFORMÁCIE.
-
Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby
ste si ju znovu prečítali.
-
Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára,
lekárnika alebo zdravotnú sestru.
-
Tento liek bol predpísaný iba vám. Nedávajte ho nikomu inému.
Môže mu uškodiť, dokonca aj
vtedy, ak má rovnaké prejavy ochorenia ako vy.
-
Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa
na svojho lekára, lekárnika alebo
zdravotnú sestru. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších
účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto
písomnej informácii. Pozri časť 4.
V TEJTO PÍSOMNEJ INFORMÁCII SA DOZVIETE:
1.
Čo je Orfadin a na čo sa používa
2.
Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete Orfadin
3.
Ako užívať Orfadin
4.
Možné vedľajšie účinky
5.
Ako uchovávať Orfadin
6.
Obsah balenia a ďalšie informácie
1.
ČO JE ORFADIN A NA ČO SA POUŽÍVA
Orfadin obsahuje liečivo nitizinón. Orfadin sa používa na liečbu:
-
zriedkavého ochorenia s názvom hereditárna tyrozinémia typu 1 u
dospelých, dospievajúcich
a detí (v každom veku),
-
zriedkavého ochorenia s názvom alkaptonúria (AKU) u dospelých.
Pri týchto ochoreniach vaše telo nie je schopné úplne odbúrať
aminokyselinu tyrozín (amonikyseliny sú
stavebnými jednotkami našich bielkovín), čím dochádza k tvorbe
škodlivých látok. Tieto látky sa
ukladajú v tele. Orfadin blokuje odbúravanie tyrozínu a škodlivé
látky sa netvoria.
Na liečbu hereditárnej tyrozinémie typu 1 musíte počas užívania
tohto lieku dodržiavať špeciálnu diétu,
pretože tyrozín zostáva vo vašom tele. Táto špeciálna diéta je
založená
Lestu allt skjalið
Vara einkenni
1
PRÍLOHA I
SÚHRN CHARAKTERISTICKÝCH VLASTNOSTÍ LIEKU
2
1.
NÁZOV LIEKU
Orfadin 2 mg tvrdé kapsuly
Orfadin 5 mg tvrdé kapsuly
Orfadin 10 mg tvrdé kapsuly
Orfadin 20 mg tvrdé kapsuly
2.
KVALITATÍVNE A KVANTITATÍVNE ZLOŽENIE
_ _
Každá kapsula obsahuje 2 mg nitizinónu.
Každá kapsula obsahuje 5 mg nitizinónu.
Každá kapsula obsahuje 10 mg nitizinónu.
Každá kapsula obsahuje 20 mg nitizinónu.
Úplný zoznam pomocných látok, pozri časť 6.1.
3.
LIEKOVÁ FORMA
Tvrdá kapsula.
Biele, nepriesvitné kapsuly (6 x 16 mm) s vytlačeným čiernym
nápisom „NTBC 2mg“ na tele kapsuly.
Biele, nepriesvitné kapsuly (6 x 16 mm) s vytlačeným čiernym
nápisom „NTBC 5mg“ na tele kapsuly.
Biele, nepriesvitné kapsuly (6 x 16 mm) s vytlačeným čiernym
nápisom „NTBC 10mg“ na tele kapsuly.
Biele, nepriesvitné kapsuly (6 x 16 mm) s vytlačeným čiernym
nápisom „NTBC 20mg“ na tele kapsuly.
Kapsuly obsahujú prášok bielej až šedobielej farby.
4.
KLINICKÉ ÚDAJE
4.1
TERAPEUTICKÉ INDIKÁCIE
Hereditárna tyrozinémia typu 1 (HT-1)
Orfadin je indikovaný na liečbu dospelých a pediatrických (v
každom veku) pacientov s potvrdenou
diagnózou hereditárnej tyrozinémie typu 1 (HT-1) v kombinácii s
obmedzením tyrozínu a fenylalanínu
v diéte.
Alkaptonúria (AKU)
Orfadin je indikovaný na liečbu dospelých pacientov s
alkaptonúriou (AKU).
4.2
DÁVKOVANIE A SPÔSOB PODÁVANIA
Dávkovanie
HT-1:
Liečbu nitizinónom má začať a sledovať lekár skúsený v
liečbe pacientov s HT-1.
Liečba všetkých genotypových foriem ochorenia má začať čo
najskôr, aby sa zvýšilo celkové prežívanie
a predišlo komplikáciám ako napr. zlyhaniu pečene, nádoru pečene
a ochoreniu obličiek.
V kombinácii s liečbou nitizinónom je potrebná diéta, ktorá
neobsahuje fenylalanín a tyrozín a následne
monitorovanie hladín aminokyselín v plazme (pozri časti 4.4 a 4.8).
_Začiatočná dávka HT-1 _
Odporúčaná iniciálna denná dávka v detskej a dospelej populácii
je 1 mg/kg telesnej hmo
Lestu allt skjalið
