Myozyme
Country: Evrópusambandið
Tungumál: litháíska
Heimild: EMA (European Medicines Agency)
Upplýsingar fylgiseðill
(PIL)
09-01-2024
Vara einkenni
(SPC)
09-01-2024
Opinber matsskýrsla
(PAR)
23-01-2014
Virkt innihaldsefni:
alglukozidazė alfa
Fáanlegur frá:
Sanofi B.V.
ATC númer:
A16AB07
INN (Alþjóðlegt nafn):
alglucosidase alfa
Meðferðarhópur:
Kiti virškinimo trakto ir metabolizmo produktus,
Lækningarsvæði:
Glikogeno kaupimo ligos II tipas
Ábendingar:
Myozyme yra skiriamas ilgalaikei fermento pakaitinei terapijai (ERT) pacientams, kuriems diagnozuota Pompe liga (rūgšties-α-gliukozidazės trūkumas). Pacientams, sergantiems vėlai pradžią Pompe liga veiksmingumo įrodymai yra ribotas,.
Vörulýsing:
Revision: 25
Leyfisstaða:
Įgaliotas
Leyfisdagur:
2006-03-28
Upplýsingar fylgiseðill
30
B. PAKUOTĖS LAPELIS
31
PAKUOTĖS LAPELIS: INFORMACIJA VARTOTOJUI
MYOZYME 50 MG MILTELIAI INFUZINIO TIRPALO KONCENTRATUI
Algliukozidazė alfa
ATIDŽIAI PERSKAITYKITE VISĄ ŠĮ LAPELĮ, PRIEŠ PRADĖDAMI VARTOTI
VAISTĄ, NES JAME PATEIKIAMA JUMS
SVARBI INFORMACIJA.
-
Neišmeskite šio lapelio, nes vėl gali prireikti jį perskaityti.
-
Jeigu kiltų daugiau klausimų, kreipkitės į gydytoją, vaistininką
arba slaugytoją.
-
Jeigu pasireiškė šalutinis poveikis (net jeigu jis šiame lapelyje
nenurodytas), kreipkitės į
gydytoją, vaistininką arba slaugytoją. Žr. 4 skyrių.
APIE KĄ RAŠOMA ŠIAME LAPELYJE?
1.
Kas yra Myozyme ir kam jis vartojamas
2.
Kas žinotina prieš vartojant Myozyme
3.
Kaip vartoti Myozyme
4.
Galimas šalutinis poveikis
5.
Kaip laikyti Myozyme
6.
Pakuotės turinys ir kita informacija
1.
KAS YRA MYOZYME IR KAM JIS VARTOJAMAS
Myozyme yra skirtas suaugusiųjų ir visokio amžiaus vaikų ir
paauglių su patvirtinta Pompe ligos
diagnoze gydymui.
Pompe liga sergantiems pacientams yra sumažėjusi rūgštinės
alfa-gliukozidazės fermentų veikla. Šis
fermentas padeda organizmui kontroliuoti glikogeno (tam tikros
rūšies angliavandenio) kiekį.
Glikogenas aprūpina organizmą energija, tačiau glikogeno kiekis
sergant Pompe liga gali tapti per
didelis.
Myozyme sudėtyje yra dirbtinio fermento, vadinamo algliukozidaze alfa
– jis gali pakeisti natūralų
fermentą, kurio sergant Pompe liga trūksta.
2.
KAS ŽINOTINA PRIEŠ VARTOJANT MYOZYME
MYOZYME VARTOTI DRAUDŽIAMA:
Jeigu patyrėte gyvybei pavojingų alerginių (padidėjusio jautrumo)
reakcijų algliukozidazei alfa arba
bet kuriai pagalbinei šio vaisto medžiagai (jos išvardytos 6
skyriuje) ir pakartotinis vaisto vartojimas
nebuvo sėkmingas. Kai kurios gyvybei pavojingos alerginės reakcijos:
žemas kraujospūdis, labai
greitas širdies susitraukimų dažnis, apsunkęs kvėpavimas,
vėmimas, veido pabrinkimas, dilgėlinė ar
bėrimas.
ĮSPĖJIMAI IR ATSARGUMO PRIEMONĖS
Jei esate gydomas Myozyme, vaisto leidimo metu ar po infuzijos
Lestu allt skjalið
Vara einkenni
1
I PRIEDAS
PREPARATO CHARAKTERISTIKŲ SANTRAUKA
2
1.
VAISTINIO PREPARATO PAVADINIMAS
Myozyme 50 mg milteliai infuzinio tirpalo koncentratui
2.
KOKYBINĖ IR KIEKYBINĖ SUDĖTIS
Viename flakone yra 50 mg algliukozidazės alfa.
Ištirpinus miltelius 1 ml tirpalo yra 5 mg algliukozidazės alfa*, o
po praskiedimo koncentracija
svyruoja nuo 0,5 mg/ml iki 4 mg/ml.
* Žmogaus rūgštinė
α
gliukozidazė gaminama rekombinantinės DNR technologijos būdu
kininių
žiurkėnukų kiaušidžių ląstelėse (CHO).
Visos pagalbinės medžiagos išvardytos 6.1 skyriuje.
3.
FARMACINĖ FORMA
Milteliai infuzinio tirpalo koncentratui.
Baltos arba beveik baltos spalvos milteliai.
4.
KLINIKINĖ INFORMACIJA
4.1
TERAPINĖS INDIKACIJOS
Myozyme yra skirtas ilgalaikei pakaitinei fermentų terapijai (PFT)
pacientams su patvirtinta Pompe
ligos diagnoze (esant rūgštinės
α
-gliukozidazės nepakankamumui).
Myozyme yra skirtas suaugusiesiems ir visokio amžiaus vaikams.
4.2
DOZAVIMAS IR VARTOJIMO METODAS
Gydymą Myozyme preparatu turi prižiūrėti gydytojas, turintis
patirties dirbant su pacientais,
sergančiais Pompe liga ar kitomis paveldimomis medžiagų apykaitos
ar nervų ir raumenų ligomis.
Dozavimas
Rekomenduojamas algliukozidazės alfa dozavimo režimas yra 20 mg/kg
kūno svorio dozė,
suleidžiama kartą kas 2 savaites.
Pacientų atsakas į gydymą turi būti pastoviai stebimas išsamiai
vertinant visus klinikinius ligos
pasireiškimo simptomus.
_Vaikams ir vyresnio amžiaus žmonėms _
Nerasta jokių specialių susirūpinimą keliančių požymių Myozyme
vartojant visokio amžiaus vaikams
ar vyresnio amžiaus žmonėms.
_Pacientams, kurių inkstų ar kepenų funkcija sutrikusi _
Myozyme preparato saugumas ir veiksmingumas pacientams su inkstų ar
kepenų pakenkimu nebuvo
vertinamas, todėl šiems pacientams specialių dozavimo
rekomendacijų pateikti negalima.
Vartojimo metodas
Myozyme leidžiamas į veną infuzijos būdu.
3
Infuzijos turi būti taikomos didėjančia seka. Infuzijas
rekomenduojama pradėti nuo 1 mg/kg/val. ir
p
Lestu allt skjalið
