Country: Evrópusambandið
Tungumál: íslenska
Heimild: EMA (European Medicines Agency)
sebelipasa alfa
Alexion Europe SAS
A16
sebelipase alfa
Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,
Lipid Efnaskipti, Innfelldar villur
Kanuma er ætlað til langtímameðferð með ensímuppbótarmeðferð (ERT) hjá sjúklingum á öllum aldri, með skort á lysósölt sýru lípasa (LAL).
Revision: 10
Leyfilegt
2015-08-28
26 B. FYLGISEÐILL 27 FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR NOTANDA LYFSINS KANUMA 2 MG/ML INNRENNSLISÞYKKNI, LAUSN sebelípasi alfa (sebelipase alfa) Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar um öryggi lyfsins komist fljótt og örugglega til skila. Allir geta hjálpað til við þetta með því að tilkynna aukaverkanir sem koma fram hjá þér eða barni þínu. Aftast í kafla 4 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á aukaverkanir. LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ GEFA LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR UPPLÝSINGAR. - Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar. - Leitið til læknisins ef þörf er á frekari upplýsingum. - Látið lækninn vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4. Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR: 1. Upplýsingar um KANUMA og við hverju það er notað 2. Áður en byrjað er að nota KANUMA 3. Hvernig gefa á KANUMA 4. Hugsanlegar aukaverkanir 5. Hvernig geyma á KANUMA 6. Pakkningar og aðrar upplýsingar 1. UPPLÝSINGAR UM KANUMA OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ KANUMA inniheldur virka efnið sebelípasa alfa. Sebelípasa alfa svipar til ensímsins leysikornasýrulípasa (LAL), sem kemur náttúrulega fyrir í líkamanum og líkaminn notar til að brjóta niður fitu. Lyfið er notað til að meðhöndla sjúklinga á öllum aldri sem þjást af skorti á leysikornasýrulípasa (e. lysosomal acid lipase deficiency). Skortur á leysikornasýrulípasa er erfðasjúkdómur sem leiðir til lifrarskemmda, hækkunar á kólesteróli í blóði og annarra fylgikvilla vegna uppsöfnunar á ákveðnum fitutegundum (kólesterýl-esterum og þríglýseríðum). HVERNIG KANUMA VERKAR Þetta lyf er ensímuppbótarmeðferð. Þetta þýðir að það bætir upp fyrir leysikornasýrulípasaensímið sem vantar eða er gallað hjá sjúklingum með skort á leysikornasýrulípasa. Lyfið verkar með því að draga úr uppsöfnun fit Lestu allt skjalið
1 VIÐAUKI I SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS 2 Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar um öryggi lyfsins komist fljótt og örugglega til skila. Heilbrigðisstarfsmenn eru hvattir til að tilkynna allar aukaverkanir sem grunur er um að tengist lyfinu. Í kafla 4.8 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á aukaverkanir. 1. HEITI LYFS KANUMA 2 mg/ml innrennslisþykkni, lausn 2. INNIHALDSLÝSING Hver ml af þykkni inniheldur 2 mg af sebelípasa alfa (sebelipase alfa)*. Hvert 10 ml hettuglas inniheldur 20 mg af sebelípasa alfa. * Framleiddum í eggjahvítu erfðabreytts hænsnis (_Gallus_) með raðbrigða DNA (rDNA) tækni. Hjálparefni með þekkta verkun Hvert hettuglas inniheldur 33 mg af natríum. Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1. 3. LYFJAFORM Innrennslisþykkni, lausn (sæft þykkni). Tær eða örlítið ópallýsandi, litlaus eða lítillega lituð lausn. 4. KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR 4.1 ÁBENDINGAR KANUMA er ætlað fyrir langtíma ensímuppbótarmeðferð hjá sjúklingum á öllum aldri með skort á leysikornasýrulípasa (e. lysosomal acid lipase deficiency). 4.2 SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF Meðferð með KANUMA skal fara fram undir eftirliti heilbrigðisstarfsmanns með reynslu af meðferð á sjúklingum með skort á leysikornasýrulípasa, meðferð annarra efnaskiptasjúkdóma eða langvinnum lifrarsjúkdómum. Þjálfaður heilbrigðisstarfsmaður sem er fær um að meðhöndla neyðartilvik skal sjá um að gefa KANUMA. Skammtar Mikilvægt er að hefja meðferð eins fljótt og auðið er eftir greiningu á skorti á leysikornasýrulípasa. Leiðbeiningar um forvarnir og eftirlit með ofnæmisviðbrögðum er að finna í kafla 4.4. Ef ofnæmisviðbrögð koma fram skal íhuga viðeigandi lyfjaforgjöf í samræmi við hefðbundna meðferð (sjá kafla 4.4). _Sjúklingar með skort á leysikornasýrulípasa sem versnar hratt og kemur fram á fyrstu 6 mánuðum _ _ævinnar _ Ráðlagður upphafsskammtur hjá ungbörnum (< 6 mánaða) með skort á leysikornasýru Lestu allt skjalið