Country: Evrópusambandið
Tungumál: slóvakíska
Heimild: EMA (European Medicines Agency)
Betaine bezvodý
Recordati Rare Diseases
A16AA06
betaine anhydrous
Iné alimentárny trakt a metabolizmus výrobky,
homocystinúria
Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Revision: 14
oprávnený
2007-02-14
16 B.PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA 17 PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA CYSTADANE 1 G PERORÁLNEHO PRÁŠKU bezvodný betaín POZORNE SI PREČÍTAJTE CELÚ PÍSOMNÚ INFORMÁCIU PREDTÝM, AKO ZAČNETE UŽÍVAŤ TENTO LIEK, PRETOŽE OBSAHUJE PRE VÁS DÔLEŽITÉ INFORMÁCIE. - Túto písomnú informáciu si uschovajte.Možno bude potrebné, aby ste si ju znovu prečítali. - Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. - Tento liek bol predpísaný iba vám. Nedávajte ho nikomu inému. Môže mu uškodiť, dokonca aj vtedy, ak má rovnaké prejavy ochorenia ako vy. - Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii. Pozri časť 4. V TEJTO PÍSOMNEJ INFORMÁCII SA DOZVIETE 1. Čo je Cystadane a na čo sa používa 2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete Cystadane 3. Ako užívať Cystadane 4. Možné vedľajšie účinky 5 Ako uchovávať Cystadane 6. Obsah balenia a ďalšie informácie 1. ČO JE CYSTADANE A NA ČO SA POUŽÍVA Cystadane obsahuje bezvodý betaín, ktorý sa používa ako podporná liečba homocystinúrie, vrodenej (genetickej) choroby, keď telo nemôže úplne rozložiť aminokyselinu metionín. Metionín je prítomný v bielkovinách bežnej stravy (napr. mäso, ryby, mlieko, syr, vajcia). Premieňa sa na homocysteín, ktorý sa následne počas trávenia spravidla mení na cysteín. Homocystinúria je ochorenie spôsobené hromadením homocysteínu, ktorý sa nepremieňa na cysteín a je charakterizované tvorbou zrazenín v žilách, slabosťou kostí, kostrovými poruchami a poruchami očnej šošovky. Použitie Cystadane spolu s inými liekmi, ako sú vitamín B6, vitamín B12, folát a špeciálnou diétou, si kladie za cieľ, znižovať zvýšené hladiny homocysteínu vo vašom tele. 2. ČO POTREBUJETE VEDIEŤ SKÔR, AKO POUŽIJETE CYSTADANE NEPOUŽÍVAJTE Lestu allt skjalið
1 PRÍLOHA I SÚHRN CHARAKTERISTICKÝCH VLASTNOSTÍ LIEKU 2 1. NÁZOV LIEKU Cystadane 1 g perorálneho prášku 2. KVALITATÍVNE A KVANTITATÍVNE ZLOŽENIE _ _ 1 g prášku obsahuje 1 g bezvodého betaínu. Úplný zoznam pomocných látok, pozri časť 6.1. 3. LIEKOVÁ FORMA Perorálny prášok. Biely, kryštalický, voľne padajúci prášok. 4. KLINICKÉ ÚDAJE 4.1 TERAPEUTICKÉ INDIKÁCIE Podporná liečba homocystinúrie zahŕňajúcej nedostatky alebo poruchy: cystationín beta-syntázy (CBS), 5,10-metylén-tetrahydrofolát reduktázy (MTHFR), metabolizmu kofaktoru kobalamínu (kbl). Cystadane sa má používať ako doplnok iných terapií, ako sú vitamín B6 (pyridoxín), vitamín B12 (kobalamín), folát a ako doplnok špeciálnej výživy. 4.2 DÁVKOVANIE A SPÔSOB PODÁVANIA Liečba Cystadane musí byť vedená lekárom skúseným v oblasti starostlivosti o pacientov s homocystinúriou. Dávkovanie _Deti a dospelí _ Odporúčaná celková denná dávka je 100 mg/kg/deň podaných v 2 dávkach denne. Dávka však musí byť individuálne titrovaná podľa hladín homocysteínu a metionínu v plazme. U niektorých pacientov boli na dosiahnutie liečebných cieľov potrebné dávky nad 200 mg/kg/deň. U pacientov s nedostatkom CBS je potrebné dávať pri titrácii nahor pozor, pretože hrozí riziko hypermetioninémie. U týchto pacientov je potrebné dôkladne sledovať hladiny metionínu. _Osobitnéskupiny pacientov _ _Porucha funkcie pečene alebo obličiek _ Skúsenosti s liečbou bezvodnýmbetaínom u pacientov s obličkovou nedostatočnosťou alebo u pacientov s nealkoholickou steatózou pečene nedokázali potrebu upraviť dávkovací režim Cystadane. Spôsob podávania Fľaša sa má pred otvorením jemne potrepať. Priložené sú tri odmerné lyžice, ktoré umožňujú odmerať buď 100 mg, 150 mg alebo 1 g bezvodého betaínu. Odporúča sa odobrať z fľaše kopcovito naplnenú odmernú lyžicu a v oblasti mierky prejsť rovným povrchom predmetu, napr. ostrím noža. Tento úk Lestu allt skjalið