Country: Եվրոպական Միություն
language: դանիերեն
source: EMA (European Medicines Agency)
miglustat
Amicus Therapeutics Europe Limited
A16AX06
miglustat
Andre fordøjelseskanaler og stofskifteprodukter
Glycogen Opbevaring Sygdom Type II
Opfolda (miglustat) is an enzyme stabiliser of cipaglucosidase alfa long-term enzyme replacement therapy in adults with late-onset Pompe disease (acid α- glucosidase [GAA] deficiency).
Revision: 1
autoriseret
2023-06-26
17 B. INDLÆGSSEDDEL 18 INDLÆGSSEDDEL: INFORMATION TIL PATIENTEN OPFOLDA 65 MG HÅRDE KAPSLER miglustat LÆS DENNE INDLÆGSSEDDEL GRUNDIGT, INDEN DU BEGYNDER AT TAGE DETTE LÆGEMIDDEL, DA DEN INDEHOLDER VIGTIGE OPLYSNINGER. • Gem indlægssedlen. Du kan få brug for at læse den igen. • Spørg lægen, apotekspersonalet eller sygeplejersken, hvis der er mere, du vil vide. • Lægen har ordineret dette lægemiddel til dig personligt. Lad derfor være med at give lægemidlet til andre. Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme symptomer, som du har. • Kontakt lægen, apotekspersonalet eller sygeplejersken, hvis du får bivirkninger, herunder bivirkninger, som ikke er nævnt i denne indlægsseddel. Se punkt 4. OVERSIGT OVER INDLÆGSSEDLEN 1. Virkning og anvendelse 2. Det skal du vide, før du begynder at tage Opfolda 3. Sådan skal du tage Opfolda 4. Bivirkninger 5. Opbevaring 6. Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger 1. VIRKNING OG ANVENDELSE HVAD ER OPFOLDA Opfolda er et lægemiddel, der anvendes til behandling af sent debuterende Pompes sygdom hos voksne. Dette lægemiddel indeholder det aktive stof “miglustat”. HVAD ANVENDES DET TIL Opfolda anvendes altid sammen med et andet lægemiddel kaldet “cipaglucosidase alfa”, en type enzymsubstitutionsbehandling (ERT). Det er derfor meget vigtigt, at du også læser indlægssedlen for cipaglucosidase alfa. Spørg lægen eller apotekspersonalet, hvis du har spørgsmål om din medicin. SÅDAN VIRKER OPFOLDA Personer med Pompes sygdom har lave niveauer af enzymet sur alfa-glucosidase (GAA). Dette enzym hjælper med at kontrollere niveauet af glykogen (en type kulhydrater) i kroppen. Ved Pompes sygdom ophobes høje niveauer af glykogen i kroppens muskler. Det forhindrer musklerne, såsom de muskler, der hjælper dig med at gå, musklerne under lungerne, der hjælper dig med at trække vejret, og hjertemusklen i at fungere korrekt. Opfolda binder sig til cipaglucosidase alfa under behandlingen. Det gør formen af cipaglucosidase alfa mere read_full_document
1 BILAG I PRODUKTRESUMÉ 2 1. LÆGEMIDLETS NAVN Opfolda 65 mg hårde kapsler 2. KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSÆTNING Hver hård kapsel indeholder 65 mg miglustat. Alle hjælpestoffer er anført under pkt. 6.1. 3. LÆGEMIDDELFORM Kapsel, hård Størrelse 2 hård kapsel (6,35 x 18,0 mm) med en grå, uigennemsigtig kapsel og hvid, uigennemsigtig bund med “AT2221” trykt i sort på bunden, der indeholder hvidt til off-white pulver. 4. KLINISKE OPLYSNINGER 4.1 TERAPEUTISKE INDIKATIONER Opfolda (miglustat) er en enzymstabilisator for cipaglucosidase alfa langvarig enzymsubstitutionsterapi hos voksne med sent debuterende Pompes sygdom (syre-α‐glucosidase [GAA]-mangel). 4.2 DOSERING OG ADMINISTRATION Behandlingen bør overvåges af en læge med erfaring i behandling af patienter med Pompes sygdom eller andre arvelige metaboliske eller neuromuskulære sygdomme. Miglustat 65 mg hårde kapsler skal anvendes i kombination med cipaglucosidase alfa. Se produktresuméet for cipaglucosidase alfa, før der tages miglustat. Dosering Den anbefalede dosis skal tages oralt hver anden uge for voksne i alderen 18 år og derover og er baseret på legemsvægt: • For patienter, der vejer ≥ 50 kg, er den anbefalede dosis 260 mg (4 kapsler med 65 mg). • For patienter, der vejer ≥ 40 kg til < 50 kg, er den anbefalede dosis 195 mg (3 kapsler med 65 mg). Miglustat 65 mg hårde kapsler skal tages ca 1 time men ikke mere end 3 timer før start af cipaglucosidase alfa-infusionen. 3 FIGUR 1. TIDSLINJE FOR DOSERING * Miglustat 65 mg hårde kapsler bør tages ca 1 time, men ikke mere end 3 timer, før start af cipaglucosidase alfa-infusionen. Patientrespons på behandling bør rutinemæssigt evalueres baseret på en omfattende evaluering af alle kliniske manifestationer af sygdommen. I tilfælde af utilstrækkeligt respons eller uacceptable sikkerhedsrisici skal det overvejes at seponere de hårde kapsler med miglustat 65 mg i kombination med behandling med cipaglucosidase alfa. Begge lægemidler skal enten fortsættes eller sepone read_full_document