Miglustat Gen.Orph

Country: Եվրոպական Միություն

language: իսլանդերեն

source: EMA (European Medicines Agency)

active_ingredient:

miglustat

MAH:

Gen.Orph

ATC_code:

A16AX06

INN:

miglustat

therapeutic_group:

Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,

therapeutic_area:

Gauchersjúkdómur

therapeutic_indication:

Miglustat Gen. Orph er ætlað fyrir inntöku meðferð fullorðinn sjúklinga með vægt til í meðallagi tegund 1 Eins og sjúkdómurinn. Miglustat Gen. Orph kann að vera notað eina í meðferð sjúklinga sem ensím skipti meðferð er ekki við hæfi. Miglustat Gen. Orph er ætlað fyrir meðferð framsækið taugakerfi í fullorðinn sjúklingum og börn sjúklinga með Niemann-Taka tegund C sjúkdómur.

leaflet_short:

Revision: 9

authorization_status:

Leyfilegt

authorization_date:

2017-11-09

PIL

19
B. FYLGISEÐILL
20
FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR NOTANDA LYFSINS
MIGLUSTAT GEN.ORPH 100 MG HÖRÐ HYLKI
miglustat
LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ TAKA
LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR
UPPLÝSINGAR.
-
Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann
síðar.
-
Leitið til læknisins eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari
upplýsingum.
-
Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má
gefa það öðrum. Það getur valdið
þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að
ræða.
-
Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir.
Þetta gildir einnig um aukaverkanir
sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4.
Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR
:
1.
Upplýsingar um Miglustat Gen.Orph og við hverju það er notað
2.
Áður en byrjað er að nota Miglustat Gen.Orph
3.
Hvernig nota á Miglustat Gen.Orph
4.
Hugsanlegar aukaverkanir
5.
Hvernig geyma á Miglustat Gen.Orph
6.
Pakkningar og aðrar upplýsingar
1.
UPPLÝSINGAR UM MIGLUSTAT GEN.ORPH OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ
Miglustat Gen.Orph inniheldur virka efnið miglustat sem tilheyrir
flokki lyfja sem hafa áhrif á
efnaskipti. Það er notað við meðferð gegn tveimur sjúkdómum:
•
MIGLUSTAT GEN.ORPH ER NOTAÐ VIÐ MEÐFERÐ GEGN VÆGRI TIL
MIÐLUNGSALVARLEGRI GAUCHERSVEIKI
AF TEGUND 1 HJÁ FULLORÐNUM.
Þegar um er að ræða Gauchersveiki af tegund 1 er efni sem nefnist
glúkósýlseramíð ekki fjarlægt úr
líkamanum. Það safnast upp í ákveðnum frumum í ónæmiskerfi
líkamans. Slíkt getur leitt til
stækkunar á lifur og milta, breytinga í blóði og beinsjúkdóma.
Hefðbundin meðferð á Gauchersveiki af tegund 1 er
ensímuppbótarmeðferð. Miglustat Gen.Orph er
eingöngu notað þegar ensímuppbótarmeðferð þykir ekki henta
sjúklingi.
•
MIGLUSTAT GEN.ORPH ER EINNIG NOTAÐ VIÐ MEÐFERÐ GEGN ÁGENGUM
EINKENNUM FRÁ TAUGAKERFI
VEGNA NIEMANN-PICK SJÚKDÓMS AF TEGUND C HJÁ FULLORÐNUM OG HJÁ
BÖRNUM.
Ef

SPC

1
VIÐAUKI I
SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS
2
1.
HEITI LYFS
Miglustat Gen.Orph 100 mg hörð hylki
2.
INNIHALDSLÝSING
Hvert hart hylki inniheldur 100 mg miglustat
Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1.
3.
LYFJAFORM
Hart hylki.
Hvít, ógegnsæ hetta og neðri hluti, hörð gelatínhylki í
stærð 4, u.þ.b. 14 mm á lengd.
4.
KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR
4.1
ÁBENDINGAR
Miglustat Gen.Orph er ætlað til inntöku vegna meðferðar hjá
fullorðnum sjúklingum með væga til
miðlungsalvarlega Gauchersveiki af tegund 1. Miglustat Gen.Orph má
eingöngu nota við meðferð
sjúklinga þar sem uppbótarmeðferð með ensímum hentar ekki (sjá
kafla 4.4 og 5.1).
Miglustat Gen.Orph er ætlað til meðferðar við ágengum einkennum
frá taugakerfi hjá sjúklingum,
fullorðnum og börnum, með Niemann-Pick sjúkdóm af tegund C (sjá
kafla 4.4 og 5.1).
4.2
SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF
Meðferð skal fara fram undir stjórn lækna sem hafa þekkingu á
meðferð við Gauchersveiki eða
Niemann-Pick sjúkdómi af tegund C, eftir því sem við á.
Skammtar
_Skammtar við Gauchersveiki af tegund 1. _
_Fullorðnir _
Ráðlagður upphafsskammtur til meðhöndlunar fullorðinna
sjúklinga með Gauchersveiki af tegund 1 er
100 mg þrisvar á dag.
Nauðsynlegt kann að vera að minnka skammtinn tímabundið í 100 mg
einu sinni eða tvisvar á dag hjá
sumum sjúklingum vegna niðurgangs.
_ _
_Börn _
Ekki hefur verið sýnt fram á verkun miglustats hjá börnum og
unglingum á aldrinum 0-17 ára með
Gauchersveiki af tegund 1. Engar upplýsingar liggja fyrir.
_Skammtar við Niemann-Pick sjúkdómi af tegund C _
_ _
_Fullorðnir _
Ráðlagður skammtur við meðferð hjá fullorðnum sjúklingum með
Niemann-Pick sjúkdóm af tegund C
er 200 mg þrisvar á dag.
3
_Börn _
Ráðlagður skammtur við meðferð hjá unglingum (á aldrinum 12
ára og eldri) með Niemann-Pick
sjúkdóm af tegund C er 200 mg þrisvar á dag.
Skammta hjá sjúklingum yngri en 12 ára skal aðlaga skv.
líkamsyfirborði eins og sýnt er hér fyrir
n