Fabrazyme

Country: Եվրոպական Միություն

language: չեխերեն

source: EMA (European Medicines Agency)

active_ingredient:

agalsidase beta

MAH:

Sanofi B.V.

ATC_code:

A16AB04

INN:

agalsidase beta

therapeutic_group:

Jiné zažívací trakt a produkty metabolismu,

therapeutic_area:

Fabryho choroba

therapeutic_indication:

Fabrazyme je indikován pro dlouhodobou enzymatickou substituční terapii u pacientů s potvrzenou diagnózou Fabryho choroby (nedostatek α-galaktozidázy-A).

leaflet_short:

Revision: 34

authorization_status:

Autorizovaný

authorization_date:

2001-08-03

PIL

25
B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE
26
Příbalová informace: Informace pro uživatele
Fabrazyme 35 mg prášek pro koncentrát pro infuzní roztok
agalsidáza beta
Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než
začnete tento přípravek používat,
protože obsahuje pro Vás důležité údaje.
-
Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete
potřebovat přečíst znovu.
-
Máte-li případně další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo
lékárníka.
-
Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej
žádné další osobě. Mohl by jí
ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
-
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků,
sdělte to svému lékaři nebo
lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli
nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny
v této příbalové informaci. Viz bod 4.
Co naleznete v této příbalové informaci
1.
Co je přípravek Fabrazyme a k čemu se používá
2.
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Fabrazyme
používat
3.
Jak se přípravek Fabrazyme používá
4.
Možné nežádoucí účinky
5.
Jak přípravek Fabrazyme uchovávat
6.
Obsah balení a další informace
1.
Co je přípravek Fabrazyme a k čemu se používá
Přípravek Fabrazyme obsahuje léčivou látku agalsidázu beta a
používá se jako enzymatická
substituční léčba (náhrada chybějících enzymů) při léčbě
Fabryho nemoci, kde enzymatická aktivita
alfa-galaktosidázy chybí nebo je nižší než normálně. Pokud
trpíte Fabryho nemocí, tuková složka
zvaná globotriaosylceramid (GL-3) není z buněk odstraňována a
hromadí se ve stěnách cév vnitřních
orgánů.
Přípravek Fabrazyme je určen k dlouhodobé enzymatické
substituční léčbě u pacientů s potvrzenou
diagnózou Fabryho nemoci.
Přípravek Fabrazyme je indikován u dospělých, dětí a
dospívajících ve věku 8 let a starších.
2.
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípr

SPC

1
PŘÍLOHA I
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
2
1.
NÁZEV PŘÍPRAVKU
Fabrazyme 35 mg prášek pro koncentrát pro infuzní roztok
Fabrazyme 5 mg prášek pro koncentrát pro infuzní roztok
2.
KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ
Fabrazyme 35 mg prášek pro koncentrát pro infuzní roztok
Jedna injekční lahvička přípravku Fabrazyme obsahuje nominální
množství 35 mg agalsidázy beta. Po
rekonstituci v 7,2 ml vody pro injekci obsahuje jedna injekční
lahvička přípravku Fabrazyme 5 mg/ml
(35 mg/7 ml) agalsidázy beta. Vzniklý roztok musí být dále
ředěn (viz bod 6.6).
Fabrazyme 5 mg prášek pro koncentrát pro infuzní roztok
Jedna injekční lahvička přípravku Fabrazyme obsahuje nominální
množství 5 mg agalsidázy beta. Po
rekonstituci v 1,1 ml vody pro injekci obsahuje jedna injekční
lahvička přípravku Fabrazyme 5 mg/ml
agalsidázy beta. Vzniklý roztok musí být dále ředěn (viz bod
6.6).
Agalsidáza beta je rekombinantní forma lidské α-galaktosidázy A a
vyrábí se rekombinantní DNA
technologií z buněčné kultury ovariálních buněk čínských
křečíků. Sekvence aminokyselin
rekombinantní formy, stejně jako sekvence nukleotidů tvořící
její kód, jsou shodné s přirozenou
formou -galaktosidázy A.
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.
3.
LÉKOVÁ FORMA
Prášek pro koncentrát pro infuzní roztok.
Bílý až téměř bílý lyofilizát nebo prášek.
4.
KLINICKÉ ÚDAJE
4.1
Terapeutické indikace
Přípravek Fabrazyme je indikován k dlouhodobé enzymatické
substituční léčbě u pacientů
s potvrzenou diagnózou Fabryho nemoci (nedostatek α-galaktosidázy
A).
Přípravek Fabrazyme je indikován k léčbě dospělých, dětí a
dospívajících ve věku 8 let a starších.
4.2
Dávkování a způsob podání
Léčbu přípravkem Fabrazyme má provádět lékař se zkušenostmi
s léčbou Fabryho nemoci nebo jiných
dědičných poruch metabolismu.
Dávkování
Doporučená dávka přípravku Fabrazyme je 1 mg/kg tělesné
hmotnosti, aplikova