Država: Europska Unija
Jezik: latvijski
Izvor: EMA (European Medicines Agency)
Lumacaftor, ivacaftor
Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
R07AX30
lumacaftor, ivacaftor
Other respiratory system products
Cistiskā fibroze
Orkambi tabletes ir indicēts, lai ārstētu cistiskā fibroze (CF) pacientiem vecumā no 6 gadiem un vecākiem, kas ir homozygous par F508del CFTR mutācija gēnu. Orkambi granules are indicated for the treatment of cystic fibrosis (CF) in children aged 1 year and older who are homozygous for the F508del mutation in the CFTR gene.
Revision: 32
Autorizēts
2015-11-19
96 B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA 97 LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA PACIENTAM ORKAMBI 100 MG/125 MG APVALKOTĀS TABLETES ORKAMBI 200 MG/125 MG APVALKOTĀS TABLETES _lumacaftorum/ivacaftorum _ PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU. • Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt. • Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam. • Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes. • Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu. ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT: 1. Kas ir Orkambi un kādam nolūkam to lieto 2. Kas Jums jāzina pirms Orkambi lietošanas 3. Kā lietot Orkambi 4. Iespējamās blakusparādības 5. Kā uzglabāt Orkambi 6. Iepakojuma saturs un cita informācija 1. KAS IR ORKAMBI UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO Orkambi satur divas aktīvās vielas: lumakaftoru un ivakaftoru. Tās ir zāles, ko lieto cistiskās fibrozes (CF) ilgtermiņa ārstēšanai 6 gadus veciem un vecākiem pacientiem, kuriem ir specifiskas izmaiņas (proti, _F508del _ mutācija), kas skar proteīna gēnu, kuru sauc par cistiskās fibrozes transmembrānas vadītspējas regulatoru (CFTR), kam ir ļoti svarīga nozīme gļotu plūsmas regulēšanā plaušās. Cilvēkiem ar šo mutāciju uzrādīsies patoloģisks CFTR proteīns. Šūnas sastāv no divām _CFTR_ gēna kopijām; Orkambi lieto pacientiem, kam abas kopijas skārusi _F508del_ mutācija (homozigotas). Lumakaftors un ivakaftors kopīgi darbojas patoloģiska CFTR proteīna funkcijas uzlabošanā. Lumakaftors palielina pieejamā CFTR daudzumu, bet ivakaftors palīdz normalizēt patoloģiskā proteīna darbību. Orkambi var atvieglot elpošanu, uzlabojot Jūsu plaušu darbību. Jūs, iespējams, arī ievēro Pročitajte cijeli dokument
1 I PIELIKUMS ZĀĻU APRAKSTS 2 1. ZĀĻU NOSAUKUMS Orkambi 100 mg/125 mg apvalkotās tabletes Orkambi 200 mg/125 mg apvalkotās tabletes 2. KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS Orkambi 100 mg/125 mg apvalkotās tabletes Katra apvalkotā tablete satur 100 mg lumakaftora ( _lumacaftorum_ ) un 125 mg ivakaftora ( _ivacaftorum_ ). Orkambi 200 mg/125 mg apvalkotās tabletes Katra apvalkotā tablete satur 200 mg lumakaftora ( _lumacaftorum_ ) un 125 mg ivakaftora ( _ivacaftorum_ ). Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā. 3. ZĀĻU FORMA Apvalkotā tablete (tablete) Orkambi 100 mg/125 mg apvalkotās tabletes Sārtas, ovālas formas tabletes (izmēri 14 × 7,6 × 4,9 mm) ar melnas tintes uzrakstu “1V125” vienā pusē. Orkambi 200 mg/125 mg apvalkotās tabletes Sārtas, ovālas formas tabletes (izmēri 14 × 8,4 × 6,8 mm) ar melnas tintes uzrakstu “2V125” vienā pusē. 4. KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA 4.1. TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS Orkambi tabletes ir paredzētas cistiskās fibrozes (CF) ārstēšanai 6 gadus veciem un vecākiem pacientiem ar homozigotu _F508del_ mutāciju cistiskās fibrozes transmembrānas vadītspējas regulatora ( _CFTR_ ) gēnā (skatīt 4.2., 4.4. un 5.1. apakšpunktu). 4.2. DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS Orkambi drīkst izrakstīt tikai ārsti ar pieredzi CF ārstēšanā. Ja pacienta genotips nav zināms, jāizmanto precīza un apstiprināta genotipēšanas metode, lai apstiprinātu _F508del_ mutācijas klātbūtni abās _CFTR_ gēna alēlēs. _ _ 3 Devas 1. TABULA. DEVU IETEIKUMI 6 GADUS VECIEM UN VECĀKIEM PACIENTIEM VECUMS STIPRUMS DEVA (REIZI 12 STUNDĀS) NO RĪTA VAKARĀ No 6 līdz < 12 gadiem lumakaftors 100 mg/ivakaftors 125 mg 2 tabletes 2 tabletes 12 gadus veci un vecāki lumakaftors 200 mg/ivakaftors 125 mg 2 tabletes 2 tabletes Ārstēšanu pacienti var sākt jebkurā nedēļas dienā. Šīs zāles jālieto kopā ar taukus saturošu uzturu. Taukus saturošs ēdiens vai uzkoda jāēd tieši pirms vai uzreiz pēc devas lietošanas (skatīt 5.2. apakšpunktu). _ _ _I Pročitajte cijeli dokument