Sapropterin Dipharma

מדינה: האיחוד האירופי

שפה: פורטוגלית

מקור: EMA (European Medicines Agency)

מרכיב פעיל:

Sapropterin dihydrochloride

זמין מ:

Dipharma Arzneimittel GmbH

קוד ATC:

A16AX07

INN (שם בינלאומי):

sapropterin

קבוצה תרפויטית:

Outro aparelho digestivo e metabolismo produtos,

איזור תרפויטי:

Fenilcetonurias

סממני תרפויטית:

Sapropterin Dipharma is indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with phenylketonuria (PKU) who have been shown to be responsive to such treatment. Sapropterin Dipharma is also indicated for the treatment of hyperphenylalaninaemia (HPA) in adults and paediatric patients of all ages with tetrahydrobiopterin (BH4) deficiency who have been shown to be responsive to such treatment.

leaflet_short:

Revision: 3

מצב אישור:

Autorizado

תאריך אישור:

2022-02-16

עלון מידע

42
B. FOLHETO INFORMATIVO
43
FOLHETO INFORMATIVO: INFORMAÇÃO PARA O UTILIZADOR
SAPROPTERINA DIPHARMA 100 MG COMPRIMIDOS SOLÚVEIS
Dicloridrato de sapropterina (sapropterin dihydrochloride)
LEIA COM ATENÇÃO TODO ESTE FOLHETO ANTES DE COMEÇAR A TOMAR ESTE
MEDICAMENTO, POIS CONTÉM
INFORMAÇÃO IMPORTANTE PARA SI.
-
Conserve este folheto. Pode ter necessidade de o ler novamente.
-
Caso ainda tenha dúvidas, fale com o seu médico ou farmacêutico.
-
Este medicamento foi receitado apenas para si. Não deve dá-lo a
outros. O medicamento pode
ser-lhes prejudicial mesmo que apresentem os mesmos sinais de doença.
-
Se tiver quaisquer efeitos secundários, incluindo possíveis efeitos
indesejáveis não indicados
neste folheto, fale com o seu médico ou farmacêutico. Ver secção
4.
O QUE CONTÉM ESTE FOLHETO
1.
O que é Sapropterina Dipharma e para que é utilizado
2.
O que precisa de saber antes de tomar Sapropterina Dipharma
3.
Como tomar Sapropterina Dipharma
4.
Efeitos indesejáveis possíveis
5.
Como conservar Sapropterina Dipharma
6.
Conteúdo da embalagem e outras informações
1.
O QUE É SAPROPTERINA DIPHARMA E PARA QUE É UTILIZADO
Sapropterina Dipharma contém a substância ativa sapropterina que é
uma cópia sintética de uma
substância do nosso organismo chamada tetrahidrobiopterina (BH4). A
substância BH4 é necessária
ao organismo para utilizar um aminoácido chamado fenilalanina, de
forma a originar um outro
aminoácido chamado tirosina.
Sapropterina Dipharma é utilizado para tratar a hiperfenilalaninemia
(HFA) ou fenilcetonúria (PKU)
em doentes de todas as idades. A HFA e a PKU são causadas por níveis
anormalmente elevados de
fenilalanina no sangue, os quais podem ser prejudiciais. Sapropterina
Dipharma diminui estes níveis
em alguns doentes que respondem à BH4 e pode ajudar a aumentar a
quantidade de fenilalanina que
pode ser incluída na dieta.
Este medicamento também é utilizado para tratar uma doença
hereditária chamada deficiência em BH4
em doentes de todas as idades, na qual

מאפייני מוצר

1
ANEXO I
RESUMO DAS CARACTERÍSTICAS DO MEDICAMENTO
2
1.
NOME DO MEDICAMENTO
Sapropterina Dipharma 100 mg comprimidos solúveis
2.
COMPOSIÇÃO QUALITATIVA E QUANTITATIVA
Cada comprimido solúvel contém 100 mg de dicloridrato de
sapropterina (sapropterin
dihydrochloride) equivalente a 77 mg de sapropterina.
Lista completa de excipientes, ver secção 6.1.
3.
FORMA FARMACÊUTICA
Comprimido solúvel.
Comprimido redondo, e branco a esbranquiçado, aproximadamente 10 mm x
3,65 mm, com um “11”
gravado num dos lados e uma ranhura no outro lado.
A ranhura do comprimido não se destina à sua divisão.
4.
INFORMAÇÕES CLÍNICAS
4.1
INDICAÇÕES TERAPÊUTICAS
Sapropterina Dipharma é indicado para o tratamento da
hiperfenilalaninemia (HFA) em adultos e
doentes pediátricos de todas as idades com fenilcetonúria (PKU), que
mostraram responder a este
tratamento (ver secção 4.2).
Sapropterina Dipharma está também indicado para o tratamento da
hiperfenilalaninemia (HFA) em
adultos e doentes pediátricos de todas as idades com deficiência em
tetrahidrobiopterina (BH4), que
mostraram ser responsivos a este tratamento (ver secção 4.2).
4.2
POSOLOGIA E MODO DE ADMINISTRAÇÃO
O tratamento com o dicloridrato de sapropterina tem de ser iniciado e
supervisionado por um médico
experiente no tratamento da PKU e deficiência em BH4.
Enquanto tomar este medicamento é necessário efetuar uma
monitorização ativa da fenilalanina
ingerida na dieta e da ingestão total de proteínas, para garantir o
controlo adequado dos níveis de
fenilalanina no sangue e o equilíbrio nutricional.
Como a HFA, devido a PKU ou a deficiência de BH4, é uma situação
crónica, assim que seja
demonstrada resposta ao tratamento, Sapropterina Dipharma destina-se
à utilização a longo prazo (ver
secção 5.1).
Posologia
_PKU _
A dose inicial de dicloridrato de sapropterina em doentes adultos e
pediátricos com PKU é de
10 mg/kg de peso corporal, numa dose única diária. A dose deve ser
ajustada, normalmente entre 5 e
20 mg/kg/dia, para atin