מדינה: האיחוד האירופי
שפה: הונגרית
מקור: EMA (European Medicines Agency)
glicerin-fenil-butirátot
Immedica Pharma AB
A16AX09
glycerol phenylbutyrate
Egyéb táplálkozási traktus pedig anyagcsere termékek,
Karbamidciklus-rendellenességek, születettek
Ravicti javallott használni, mint kiegészítő terápia a krónikus betegek kezelésére karbamid-ciklus zavarok (UCDs), beleértve a hiányosságokat a karbamoil-foszfát-szintáz-én (CPS), az ornitin carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate szintetáz (ASS), argininosuccinate liáz (ASL), arginase (ARG), valamint az ornitin translocase hiány hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria szindróma (nos, itt), aki nem sikerült étrendi fehérje korlátozás és/vagy aminosav-kiegészítés egyedül. Ravicti kell használni, étrendi fehérje korlátozás, valamint egyes esetekben, étrend-kiegészítők (e. , esszenciális aminosavak, arginin, citrulin, fehérjetartalmú kalória-kiegészítők).
Revision: 16
Felhatalmazott
2015-11-26
27 B. BETEGTÁJÉKOZTATÓ 28 BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A BETEG SZÁMÁRA RAVICTI 1,1 G/ML BELSŐLEGES FOLYADÉK glicerin-fenilbutirát MIELŐTT ELKEZDI SZEDNI EZT A GYÓGYSZERT, OLVASSA EL FIGYELMESEN AZ ALÁBBI BETEGTÁJÉKOZTATÓT, MERT AZ ÖN SZÁMÁRA FONTOS INFORMÁCIÓKAT TARTALMAZ. • Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet. • További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez. • Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak. • Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont. A BETEGTÁJÉKOZTATÓ TARTALMA: 1. Milyen típusú gyógyszer a RAVICTI és milyen betegségek esetén alkalmazható? 2. Tudnivalók a RAVICTI alkalmazása előtt 3. Hogyan kell szedni a RAVICTI-t? 4. Lehetséges mellékhatások 5. Hogyan kell a RAVICTI-t tárolni? 6. A csomagolás tartalma és egyéb információk 1. MILYEN TÍPUSÚ GYÓGYSZER A RAVICTI ÉS MILYEN BETEGSÉGEK ESETÉN ALKALMAZHATÓ? A RAVICTI hatóanyaga a glicerin-fenilbutirát, amely hat ismert karbamidciklus zavar (urea cycle disorder, UCD) kezelésére használható felnőtteknél és gyermekeknél. Az UCD-k közé tartozik az egyes májenzimek, pl. karbamoil-foszfát-szintetáz I (CPS), ornitin-karbamoil-transzferáz (OTC), argininoszukcinát-szintetáz (ASS), argininoszukcinát-liáz (ASL), argináz I (ARG) hiánya és az ornitin-transzlokáz hiánya miatt kialakuló hiperammonémia-hiperornitinémia-homocitrullinémia (HHH) szindróma. A RAVICTI-t csökkent fehérjebevitelt biztosító étrend mellett, bizonyos esetekben étrend-kiegészítők, például esszenciális aminosavak (aganin, citrullin, fehérjementes kalória-kiegés קרא את המסמך השלם
1 I. MELLÉKLET ALKALMAZÁSI ELŐÍRÁS 2 _ _ 1. A GYÓGYSZER NEVE RAVICTI 1,1 g/ml belsőleges folyadék 2. MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL 1,1 g glicerin-fenilbutirátot tartalmaz milliliterenként. Ez 1,1 g/ml sűrűségnek felel meg. 3. GYÓGYSZERFORMA Belsőleges folyadék. Átlátszó, színtelen vagy halványsárga folyadék. 4. KLINIKAI JELLEMZŐK 4.1 TERÁPIÁS JAVALLATOK A RAVICTI kiegészítő kezelésként önmagában csak fehérjebevitel korlátozásával és/vagy aminosav-kiegészítéssel nem kezelhető betegek számára javallott a karbamidciklus idült zavarainak (urea cycle disorders, UCD-k) kezelésére, beleértve a karbamoil-foszfát-szintetáz I (carbamoyl phosphate synthetase, CPS), az ornitin-karbamoil-transzferáz (ornithine transcarbamylase, OTC), argininoszukcinát-szintetáz (argininosuccinate synthetase, ASS), argininoszukcinát-liáz (argininosuccinate lyase, ASL), argináz I (ARG) hiányát, és az ornitin-transzlokáz hiánya miatt kialakuló hyperammonaemia-hyperornitinaemia-homocitrullinaemia (HHH) szindrómát. A RAVICTI szedése során az ételekkel történő fehérjebevitelt korlátozni kell, és egyes esetekben étrend-kiegészítőket (pl. esszenciális aminosavakat, arginint, citrullint, fehérjementes kalóriapótlókat) kell szedni. 4.2 ADAGOLÁS ÉS ALKALMAZÁS A RAVICTI-t az UCD kezelésében jártas orvosnak kell felírnia. Adagolás A RAVICTI szedése során a naponta elfogyasztott fehérjemennyiséget korlátozni kell, és néha táplálékkiegészítőket (pl. esszenciális aminosavakat, arginint, citrullint, fehérjementes kalóriapótlókat) kell szedni a növekedés és fejlődés elősegítéséhez szükséges napi fehérjebevitel függvényében. A napi adagot egyénileg kell beállítani a beteg fehérjetoleranciája és a szükséges napi fehérjebevitele függvényében. A RAVICTI-t vélhetőleg élethosszig szedni kell, kivéve ha orthotop májtranszplantációra kerül sor. _Felnőttek és gyermekek _ A fenilbutánsavval még nem kezelt betegek é קרא את המסמך השלם