מדינה: האיחוד האירופי
שפה: צ׳כית
מקור: EMA (European Medicines Agency)
Cipaglucosidase alfa
Amicus Therapeutics Europe Limited
A16AB
cipaglucosidase alfa
Jiné zažívací trakt a produkty metabolismu,
Glykogen Storage Type II
Pombiliti (cipaglucosidase alfa) is a long-term enzyme replacement therapy used in combination with the enzyme stabiliser miglustat for the treatment of adults with late-onset Pompe disease (acid α-glucosidase [GAA] deficiency).
Autorizovaný
2023-03-20
27 B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE 28 PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO PACIENTA POMBILITI 105 MG PRÁŠEK PRO KONCENTRÁT PRO INFUZNÍ ROZTOK cipaglukosidasa alfa Tento přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás vyskytnou. Jak hlásit nežádoucí účinky je popsáno v závěru bodu 4. PŘEČTĚTE SI POZORNĚ CELOU PŘÍBALOVOU INFORMACI DŘÍVE, NEŽ VÁM BUDE TENTO PŘÍPRAVEK PODÁN, PROTOŽE OBSAHUJE PRO VÁS DŮLEŽITÉ ÚDAJE. • Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu. • Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře, lékárníka nebo zdravotní sestry. • Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4. CO NALEZNETE V TÉTO PŘÍBALOVÉ INFORMACI 1. Co je přípravek Pombiliti a k čemu se používá 2. Čemu musíte věnovat pozornost, než Vám bude přípravek Pombiliti podán 3. Jak se přípravek Pombiliti podává 4. Možné nežádoucí účinky 5. Jak přípravek Pombiliti uchovávat 6. Obsah balení a další informace 1. CO JE PŘÍPRAVEK POMBILITI A K ČEMU SE POUŽÍVÁ CO JE PŘÍPRAVEK POMBILITI Přípravek Pombiliti je typ „enzymové substituční terapie“ (ERT), která se používá k léčbě pozdní formy Pompeho nemoci u dospělých. Obsahuje léčivou látku cipaglukosidasu alfa. K ČEMU SE POUŽÍVÁ Přípravek Pombiliti se vždy používá v kombinaci s jiným lékem nazývaným miglustat 65 mg tvrdé tobolky. Je velmi důležité, abyste si přečetl(a) i příbalovou informaci pro miglustat 65 mg tvrdé tobolky. Máte-li jakékoli otázky týkající se Vašich léků, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka. JAK PŘÍPRAVEK קרא את המסמך השלם
1 PŘÍLOHA I SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU 2 Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8. 1. NÁZEV PŘÍPRAVKU Pombiliti 105 mg prášek pro koncentrát pro infuzní roztok 2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ Jedna injekční lahvička obsahuje 105 mg cipaglukosidasy alfa. Po rekonstituci jedna injekční lahvička (viz bod 6.6) obsahuje koncentrovaný roztok cipaglukosidasy alfa* 15 mg na ml. * Lidská kyselá α-glukosidasa s bis-fosforylovanými N-glykany (bis‐M6P) se vyrábí technologií rekombinantní DNA na ovariálních buňkách křečíka čínského (CHO). Pomocná látka se známým účinkem Jedna injekční lahvička obsahuje 10,5 mg sodíku. Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. 3. LÉKOVÁ FORMA Prášek pro koncentrát pro infuzní roztok (prášek pro koncentrát) Bílý až slabě nažloutlý lyofilizovaný prášek. 4. KLINICKÉ ÚDAJE 4.1 TERAPEUTICKÉ INDIKACE Přípravek Pombiliti (cipaglukosidasa alfa) je dlouhodobá enzymová substituční terapie v kombinaci se stabilizátorem enzymů miglustatem k léčbě dospělých s pozdní formou Pompeho nemoci (deficitu kyselé α-glukosidázy [GAA]). 4.2 DÁVKOVÁNÍ A ZPŮSOB PODÁNÍ Léčba má být prováděna lékařem se zkušenostmi s léčbou pacientů s Pompeho nemocí nebo jinými dědičnými metabolickými nebo nervosvalovými onemocněními. Cipaglukosidasa alfa se musí používat v kombinaci s miglustatem 65 mg ve formě tvrdých tobolek. Z tohoto důvodu je třeba si před použitím cipaglukosidasy alfa přečíst souhrn údajů o přípravku pro miglustat 65 mg tvrdé tobolky ohledně počtu tobolek (podle tělesné hmotnosti), doby podávání a doby, po kterou má být pacient nalačno. 3 Dávkování Doporučená dávka cipaglukosidasy alfa je 20 mg/kg tělesné hmotno קרא את המסמך השלם