ืืืื ื: ืืืืืื ืืืืจืืคื
ืฉืคื: ืคืืื ืืช
ืืงืืจ: EMA (European Medicines Agency)
Kombinaci lumacaftor, ivacaftor
Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
R07AX30
lumacaftor, ivacaftor
Inne produkty ukลadu oddechowego
Zwลรณknienie torbielowate
Tabletki Orkambi sฤ wskazane w leczeniu mukowiscydozy (CF) u pacjentรณw w wieku 6 lat i starszych, ktรณre sฤ ะณะพะผะพะทะธะณะพัะฐะผะธ mutacji F508del w genie CFTR . Orkambi granules are indicated for the treatment of cystic fibrosis (CF) in children aged 1 year and older who are homozygous for the F508del mutation in the CFTR gene.
Revision: 32
Upowaลผniony
2015-11-19
103 B. ULOTKA DLA PACJENTA 104 ULOTKA DOลฤCZONA DO OPAKOWANIA: INFORMACJA DLA PACJENTA ORKAMBI 100 MG/125 MG TABLETKI POWLEKANE ORKAMBI 200 MG/125 MG TABLETKI POWLEKANE lumakaftor (lumacaftorum)/iwakaftor (ivacaftorum) NALEลปY UWAลปNIE ZAPOZNAฤ SIฤ Z TREลCIฤ ULOTKI PRZED ZAลปYCIEM LEKU, PONIEWAลป ZAWIERA ONA INFORMACJE WAลปNE DLA PACJENTA. โข Naleลผy zachowaฤ tฤ ulotkฤ, aby w razie potrzeby mรณc jฤ ponownie przeczytaฤ. โข W razie jakichkolwiek wฤ tpliwoลci naleลผy zwrรณciฤ siฤ do lekarza lub farmaceuty. โข Lek ten przepisano ลciลle okreลlonej osobie. Nie naleลผy go przekazywaฤ innym. Lek moลผe zaszkodziฤ innej osobie, nawet jeลli objawy jej choroby sฤ takie same. โข Jeลli u pacjenta wystฤ piฤ jakiekolwiek objawy niepoลผฤ dane, w tym wszelkie objawy niepoลผฤ dane niewymienione w tej ulotce, naleลผy powiedzieฤ o tym lekarzowi lub farmaceucie. Patrz punkt 4. SPIS TREลCI ULOTKI 1. Co to jest lek Orkambi i w jakim celu siฤ go stosuje 2. Informacje waลผne przed przyjฤciem leku Orkambi 3. Jak przyjmowaฤ lek Orkambi 4. Moลผliwe dziaลania niepoลผฤ dane 5. Jak przechowywaฤ lek Orkambi 6. Zawartoลฤ opakowania i inne informacje 1. CO TO JEST LEK ORKAMBI I W JAKIM CELU SIฤ GO STOSUJE Lek Orkambi zawiera dwie substancje czynne โ lumakaftor i iwakaftor. Lek ten jest stosowany w dลugotrwaลym leczeniu mukowiscydozy u pacjentรณw w wieku 6 lat i starszych, u ktรณrych stwierdzono wystฤpowanie specyficznej zmiany (nazywanej mutacjฤ _F508del_ ) w genie kodujฤ cym biaลko nazywane przezbลonowym regulatorem przewodnictwa (ang. _cystic fibrosis transmembrane _ _conductance regulator_ , CFTR), ktรณre odgrywa waลผnฤ rolฤ w regulacji przepลywu ลluzu w pลucach. U osรณb, u ktรณrych obecna jest ta mutacja, wytwarzane jest nieprawidลowe biaลko CFTR. Komรณrki organizmu zawierajฤ dwie kopie genu _CFTR_ . Lek Orkambi jest stosowany u pacjentรณw, u ktรณrych mutacja _F508del_ jest obecna w obydwu kopiach (homozygot). Lumakaftor i iwakaftor dziaลajฤ wspรณlnie w celu poprawy dziaลania nieprawidลo ืงืจื ืืช ืืืกืื ืืฉืื
1 ANEKS I CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO 2 1. NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO Orkambi 100 mg/125 mg tabletki powlekane Orkambi 200 mg/125 mg tabletki powlekane 2. SKลAD JAKOลCIOWY I ILOลCIOWY Orkambi 100 mg/125 mg tabletki powlekane Kaลผda tabletka powlekana zawiera 100 mg lumakaftoru (lumacaftorum) oraz 125 mg iwakaftoru (ivacaftorum). Orkambi 200 mg/125 mg tabletki powlekane Kaลผda tabletka powlekana zawiera 200 mg lumakaftoru (lumacaftorum) oraz 125 mg iwakaftoru (ivacaftorum). Peลny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1. 3. POSTAฤ FARMACEUTYCZNA Tabletka powlekana (tabletka) Orkambi 100 mg/125 mg tabletki powlekane Rรณลผowe, owalne tabletki (o wymiarach 14 ร 7,6 ร 4,9 mm) z wykonanym czarnym tuszem nadrukiem โ1V125โ na jednej stronie. Orkambi 200 mg/125 mg tabletki powlekane Rรณลผowe, owalne tabletki (o wymiarach 14 ร 8,4 ร 6,8 mm) z wykonanym czarnym tuszem nadrukiem โ2V125โ na jednej stronie. 4. SZCZEGรลOWE DANE KLINICZNE 4.1 WSKAZANIA DO STOSOWANIA Tabletki Orkambi wskazane sฤ w leczeniu mukowiscydozy (ang. _ cystic fibrosis, _ CF) u pacjentรณw w wieku 6 lat i starszych z homozygotycznฤ mutacjฤ _F508del _ genu mukowiscydozowego przezbลonowego regulatora przewodnictwa (ang. _cystic fibrosis transmembrane conductance _ _regulator, _ CFTR _)_ (patrz punkty 4.2, 4.4 i 5.1). 4.2 DAWKOWANIE I SPOSรB PODAWANIA Produkt Orkambi powinien byฤ przepisywany jedynie przez lekarzy doลwiadczonych w leczeniu CF. Jeลผeli genotyp pacjenta nie jest znany, przed rozpoczฤciem leczenia naleลผy zastosowaฤ dokลadnฤ i sprawdzonฤ metodฤ oznaczania genotypu w celu potwierdzenia obecnoลci mutacji _F508del_ na obydwu allelach genu _CFTR_ . _ _ 3 Dawkowanie TABELA 1. ZALECENIA DOTYCZฤCE DAWKOWANIA U PACJENTรW W WIEKU 6 LAT I STARSZYCH WIEK MOC DAWKA (CO 12 GODZIN) RANO WIECZOREM 6 do <12 lat lumakaftor 100 mg/iwakaftor 125 mg 2 tabletki 2 tabletki 12 lat i starsi lumakaftor 200 mg/iwakaftor 125 mg 2 tabletki 2 tabletki Leczenie moลผna rozpoczฤ ฤ w dowolnym dniu tygodnia. Ten produkt lecznicz ืงืจื ืืช ืืืกืื ืืฉืื